Entre un 30 y un 50% de los pacientes con EPOC grave presenta BQ y su prevalencia aumenta con la gravedad de la EPOC, mientras que un 5-10% de los pacientes con BQ asocia una EPOC6–8. Los pacientes con EPOC y BQ conforman un grupo o fenotipo clínico con características propias (mayor producción y purulencia del esputo, mayor disnea y un mayor número de agudizaciones), peor pronóstico y posibles implicaciones terapéuticas. Se aconseja la realización de una TCAR para descartar la presencia de BQ en aquellos pacientes con EPOC moderada o grave con múltiples agudizaciones, y/o aislamiento repetido de microorganismos potencialmente patógenos (MPP) en muestras respiratorias (o único de Pseudomonas aeruginosa) en fase de estabilidad clínica. Si bien no se ha estudiado una relación de causalidad entre ambas entidades, existe plausibilidad biológica para que así sea9,10.

La prevalencia de BQ en el asma grave o no controlada es del 20-30%. Se desconoce el impacto que la presencia de BQ pueda tener en el asma, si bien suelen aparecer en el asma grave, no controlada o neutrofílica11. De la misma forma, se desconoce el mecanismo fisiopatológico de las mismas y si existe una relación de causalidad. En pacientes con BQ centrales que se presentan con síntomas sugestivos de asma debe descartarse la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).

La alteración funcional más frecuente en las BQ es una obstrucción crónica al flujo aéreo no reversible (con capacidad vital forzada normal o ligeramente reducida) más acusada en pacientes fumadores o con EPOC. Pueden aparecer patrones mixtos en las formas postuberculosas, fibróticas o destructivas, aunque un patrón restrictivo puro es infrecuente. Puede observarse un ligero descenso de la capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono. Se ha observado hiperreactividad bronquial (HRB) en el 30-69% de los casos.

Los pacientes con BQ presentan peores índices de calidad de vida que la población general. Este deterioro se ha relacionado en mayor medida con la edad, la infección bronquial crónica por P. aeruginosa, el grado de disnea, el número de agudizaciones, una peor función pulmonar, la presencia de HRB, un mayor daño estructural, broncorrea crónica, la presencia de insuficiencia respiratoria y síntomas de depresión y ansiedad. Los únicos cuestionarios diseñados de forma específica para su uso en BQ es el Quality of Life-Bronchiectasis13 y el recientemente publicado Bronchiectasis Health Questionnaire. Otros cuestionarios validados son: St. George's Respiratory Questionnaire14 y el Leicester Cough Questionnaire15, este último para la valoración específica del impacto de la tos. Para valorar anualmente la percepción de gravedad del paciente resulta útil utilizar el cuestionario de calidad de vida Quality of Life-Bronchiectasis (http://www.psy.miami.edu/qol_b/qol_measures01.phtml).

Algunos marcadores inflamatorios sistémicos, como el número de neutrófilos periféricos, la concentración de la proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación globular se asocian con una pérdida acelerada de la función pulmonar y una mayor extensión radiológica, siendo la determinación de la concentración de proteína C reactiva la que ha demostrado una mayor utilidad.

La radiografía de tórax muestra una escasa sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de BQ. Debe realizarse ante la sospecha de complicaciones (como neumonías, neumotórax o atelectasias). Actualmente la TCAR es la técnica de elección tanto para el diagnóstico como para valorar la morfología, extensión y progresión de la enfermedad (recomendación fuerte, calidad de la evidencia elevada). Por otro lado, también ayuda a la toma de decisiones terapéuticas y al diagnóstico de hallazgos coexistentes. Se utilizan comúnmente los protocolos de adquisición de baja radiación (<1mSv), volumétricos, sin contraste y con un algoritmo de reconstrucción de alta resolución con espesores de 1-1,25mm cada 10mm en inspiración máxima. Las imágenes en espiración pueden ayudar a valorar la presencia de atrapamiento aéreo, de broncomalacia y de alteraciones en la pequeña vía aérea. Para el diagnóstico radiológico de BQ se aconseja seguir los criterios descritos por Naidich et al. (fig. 4)16 utilizando como signo fundamental la demostración de una dilatación bronquial tomando como referencia el diámetro de la arteria bronquial adyacente, si bien hasta un 20% de individuos ancianos sanos pueden presentar este criterio radiológico. La TCAR puede evidenciar la etiología en algunos casos (fig. 2). Las BQ difusas sugieren un problema sistémico subyacente, las debidas a tuberculosis predominan en campos superiores y las secundarias a ABPA suelen ser centrales. La presencia de múltiples nódulos pequeños asociados, de predominio en la língula y en el lóbulo medio, sugieren infección por micobacterias no tuberculosas (MNT).

Figura 4.

Signos radiológicos de bronquiectasias (imágenes encima de la tabla de los 3 criterios principales o signos directos de Naidich et al.)

Fuente: Webb et al.16.

(0.5MB).

En todos los pacientes, independientemente de si existe una sospecha clínica de la causa que genera las BQ, debería realizarse inicialmente una historia clínica detallada, estudio microbiológico incluyendo bacterias, micobacterias y hongos, y una analítica que incluya proteinograma y niveles de inmunoglobulinas (Ig) IgG, IgA, IgM e IgE. El resultado de estas pruebas permite sospechar la mayoría de causas e indicar, de manera racional, las pruebas diagnósticas necesarias para confirmarlas. En el caso de no llegar a un diagnóstico etiológico, siempre deben descartarse las causas que tienen un tratamiento o manejo específico. El déficit de subclases de IgG debe confirmarse con un estudio de producción de anticuerpos que solo puede obviarse en casos de niveles muy bajos de IgG217. El estudio de enfermedades autoinmunes y la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana solo debe de realizarse en caso de sospecha clínica, porque raramente las BQ son la primera manifestación. Solo debería de atribuirse a una causa postinfecciosa aquellas BQ que iniciaron una clínica compatible tras un episodio de infección respiratoria aguda o neumonía siempre que se hayan excluido previamente otras causas. El diagnóstico de inmunodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos, la FQ y la discinesia ciliar primaria deben confirmarse en centros especializados.

De los múltiples sistemas de puntuación radiológica existentes se recomienda por su sencillez la utilización de la puntuación de Reiff modificada20. Esta puntuación se basa en el cociente: diámetro de la luz bronquial/diámetro del vaso adyacente (0 puntos≤1; 1 punto=1-2; 2 puntos=2-3; 3 puntos≥3) en cada uno de los 6 lóbulos pulmonares. En el caso de necesitar una información radiológica más extensa o detallada se recomienda el sistema de puntuación modificada de Bhalla21 (tabla 4). La correlación entre ambas puntuaciones es muy elevada.

Para valorar el pronóstico y gravedad inicial de las BQ existen 2 puntuaciones multidimensionales, el FACED22 y el Bronchiectasis Severity Index (BSI)23, así como una modificación de la primera (E-FACED)24 que incluye además el número y gravedad de las agudizaciones en el año previo. Para el manejo clínico y valoración inicial del paciente se recomienda por su sencillez la utilización del E-FACED (tabla 5). Se deben recoger las variables lo más próximo posible del momento del diagnóstico. Tanto FACED como E-FACED han demostrado una buena capacidad pronóstica de mortalidad. E-FACED además presenta una buena capacidad pronóstica del número y gravedad de las agudizaciones. Se aconseja que E-FACED sea obtenido anualmente para valorar la progresión clínica de la enfermedad (recomendación fuerte, calidad de la evidencia moderada). Si bien el BSI (www.bronchiectasisseverity.com/) presenta una mayor complejidad, ha demostrado también una buena capacidad pronóstica de calidad de vida y declive de la función pulmonar.

Las BQ son una enfermedad irreversible, crónica y de progresión variable. Con la evolución de la enfermedad suele aparecer un mayor número de agudizaciones e ingresos hospitalarios, obstrucción progresiva al flujo aéreo, infección bronquial crónica por P. aeruginosa y otros MPP multirresistentes, clínica progresiva de disnea, insuficiencia respiratoria, cor pulmonale y muerte (sobre todo por agudizaciones respiratorias). La presencia de inflamación sistémica, infección bronquial crónica por P. aeruginosa y las agudizaciones graves se han asociado a una progresión más rápida de las BQ25.