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l&#250;es y <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia</span> fueron negativas&#46; La citoqu&#237;mica del l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo tampoco mostr&#243; alteraciones&#46; Respecto a los marcadores tumorales el ant&#237;geno carcinoembrionario y la enolasa neuroespec&#237;fica estaban aumentados con cifras de 30&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml &#40;0-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#41; y 21&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml &#40;0-16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#41;&#44; respectivamente&#46; La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; toracoabdominal inform&#243; de una masa en mediastino superior de 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; que suger&#237;a de conglomerado adenop&#225;tico&#46; Ante la sospecha de un proceso inmunomediado se solicitaron anticuerpos antinucleares y anticuerpos onconeuronales que resultaron negativos&#44; anticuerpos anti-glutamato decarboxilasa &#40;anti-GAD&#41; 2&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;ml &#40;0-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;ml&#41;&#44; y anticuerpos antirreceptor de acetil-colina 0&#44;01<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nmol&#47;l &#40;0-0&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nmol&#47;l&#41;&#46; En la tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones con glucosa-<span class="elsevierStyleSup">18</span>fl&#250;or la masa tuvo captaci&#243;n que orientaba a un origen neopl&#225;sico&#44; as&#237; que se tom&#243; biopsia mediante mediastinoscopia&#46; El resultado anatomopatol&#243;gico fue de carcinoma neuroendocrino t&#237;mico de c&#233;lulas peque&#241;as positivo a cromogranina y sinaptofisina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Como estudio de extensi&#243;n se hizo una gammagraf&#237;a con <span class="elsevierStyleSup">111</span>indio-pentetreotido &#40;octreoscan&#41; con captaci&#243;n del carcinoma y met&#225;stasis ganglionares supraclaviculares&#46; Se trat&#243; mediante resecci&#243;n quir&#250;rgica y quimioterapia consistente en carboplatino y etop&#243;sido con remisi&#243;n completa&#44; y la pr&#225;ctica resoluci&#243;n del cuadro neurol&#243;gico&#44; persistiendo temblor de reposo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores neuroendocrinos &#40;TNE&#41; son neoplasias raras que normalmente se localizan en tracto gastrointestinal si bien pueden darse en pulm&#243;n&#44; timo&#44; ovario y tejido no parenquimatoso&#46; Los TNE t&#237;micos representan menos del 5&#37; de los tumores mediast&#237;nicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Aproximadamente el 30&#37; de los TNE son malignos&#44; aunque aumenta hasta el 82&#37; cuando su localizaci&#243;n es t&#237;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se manifiestan como una masa mediast&#237;nica afectando a adultos en la 4&#46;&#170;-5&#46;&#170; d&#233;cada de la vida&#44; siendo 3 veces m&#225;s frecuentes en los varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Adem&#225;s de la cl&#237;nica local que comprende desde disfon&#237;a o disnea hasta s&#237;ndrome de vena cava superior&#44; un tercio presenta s&#237;ntomas endocrinos&#44; asoci&#225;ndose con el s&#237;ndrome de neoplasias endocrinas m&#250;ltiples&#46; Aunque la TC&#44; RM y la gammagraf&#237;a con <span class="elsevierStyleSup">123</span>I-metayodobencilguanidina son &#250;tiles&#44; el octreoscan es la exploraci&#243;n m&#225;s sensible &#40;71-100&#37;&#41; para detectar los TNE&#44; dependiendo de los receptores de somatostatina que expresen&#46; Histopatol&#243;gicamente muestran nidos celulares con tractos fibrovasculares y positividad a los marcadores neuroendocrinos como la cromogranina&#44; sinaptofisina y neuroenolasa&#46; La degeneraci&#243;n cerebelosa paraneopl&#225;sica &#40;DCP&#41; constituye el s&#237;ndrome neurol&#243;gico paraneopl&#225;sico m&#225;s frecuente&#46; En un 18-50&#37; no se identifican anticuerpos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y en fases precoces de la enfermedad&#44; la RM es normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Se asocia a diversas neoplasias entre ellas los TNE&#44; incluidos los t&#237;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso fue catalogado de DCP seronegativa asociada a TNE t&#237;mico&#44; dada la respuesta favorable al tratamiento espec&#237;fico del carcinoma&#46;</p></span>"
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Vol. 51. Issue 12.
Pages 659-660 (December 2015)
Vol. 51. Issue 12.
Pages 659-660 (December 2015)
Carta al Director
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Degeneración cerebelosa paraneoplásica asociada a carcinoma neuroendocrino mediastínico de células pequeñas
Paraneoplastic cerebellar degeneration associated with small cell neuroendocrine mediastinal carcinoma
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7005
José Luis Serrano-Martíneza,
Corresponding author
jlserranomi@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Mónica Zamora-Pasadasa, María Redondo-Ortsb
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
b Servicio de Cuidados Críticos y Urgencias, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
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Sr. Director:

Presentamos el caso de una mujer de 69 años que ingresa por síndrome constitucional acompañado de inestabilidad, vómitos, temblor y diplopía de 7 meses de evolución. Además, desde hacía un mes refería disnea y cambios en la voz. En la exploración presentaba voz bitonal con marcha atáxica y dismetría con temblor intencional en extremidad superior izquierda. Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral que mostraba un pequeño infarto lacunar que no justificaba la clínica. El hemograma, bioquímica, proteinograma, inmunoglobulinas, perfil tiroideo, vitamina B12, vitamina E y folato eran normales. Así mismo las serologías de VIH, hepatitis, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, lúes y Borrelia fueron negativas. La citoquímica del líquido cefalorraquídeo tampoco mostró alteraciones. Respecto a los marcadores tumorales el antígeno carcinoembrionario y la enolasa neuroespecífica estaban aumentados con cifras de 30,4ng/ml (0-5ng/ml) y 21,7ng/ml (0-16ng/ml), respectivamente. La tomografía computarizada (TC) toracoabdominal informó de una masa en mediastino superior de 70×40mm, que sugería de conglomerado adenopático. Ante la sospecha de un proceso inmunomediado se solicitaron anticuerpos antinucleares y anticuerpos onconeuronales que resultaron negativos, anticuerpos anti-glutamato decarboxilasa (anti-GAD) 2,4U/ml (0-5U/ml), y anticuerpos antirreceptor de acetil-colina 0,01nmol/l (0-0,1nmol/l). En la tomografía por emisión de positrones con glucosa-18flúor la masa tuvo captación que orientaba a un origen neoplásico, así que se tomó biopsia mediante mediastinoscopia. El resultado anatomopatológico fue de carcinoma neuroendocrino tímico de células pequeñas positivo a cromogranina y sinaptofisina (fig. 1). Como estudio de extensión se hizo una gammagrafía con 111indio-pentetreotido (octreoscan) con captación del carcinoma y metástasis ganglionares supraclaviculares. Se trató mediante resección quirúrgica y quimioterapia consistente en carboplatino y etopósido con remisión completa, y la práctica resolución del cuadro neurológico, persistiendo temblor de reposo.

Figura 1.

Preparación histológica a 30 aumentos con inmunotinción de cromogranina en la que se observan los nidos de células del tumor separados por tractos fibrovasculares.

(0.12MB).

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son neoplasias raras que normalmente se localizan en tracto gastrointestinal si bien pueden darse en pulmón, timo, ovario y tejido no parenquimatoso. Los TNE tímicos representan menos del 5% de los tumores mediastínicos1. Aproximadamente el 30% de los TNE son malignos, aunque aumenta hasta el 82% cuando su localización es tímica1. Se manifiestan como una masa mediastínica afectando a adultos en la 4.ª-5.ª década de la vida, siendo 3 veces más frecuentes en los varones2. Además de la clínica local que comprende desde disfonía o disnea hasta síndrome de vena cava superior, un tercio presenta síntomas endocrinos, asociándose con el síndrome de neoplasias endocrinas múltiples. Aunque la TC, RM y la gammagrafía con 123I-metayodobencilguanidina son útiles, el octreoscan es la exploración más sensible (71-100%) para detectar los TNE, dependiendo de los receptores de somatostatina que expresen. Histopatológicamente muestran nidos celulares con tractos fibrovasculares y positividad a los marcadores neuroendocrinos como la cromogranina, sinaptofisina y neuroenolasa. La degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP) constituye el síndrome neurológico paraneoplásico más frecuente. En un 18-50% no se identifican anticuerpos3 y en fases precoces de la enfermedad, la RM es normal4. Se asocia a diversas neoplasias entre ellas los TNE, incluidos los tímicos5.

Nuestro caso fue catalogado de DCP seronegativa asociada a TNE tímico, dada la respuesta favorable al tratamiento específico del carcinoma.

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