El término "hipertensión pulmonar" describe un estado hemodinámico que comparten muchas entidades clínicas. Mientras que la denominación "hipertensión arterial pulmonar crónica" ha desaparecido, se mantiene la de "hipertensión arterial pulmonar primaria"1. En las últimas clasificaciones y consensos internacionales, las debidas a diferentes formas de tromboembolia se incluyen en el apartado de hipertensión arterial pulmonar (HAP) debida a enfermedad tromboembólica o embólica crónica2,3. A pesar de que no hay una definición unánime de la HAP, el Registry for Primary Pulmonary Hypertension de los National Institutes of Health estadounidenses la describen como la alteración hemodinámica pulmonar mantenida con una presión arterial pulmonar media mayor o igual a 25mmHg en reposo, o mayor o igual a 30mmHg en ejercicio, con una presión capilar enclavada menor o igual a 15mmHg, y mediante cateterización derecha2.

La tromboendarterectomía pulmonar quirúrgica es el tratamiento de elección en la hipertensión arterial crónica de origen tromboembólico4. Se han descrito más de 2.000 procedimientos con resultados aceptables pero no controlados. Actualmente se considera que es completamente curativa en centros con experiencia y cuando se realiza con criterios de selección correctos4. La mortalidad postoperatoria y a los 30 días en estudios no controlados oscila entre el 7 y el 35%4,5. Cuando el paciente rechaza la cirugía o ésta no es posible, el tratamiento médico y las técnicas endovasculares de mínima invasión constituyen el tratamiento de elección (angioplastia y prótesis metálicas).

Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de la HAP debida a tromboembolia crónica.

La intervención endovascular fue posible en todos los casos (éxito técnico del 100%). En 3 pacientes la manipulación de catéteres y dispositivos en el área cardíaca produjo extrasístoles, que se corrigieron sin necesidad de fármacos ni otras maniobras. Un paciente presentó rectorragia leve en las primeras horas del tratamiento fibrinolítico, lo que obligó a la retirada de los fibrinolíticos, con lo que pudo completarse el tratamiento endovascular. Otro paciente presentó un hematoma moderado en el punto de punción en el cuello tras finalizar el tratamiento fibrinolítico. Dicho hematoma no requirió tratamiento médico especial, salvo compresión. Una paciente falleció de forma súbita, con parada cardiorrespiratoria 24h después del tratamiento fibrinolítico y la dilatación con balón. Durante la intervención de dicha paciente se evidenciaron extrasístoles, que cedieron sin tratamiento eléctrico ni farmacológico en la sala de hospitalización. No se objetivaron signos de hemorragia, pero la familia denegó la realización de autopsia. En la tabla II se recogen los resultados inmediatos, a las 24h del tratamiento farmacológico con urocinasa y endovascular.

En todos los casos se realizó angioplastia con balón, cuyo calibre osciló entre 8 y 14mm de diámetro. Se implantó a 3 pacientes una prótesis metálica en las ramas lobulares (lobular inferior derecha en 2 casos y lobular inferior izquierda en uno). La dosis media de urocinasa en 24h fue de 2,68 millones de unidades. Se anticoaguló a todos los pacientes con heparina sódica a dosis intermedias, ajustando el tiempo de tromboplastina parcial activado a 2. La clasificación NYHA varió, aunque no sustancialmente, en las primeras 24h. No obstante, fue difícil establecer los diferentes rangos con el paciente ingresado en el hospital. La mejoría observada en la presión arterial pulmonar media tras la administración de fibrinolíticos y la angioplastia y/o prótesis metálica fue de 21,9mmHg, con una muy buena significación clínica (p < 0,001). El índice de Miller descendió a 0,26, es decir, experimentó una mejora de 0,37 puntos, que fue también significativa (p < 0,001).

Se remitió a los pacientes a su domicilio con anticoagulación con dicumarínicos, control por el Servicio de Hematología y ajuste del cociente internacional normalizado a 2,5.

Durante el seguimiento, que se realizó en la consulta de la Unidad de Cirugía Mínimamente Invasiva en coordinación con otras unidades clínicas, se observaron una mejoría clínica objetiva en la clasificación de la NYHA, mejoría hemodinámica evidenciada en la ecografía Doppler y mejoría morfológica objetivada en la arteriografía y en la gammagrafía pulmonar de perfusión (tabla III). La media de seguimiento fue de 18,7 meses (rango: 11-36). Seis pacientes experimentaron una franca mejoría clínica, rebajando su grado en la clasificación de la NYHA. La presión arterial pulmonar media medida por ecografía Doppler descendió a 24mmHg, lo que supuso una mejora significativa de 25,4mmHg (p < 0,005). La gammagrafía pulmonar fue normal en 2 pacientes; en 3 mostró pequeños defectos de perfusión difusos, y en 2 los defectos fueron de mayor entidad. En la arteriografía pulmonar realizada a los 3 meses, en 6 pacientes se observó una franca mejoría, como se muestra en la figura 4. A los 3 meses se retiraron por vía yugular 6 de los 7 filtros sin complicaciones. Uno requirió una fuerza mayor de la normal por encontrarse el garfio superior incluido en la pared de la vena cava. En un paciente no se retiró el filtro por presentar un nuevo episodio de trombosis venosa profunda y rechazar su retirada.

No se conoce la incidencia de HAP después de un episodio de tromboembolia pulmonar. Se considera una complicación infrecuente, cifrada entre el 0,1 y el 0,5%7. Algunos autores han planteado incluso la posibilidad de que este tipo de hipertensión no esté relacionada con la embolia pulmonar8. En más del 90% de los pacientes con embolia pulmonar que sobreviven a los 30 días se constata la normalización de los valores hemodinámicos, por lo que se ha mantenido que la embolia de pulmón como causa de hipertensión pulmonar debía de ser un acontecimiento excepcional7. No obstante, Pengo et al9 han afirmado en un estudio multicéntrico que la incidencia acumulada de hipertensión crónica debida a tromboembolia podría alcanzar el 3,8% en un seguimiento de 8 años. Los resultados del presente estudio demuestran que la hipertensión pulmonar debida a embolia crónica no es tan excepcional como se pensaba8.

En el diagnóstico y manejo de esta enfermedad deben participar muchos especialistas (cardiólogos, neumólogos, radiólogos, cirujanos e intervencionistas). El diagnóstico se realiza sobre la base de la sospecha clínica mediante la ecocardiografía, que establece el grado de hipertensión arterial1. La gammagrafía de ventilación-perfusión reconoce el origen tromboembólico de la HAP. Una gammagrafía normal excluye el diagnóstico de HAP debida a embolia pulmonar1. La confirmación, la gravedad y el pronóstico se realizan en el estudio angiográfico morfológico y hemodinámico. La evaluación se complementa con TAC de tórax y estudio de la función respiratoria. En nuestro caso, se realizaron a todos los pacientes ecocardiografía Doppler, gammagrafía de ventilación-perfusión, espirometría, radiografía simple y TAC de tórax, ecografía Doppler de extremidades y estudio de coagulación. Todos ellos nos habían sido remitidos desde diferentes unidades clínicas (neumología y cardiología) una vez descartada la opción quirúrgica.

El tratamiento de elección en la HAP debida a tromboembolia pulmonar es la cirugía1-5. Hace más de 40 años que el grupo de San Diego10 propuso la realización de tromboendarterectomía. Desde entonces se han efectuado más de 2.000 intervenciones quirúrgicas con unas tasas aceptables de morbimortalidad, que oscilan entre el 7 y el 35% dependiendo de la experiencia del grupo quirúrgico4,5,11. La mejoría es tan evidente que algunos autores cuestionan otros tratamientos11. La técnica consiste en la práctica de una endarterectomía de las arterias pulmonares en la que se extrae no sólo el material trombótico organizado, sino también la capa media de la arteria4. Los resultados tras la intervención muestran un descenso significativo de las presiones, de 45-50 a 20-25mmHg de media, y mejoras significativas en el índice cardíaco12-16. Resultados similares se aprecian en el cambio de estadio de la clasificación de la NYHA, con mejorías clínicas en más del 70% de los casos17. El American College of Chest Physicians, en su quinta recomendación del tratamiento de la HAP debida a tromboembolia pulmonar, establece 3 opciones para los pacientes en que no sea posible la endarterectomía por rechazarla o por su alto riesgo: tratamiento farmacológico, dilatación con balón y trasplante de pulmón18. Feinstein et al19, en un estudio de angioplastia en 18 pacientes, observan mejoría en la clasificación NYHA de 3,3 a 1,1 y un descenso de 10mmHg en la presión arterial pulmonar media. Como complicación refieren tan sólo una muerte debida a edema de reperfusión. Nuestros resultados son superponibles a los descritos por Feinstein et al19 utilizando dilatación con balón de angioplastia, pero con distinta técnica. Ninguno de nuestros pacientes presentó edema de reperfusión, si bien se desconoce la causa de la muerte del caso 6. Todos los pacientes de nuestra serie fueron tratados con fibrinolíticos en las 24h previas a la dilatación con balón o implantación de prótesis metálica. El objetivo de este tratamiento se basaría en la teoría no probada de que la urocinasa actuaría sobre el material trombótico más reciente acumulado sobre el trombo organizado20. Por otra parte, nosotros utilizamos prótesis metálica cuando la angioplastia no era satisfactoria o fracasaba. Hay antecedentes de uso de prótesis metálica para recanalizar la obstrucción arterial aguda por embolia21-29. Recientemente se ha descrito el uso satisfactorio de prótesis metálicas en la arteria pulmonar para tratar a un paciente de 38 años diagnosticado de síndrome de Williams con HAP, que presentaba varias estenosis en las ramas lobulares pulmonares25. Inicialmente se trató una lesión estenótica con prótesis metálica y varias mediante angioplastia con balón. La recidiva precoz de las estenosis dilatadas con angioplastia se trató también con prótesis metálica. En el control del paciente realizado a los 3 años las prótesis metálicas estaban permeables. En este sentido es interesante y abre muchos caminos la aportación de Schmitz-Rode et al22, que utilizan una prótesis metálica temporal para recanalizar una embolia masiva oclusiva sin posibilidad de anticoagulación.

No hay datos suficientes para evaluar la eficacia de los filtros de vena cava inferior para evitar la reembolización y el uso de anticoagulación de por vida4. Nosotros optamos por utilizar filtros temporales durante 3 meses para evitar una nueva embolia en los primeros momentos y el empleo de anticoagulación de por vida23.

En conclusión, consideramos que las técnicas endovasculares de mínima invasión pueden contribuir a la mejora de la HAP crónica debida a tromboembolia cuando no son posibles otros tratamientos (farmacológico o quirúrgico). No obstante, Otero González et al26 han publicado mejoría clínica de las clases funcionales II y III en todos los pacientes con HAP secundaria a tromboembolia tratados con sildenafilo en monoterpia, si bien no observaron mejoría en la presión sistólica de la arteria pulmonar en la ecocardiografía. Serían necesarias series prospectivas con mayor número de pacientes.