Las enfermedades difusas del parénquima pulmonar (EDPP) son un grupo de trastornos que afectan al espacio entre las membranas epiteliales y endoteliales de las bases pulmonares1. El abordaje recomendado en pacientes con EDPP consiste en el estudio detallado de su historial clínico, los hallazgos durante la exploración física, así como la realización de determinados análisis de laboratorio, estudios con técnicas de imagen, y, en ciertos pacientes, biopsia pulmonar transbronquial o quirúrgica2.
Una mujer de 26 años de edad presentaba tos, esputo, disnea de esfuerzo, pérdida de apetito, sudoración nocturna y pérdida de peso. La tos y la disnea por esfuerzo comenzaron hacía 6 años. El esputo, la pérdida de apetito y de peso aparecieron un año antes de acudir a nuestra consulta. En su historial clínico, se notificaba que había sido tratada por tuberculosis un año atrás. El diagnóstico de tuberculosis fue realizado en base a los síntomas y al estudio radiológico. Como los síntomas y los hallazgos radiológicos no respondieron a un tratamiento no específico, se diagnosticó tuberculosis por los síntomas y los resultados radiológicos. Durante el tratamiento contra la tuberculosis sus dolencias no se resolvieron del todo. Cuando sus síntomas se agravaron, solicitó asistencia en nuestra consulta externa. Tras las pruebas rutinarias, se realizó una TC. Se observó bronquiectasia en el lóbulo medio derecho y en el izquierdo inferior, así como densidad reticulonodular predominantemente en el lóbulo inferior de ambos pulmones. También se observó que existía conservación subpleural de estas lesiones (fig. 1). Fue hospitalizada y se le administró un tratamiento con antibióticos, debido al esputo purulento y a la fiebre. Después del tratamiento, se le aconsejó la realización de una broncoscopia, pero la paciente rehusó.
Transcurrido un mes, sus síntomas habían empeorado y se realizó otra TC de pulmón. Las lesiones mostraban signos de progresión. Se realizó broncoscopia, punción-aspiración transbronquial con aguja fina, lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial. Los resultados de estos procedimientos no desvelaron indicio alguno sobre la naturaleza de la enfermedad, así que se aconsejó la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica y una biopsia en cuña. El diagnóstico patológico de la paciente fue neumonía intersticial inespecífica (NII) y se inició tratamiento con 1mg/kg de prednisolona.
El hallazgo radiológico típico en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática es la opacidad reticular periférica con predominio en las bases pulmonares. En algunos casos, las características en la TC de la NII pueden solapar aquellas más habituales en la neumonía intersticial de tipo usual (NIU). Como en la NIU, las anormalidades en la NII predominan generalmente en los segmentos medios e inferiores del pulmón. Sin embargo, existen menos probabilidades de que se produzca una distribución subpleural en la NII que en la NIU; de hecho, la ausencia de afectación subpleural conduce a una marcada preferencia por la NII3. En nuestro caso, las lesiones estaban localizadas predominantemente en el lóbulo inferior y, además, se observó preservación subpleural de las mismas.
El hecho de que la tuberculosis sea más común en Turquía condujo a un diagnóstico erróneo, debido a que algunos de los síntomas presentes se observan también en la tuberculosis, y las lesiones iniciales no respondieron al tratamiento inespecífico. Como en este caso, existen muchas lesiones que simulan la tuberculosis y, por esta razón, primero debe descartarse esta en cualquier región en la que su aparición sea frecuente. En esta paciente, primero se diagnosticó tuberculosis, si bien la tinción de esputo resistente a ácido para detectar las micobacterias de la tuberculosis era negativa. La paciente recibió tratamiento contra la tuberculosis (300mg/día de isoniazida, 600mg/día de rifampicina, 1.500mg/día de pirazinamida y 1.000mg/día etambutol). Aunque cumplió el tratamiento, no logró recuperarse. Dada la situación, se investigó la posibilidad de otras enfermedades y, gracias a la biopsia quirúrgica, se llegó al diagnóstico de NII. La biopsia pulmonar quirúrgica es el procedimiento definitivo para obtener un diagnóstico de NII. Como en este caso, son muchos los datos que respaldan el valor de la biopsia pulmonar quirúrgica para la consecución de un diagnóstico final en muchos casos de EDPP2.
Según este caso, también puede considerarse la NII en situaciones en las que no sea posible explicar los hallazgos radiológicos, aunque los síntomas no sean los habituales en esta dolencia, por ejemplo, pérdida de peso, pérdida de apetito y sudoración nocturna.
