La elevada prevalencia del cáncer de pulmón de origen epitelial convierte a las neoplasias broncopulmonares de estirpe mesenquimal en rarezas que se observan muy ocasionalmente en la práctica clínica habitual. Presentamos el caso de una paciente remitida a las consultas de neumología para estudio por episodios recidivantes de expectoración hemoptoica autolimitada.
Se trata de una paciente mujer de 56años de edad, natural de Venezuela, que acudió por presentar episodios autolimitados y repetidos de expulsión de sangre con la tos, sin repercusión hemodinámica, oximétrica o hematimétrica. Había sido diagnosticada 4años antes en su país natal de una tumoración sólida prevertebral por TC, etiquetada como angioma torácico mediante toracotomía y tratada mediante radioterapia (dosis total desconocida). Herniorrafia inguinal izquierda, histerectomía y doble anexectomía como otros antecedentes quirúrgicos. La exploración física fue anodina, y tanto los valores analíticos del hemograma como los de la bioquímica se encontraban dentro de los valores de referencia. En la radiografía torácica se observó la presencia de una lesión subcarinal redondeada. La tomografía computarizada confirmó la presencia de una masa que realzaba su contenido con la introducción de contraste, de unos 8,5×4,5cm de diámetro, localizada inmediatamente dorsal a la arteria pulmonar derecha y acompañada de adenopatías paraaórticas y retroperitoneales.
La fibrobroncoscopia (fig. 1) objetivó la presencia de una tumoración violácea de superficie polilobulada asentada en la carina principal y que ocluía casi en su totalidad la entrada del bronquio principal izquierdo, pero sin impedir el paso del broncoscopio. El aspecto de la lesión endobronquial y el antecedente de una lesión vascular intratorácica hicieron aconsejable no realizar biopsias endoscópicas. Días más tarde, bajo anestesia general, se realizó broncoscopia rígida con toma de biopsias, ocurriendo como complicación un sangrado severo que se controló con diatermia, y posterior arteriografía con embolización de ramas nutricias provenientes de la arteria bronquial derecha. Las muestras biópsicas demostraron la presencia de numerosos vasos endotelizados con pared fibrosa y una proliferación densa constituida por células de núcleos alargados dispuestos en haces de variable disposición espacial, sin observarse necrosis ni mitosis, siendo positiva para marcadores CD34 y CD31, Ki-67 en menos de 5% y negativa para marcadores epiteliales y musculares; hallazgos compatibles con un hemangiopericitoma pulmonar.
Entre el 2 y el 6% de todos los tumores primarios del mediastino son de estirpe mesenquimal. De entre ellos, el hemangiopericitoma es, a su vez, una rareza: se origina a partir de los pericitos de Zimmerman, que forman parte de la capa externa alrededor del endotelio de los capilares y se clasifica en la actualidad como tumor perivascular. Supone menos del 2% de todos los sarcomas de tejidos blandos1 y aproximadamente el 1% de todos los tumores de origen vascular2. Las localizaciones principales suelen ser el tejido muscular de las extremidades, el tejido subcutáneo y el retroperitoneo. La localización primaria torácica (habitualmente mediastínica) es extremadamente infrecuente entre los hemangiopericitomas, como atestigua la literatura revisada, con muy pocos casos descritos3. A nivel pulmonar, los casos que se han publicado han comenzado en su mayoría como nódulos pulmonares solitarios, siendo este el primer caso en nuestro conocimiento con expresión endobronquial evidenciada por broncoscopia.
Este tipo de tumores suele comenzar con una gran variedad de sintomatología, en la que destaca la hemoptisis4. Las pruebas de imagen, sobre todo la tomografía computarizada (TC) con y sin contraste y la resonancia magnética (RM)1,2, ayudan a visualizar la lesión y a suponer un origen vascular de esta, aunque no son por sí solas diagnósticas.
Los pericitomas suelen tener un comportamiento impredecible5,6; en el caso de nuestra paciente, tras el diagnóstico inicial de angioma la lesión experimentó un crecimiento lento sin manifestar clínica que hiciera sospechar malignidad. Hallazgos que sugieren un comportamiento más agresivo son: tamaño superior a 10cm (con una probabilidad de metástasis del 66%), la existencia de más de 3 mitosis por campo, necrosis, invasión pleural e invasión vascular7. En nuestro caso expuesto, a pesar del tamaño de la lesión (8,5×4,5cm), la no existencia de necrosis ni mitosis en la anatomía patológica le conferían un comportamiento poco agresivo hasta el momento del diagnóstico. No puede obviarse, sin embargo, el hecho de que, al tratarse de un tumor vascular endobronquial central de gran tamaño, existía un elevado riesgo de complicaciones locales potencialmente fatales.
El tratamiento de este tipo de tumores se basa principalmente en la resección quirúrgica de la lesión si ello fuese posible8. La embolización previa de las ramas arteriales nutricias es siempre recomendable. La radioterapia postoperatoria también juega un papel relevante en este tipo de patologías, mientras que la quimioterapia parece no tener un claro beneficio y se reserva para casos seleccionados, siempre con intención paliativa.
En nuestro caso, debido a la localización de la lesión y a los tratamientos recibidos con anterioridad, se desestimó la resección quirúrgica, optándose por la embolización tumoral, la implantación de endoprótesis de silicona en Y de Dumon y la radioterapia externa. Dicha prótesis debió retirarse a los 6meses por tos incoercible, tras lo cual se realizaron sucesivos procedimientos de dilatación bronquial mediante broncoscopia rígida, en el último de los cuales se produjo un sangrado bronquial masivo por rotura tumoral que desembocó en el fallecimiento de la paciente.
