La microangiopatía trombótica tumoral pulmonar (MTTP) es una forma rara de embolismo tumoral pulmonar, generalmente fatal, que suele provocar una disnea rápidamente progresiva en pacientes con neoplasias diseminadas. Su diagnóstico clínico es muy difícil, y desgraciadamente suele confirmarse postmortem1,2.
Presentamos el caso de un varón de 58 años, exfumador (IPA de 20), que consultó por disnea progresiva de 2 semanas de evolución acompañada de tos seca. Entre sus antecedentes destacaba un adenocarcinoma de próstata (score de Gleason de 6) tratado con radioterapia con intención curativa 6 años antes, y sin evidencia bioquímica de recidiva tumoral. A la exploración, el paciente presentaba una taquipnea y crepitantes finos a la auscultación. La saturación basal de oxígeno era del 88%, y en la analítica no había datos que sugirieran una infección, pero sí una elevación del dímero-D. Una radiografía de tórax demostró una afectación intersticial bilateral y difusa, y unos hilios pulmonares prominentes. Una angio-TC de tórax descartó la presencia de émbolos en arterias pulmonares principales, lobares o segmentarias, aunque detectó múltiples adenopatías mediastínicas e hiliares, y una severa afectación intersticial consistente en un engrosamiento del intersticio pulmonar subpleural (fig. 1A) y en la presencia de numerosos nódulos centrolobulillares y de imágenes de «árbol en brote» (figs. 1B y C). Además se observaron múltiples lesiones focales óseas de predominio escleroso en las vértebras y el esternón, compatibles con metástasis (fig. 1D). Ante estos hallazgos radiológicos se sugirió el diagnóstico de una MTTP secundaria al adenocarcinoma de próstata como primera opción diagnóstica, sin descartar otras posibilidades como una sarcoidosis o una infección por germen no habitual. Cuatro días después del ingreso el paciente desarrolló una insuficiencia respiratoria rápidamente progresiva que requirió una intubación urgente. Pocas horas después el paciente presentó un episodio de parada cardiorrespiratoria con asistolia y falleció a pesar de intentar una reanimación cardiopulmonar prolongada. Una autopsia confirmó el diagnóstico de MTTP, demostrándose la existencia no sospechada de un adenocarcinoma indiferenciado de estómago «en anillo de sello» («oculto») extensamente metastásico con múltiples émbolos tumorales en arterias pulmonares periféricas de pequeño calibre.
A) Imagen axial de la TC de tórax (ventana de parénquima pulmonar) en la que se observa un engrosamiento lineal del intersticio pulmonar subpleural (flechas). B) Reconstrucción axial MIP (proyección de máxima intensidad, ventana de parénquima pulmonar) del pulmón izquierdo en la que se observa un patrón de «árbol en brote» periférico consistente en opacidades lineales que se ramifican de predominio subpleural (ver dicho patrón en el interior de las elipses). Nótese también la presencia de pequeños nódulos centrolobulillares (flecha). C) Reconstrucción coronal MIP (ventana de parénquima pulmonar) del pulmón izquierdo en la que también se observa el patrón de «árbol en brote» en el interior de la elipse. D) Imagen sagital de la TC de tórax (ventana de hueso) en la que se visualizan múltiples lesiones focales óseas de predominio escleroso (flechas) en esternón y en varios cuerpos vertebrales, compatibles con metástasis óseas.
La MTTP es una forma rara de embolismo tumoral pulmonar arterial, en la que pequeños émbolos de células tumorales inducen una proliferación fibrocelular de la íntima de arterias pulmonares de pequeño calibre. Estos cambios condicionan una estenosis/oclusión de las arterias pulmonares y un aumento secundario de la resistencia vascular pulmonar, que a su vez provoca una hipertensión pulmonar precapilar rápidamente progresiva1. Clínicamente, los pacientes suelen desarrollar un cor pulmonale y una insuficiencia respiratoria de evolución aguda/subaguda. La mayor parte de los pacientes que desarrollan una MTTP suelen presentar un carcinoma metastásico ya conocido (siendo el adenocarcinoma gástrico el tumor primario más frecuente seguido del carcinoma broncogénico), pero en ocasiones (como en nuestro caso) puede ocurrir en pacientes sin un diagnóstico de carcinoma metastásico2. En una revisión reciente de 30 casos, ningún caso de MTTP fue secundario a un carcinoma de próstata diseminado3. Desgraciadamente, la mayor parte de las MTTP se diagnostican post mortem al realizar una autopsia (excepcionalmente se ha descrito algún caso aislado en biopsias quirúrgicas ante mortem), por lo que solo una alta sospecha clínica y unos hallazgos radiológicos compatibles permitirán al médico diagnosticar clínicamente una MTTP y plantear un tratamiento adecuado, generalmente basado en una combinación de quimioterapia, anticoagulantes y corticoides4. Entre los signos radiológicos descritos en la TC de la MTTP destaca el patrón de «árbol en brote», pues es prácticamente la única causa vascular (no bronquial) de este patrón radiológico (que generalmente se observa en pacientes con bronquiolitis infecciosa)5.
La MTTP debe sospecharse en pacientes oncológicos con un deterioro de su función respiratoria y/o que desarrollan un cuadro de cor pulmonale agudo/subagudo, especialmente en ausencia de émbolos en arterias pulmonares en una angio-TC de tórax. La detección de un patrón de «árbol en brote» sin datos clínicos de infección respiratoria también debe sugerir este diagnóstico.
