Presentamos el caso de una mujer de 57 años con antecedentes de hipertensión arterial, miastenia gravis con timectomía y empiema izquierdo.

Dos meses antes de su ingreso, comienza con tos seca y disnea progresiva, sin otra sintomatología. A la auscultación pulmonar existía hipoventilación basal derecha siendo el resto de la exploración normal. La radiografía de tórax mostró un derrame pleural derecho libre hasta campos medios. En los análisis destacaba una hipoxemia moderada. La tomografía computarizada (TC) torácica objetivó un derrame pleural derecho submasivo, con atelectasia secundaria; sobre pleura parietal paravertebral derecha existía una tumoración sólida que sugería neoplasia (fig. 1). Se realizó toracocentesis evacuando un líquido serofibrinoso con características de exudado por el cociente de proteínas, que era de 0,8, pero con normalidad del pH, de glucosa y muy bajo recuento leucocitario (140mm3). Los niveles de adenosin deaminasa fueron normales. Las baciloscopias y los cultivos fueron negativos. La citología mostraba inflamación e hiperplasia mesotelial reactiva. La fibrobroncoscopia fue normal. Por tomografía por emisión de positrones (PET) resultaba negativo para malignidad. La resonancia nuclear magnética (RNM) identificó una lesión paraespinal mal delimitada, heterogénea, sin afectación vertebral pero con posible infiltración pleural, con componente vascular y derrame pleural, localizando su origen en el tejido blando paraespinal o la pleura parietal (fig. 1). El rápido relleno pleural obligaba a practicar toracocentesis evacuadoras frecuentes, realizándose finalmente una videotoracoscopia que extirpó una tumoración sólida paravertebral e intrapleural. Macroscópicamente era un tumor de 4×2×2cm, violáceo y con áreas hemorrágicas, anfractuoso y parcialmente revestido por pleura. Microscópicamente se identificaba un fragmento de pleura parietal, con un engrosamiento transmural a expensas de una tumoración sólida, mal delimitada, no encapsulada y constituida por adipocitos maduros entremezclados con abundantes vasos de distintos tamaños, sin atipia endotelial. El revestimiento mesotelial presentaba leves cambios reactivos hiperplásicos (fig. 1d). La inmunohistoquímica mostraba: CD-34, CD-31 y factor VIII: positividad intensa y difusa en las áreas vasculares; calretinina, panqueratina y Ck 5/6: positividad en el revestimiento mesotelial; Ki67: índice proliferativo bajo (<3%). El diagnóstico definitivo fue de un tumor mesenquimal acorde con angiolipoma de pared torácica paravertebral. Tras la exéresis y el talcaje, la paciente no ha recidivado al año de seguimiento.

Figura 1.

a) RNM de tórax, secuencia axial ponderada en T2: lesión heterogénea, con focos hiperintensos debidos a cavidades líquidas o a grasa (*) e imágenes lineales hipointensas debidas a septos o vasos (flechas); b) Secuencia axial SGE T1 con supresión grasa y medio de contraste paramagnético (gadolinio iv) en fase precoz: masa heterogénea con realce de algunas de las imágenes serpiginosas (flecha); c) TC con contraste intravenoso: masa lobulada heterogénea. Presenta realce reticular y lineal, conservando pequeños focos hipodensos (flecha), representativos de grasa, y d) Tumor sólido constituido por tejido adiposo maduro asociado a una red de vasos sanguíneos de paredes finas, anastomosados. Se visualizan hematíes en la mayoría de los vasos (Hematoxilina & eosina ×100).

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Los angiolipomas son tumores benignos que suelen localizarse a nivel subcutáneo, preferentemente en tronco o extremidades, aunque se han descrito de forma muy ocasional a nivel intratorácico1. Este caso sería el primero de localización intrapleural y con derrame asociado. Anatomopatológicamente están formados por adipocitos maduros y numerosos vasos en proporción variable2. El comportamiento en el PET suele ser benigno3. El TC puede mostrar heterogeneidad con áreas de atenuación por partes grasas y zonas de realce por los vasos, aunque esta variabilidad en la proporción de cada tejido dificulta un diagnóstico certero. Entre los diagnósticos diferenciales hay que considerar el hemangioma infiltrante, los tumores neuroendocrinos u otros de origen mesenquimal. Dada la dificultad para el diagnóstico prequirúrgico, la RNM podría ser el gold standard entre las pruebas de imagen, encontrando imágenes isointensas en T1 (componente lipomatoso) e hiperintensas en T2 (componente vascular)4.