Presentamos el caso de un paciente varón de 62 años, exfumador con índice paquete-año de 20, y con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus e ictus previo sin secuelas neurológicas, el cual es remitido a consulta de neumología por disnea a moderados esfuerzos (mMRC 2). Las pruebas respiratorias mostraron un FEV1/FVC 47%; FEV1 1,4l (44%); FVC 3,3l (82%); VR 4,4l (182%); TLC 8,0l (119%); DLCO 49% y KCO 59%. El TC de tórax describe un enfisema severo panacinar de predominio en lóbulos inferiores. La determinación de alfa-1-antitripsina (AAT) resultó disminuida de forma severa (28,4mg/dl) siendo identificado un fenotipo ZZ. Con el diagnóstico de EPOC con obstrucción grave al flujo aéreo con déficit de alfa-1-antitripsina (DAAT) fenotipo ZZ al que, tras confirmarse hepatopatía crónica en la ecografía abdominal, se decide iniciar tratamiento sustitutivo con AAT. Previo a su inicio, el paciente presenta cuadro de epistaxis asociado a lesiones purpúricas en miembros inferiores no vitroborrables, y que tienden a la confluencia. El estudio anatomopatológico revela una vasculitis leucocitoclástica de vasos de mediano y pequeño calibre que, asociada a una elevación de IgA (754mg/dl) microhematuria y proteinuria en rango nefrítico, era compatible con una púrpura de Schönlein-Henoch (HSP) del adulto. La determinación de anticuerpos ANCA (MPO<0,8UI/ml y anti-PR3<0.4UI/ml) y ENA resultó negativa; los ANA fueron positivos con título 1/160 en patrón fino moteado. Con dicho diagnóstico se inicia tratamiento con esteroides orales (0,5mg/kg/día) en pauta descendente. Al mes de ser iniciado este, el paciente sufre una caída en domicilio con traumatismo sobre miembro superior izquierdo con posterior aparición de artralgias difusas y astenia. La RMN mostró datos de celulitis, así como artritis y sinovitis de localización radiocubital distal y carpometacarpianas del miembro superior izquierdo. Se realiza biopsia sinovial y cultivo del líquido, confirmándose una sinovitis con aislamiento de Pseudomonas aeruginosa multirresistente. A pesar de la antibioterapia de amplio espectro y los corticoides sistémicos, el paciente evoluciona hacia una disfunción multiorgánica falleciendo en la unidad de cuidados intensivos.
Revisión de series de pacientes con DAAT y vasculitis necrotizante concomitante muestran que la poliangeitis microscópica y la granulomatosis de Wegener son las formas más frecuentes, siendo la HSP una manifestación inusual. La edad media de presentación suele ser en torno los 48 años sin clara preferencia de género, y mostrando en todos los casos afectación cutánea asociada a enfermedad renal o articular. En el caso de HSP la existencia de cirrosis hepática era habitual1,2.
Nuestro paciente mostraba dichas afectaciones a lo que se añadió una sepsis grave secundaria a una celulitis y artritis de la muñeca. Hay evidencia de que los pacientes con DAAT pueden desarrollar una paniculitis necrosante en ocasiones inducida por traumatismo3. En nuestro caso no se puedo confirmar el diagnóstico histológico ya que se llevó a cabo una biopsia sinovial y no cutánea, aunque la clínica y la evolución eran compatibles.
