La fibrosis mediastínica (FM) es una de las causas benignas más frecuentes de síndrome de vena cava superior (SVCS) junto con la trombosis secundaria a dispositivos intravasculares (vías centrales, cables de marcapasos…). No obstante, la causa más frecuente de SVCS continúa siendo las neoplasias malignas, especialmente el carcinoma broncogénico. En zonas endémicas, la FM es una complicación relativamente frecuente de las infecciones por Histoplasma capsulatum, si bien en nuestro medio son más frecuentes las formas idiopáticas, las formas asociadas al depósito de inmunoglobulina (Ig) G4 (en el contexto de las enfermedades relacionadas con IgG4 como la fibrosis retroperitoneal o la tiroiditis fibrosante de Riedel), o las formas secundarias a otras enfermedades granulomatosas como la tuberculosis1–4.
Presentamos el caso clínico de un varón de 44 años, no fumador, que acudió a nuestro hospital por presentar un cuadro clínico progresivo de cefalea y edema facial y de extremidades superiores de un mes de evolución. La radiografía de tórax mostró un sutil ensanchamiento mediastínico paratraqueal derecho (fig. 1A) pero sin opacidades parenquimatosas ni derrame pleural. En la exploración física únicamente destacaba una dilatación de las venas del cuello y un edema facial y cervical. En la tomografía computarizada (TC) de tórax se confirmó la existencia de una masa de partes blandas que englobaba circunferencialmente la VCS superior condicionando una estenosis severa de su luz (fig. 1B). No se observaban estigmas radiológicos de una infección tuberculosa previa ni infiltración de otras estructuras mediastínicas ni pulmonares. La prueba de tuberculina fue negativa y el paciente nunca había visitado países de América. Los niveles séricos de IgG4 fueron normales. Se realizó un diagnóstico de presunción de una forma focal de FM, la cual se confirmó mediante mediastinoscopia. El estudio histológico mostró un tejido fibroso con agregados de células inflamatorias crónicas y abundantes haces de colágeno, sin signos de vasculitis ni granulomas. El cultivo para hongos y micobacterias del material de biopsia fue negativo. El paciente fue inicialmente tratado con corticoides sistémicos y anticoagulación, consiguiendo una mejoría clínica progresiva. Una nueva TC de control a las 4 semanas (fig. 1C) demostró una mejoría radiológica de la estenosis de la VCS, por lo que tras consultar con los Servicios de Cirugía Torácica y de Radiología Vascular, se desestimó colocar un stent o realizar un bypass.
A) Radiografía de tórax en la que se observa un sutil ensanchamiento nodular del mediastino (flecha). No se visualizan opacidades parenquimatosas ni derrame pleural. B) Reconstrucción coronal MIP (proyección de máxima intensidad) que confirma la existencia de una masa de partes blandas que engloba circunferencialmente la VCS condicionando una estenosis severa de su luz (flechas). C) Reconstrucción coronal MIP realizada 4 semanas tras el comienzo del tratamiento que muestra una mejoría de la estenosis de la VCS (asterisco).
Creemos que nuestro caso es interesante porque ilustra la importancia de las pruebas de imagen en el diagnóstico, estudio de extensión y seguimiento de un SVCS secundario a una forma focal idiopática de FM con afectación exclusiva de la VCS.
