Hemos tratado a una mujer de 59 años portadora de una masa pulmonar, que consultó por molestias en hemitórax izquierdo de tres meses de evolución. En la TC de tórax se evidenció una masa de 67×87mm de bordes definidos, densidad de tejidos blandos y calcificaciones periféricas, en el lóbulo inferior izquierdo; y otra lesión en el mismo lóbulo de 26×39mm de iguales características.
A 15 días del diagnóstico, y con estadificación clínica negativa, se realizó una lobectomía inferior izquierda con ampliación de la resección al diafragma. La anatomía patológica reveló dos tumoraciones, una de 80×63mm y otra de 45×34mm con márgenes libres. Microscopia idéntica para ambas con informe de neoplasia de células fusadas, de núcleos alargados e hipercromáticos, y áreas de células epitelioides. Fibras musculares diafragmáticas sin signos de infiltración neoplásica. Inmunohistoquímica positiva para CD34 y Bcl-2, con factor de proliferación (Ki67) del 2%. Diagnóstico de tumor fibroso intrapulmonar con compromiso pleural.
La paciente permaneció asintomática y libre de enfermedad hasta 16 meses del postoperatorio, cuando se detectan múltiples nódulos compatibles con metástasis en pulmones, pleura, hígado, hueso y músculos (fig. 1).
A) Tomografía computarizada de tórax, que muestra imagen nodular de 25mm en campo pulmonar derecho, segmento basal. B) Corte tomográfico de abdomen donde se aprecia imagen en segmento V hepático, de aproximadamente 30mm. C) Resonancia magnética que muestra formación nodular situada entre los planos musculares de la región palmar y tercio distal del antebrazo derecho de 50×30×20mm.
Se realizó biopsia de pulmón y la anatomía patológica informó de las mismas características microscópicas que las lesiones previas, con factor de proliferación Ki67 del 10%.
Se asumió el caso como tumor fibroso metastásico y en comité se decidió realizar cuatro ciclos de quimioterapia con adriblastina.
La enfermedad progresó con crecimiento de las lesiones, dolor, colestasis, síndrome pilórico y disnea. Posterior a esto, una biopsia incisional de una lesión en antebrazo reveló nuevamente las mismas características tumorales, pero esta vez con un factor de proliferación Ki67 del 25%.
Actualmente, a dos años del diagnóstico, la paciente está recibiendo tratamiento de segunda línea con paclitaxel con escasa respuesta y en plan de radioterapia local1,2.
El tumor fibroso intrapulmonar es muy raro y se forma a partir de los fibroblastos submesoteliales del parénquima pulmonar3. Es de lento crecimiento, comportamiento benigno y hallazgo incidental. Más raro aún es su comportamiento maligno, como es el caso que presentamos.
Radiológicamente se manifiesta como nódulo de márgenes definidos, con o sin calcificaciones en su interior y captación heterogénea de contraste intravenoso4. Histológicamente presenta las características antes mencionadas y es idéntico al tumor fibroso de pleura. La inmunohistoquímica es positiva para el anticuerpo CD34 en el 100% de los casos, anticuerpo CD99 en el 70%, Bcl-2, SMA y antígeno epitelial de membrana el 20% y vimentina en el 90%; y negativo para citoqueratinas, actina, desmina y proteína S1003.
La resección con márgenes libres es el tratamiento de elección4,5. La quimioterapia puede tener lugar en formas sistémicas, pero su utilidad no está bien esclarecida1,2.
La sobrevida a cinco años es mayor al 90%, la tasa de recurrencia en las formas benignas es del 1,4% y en las variantes malignas entre el 9 y el 19%, respectivamente3.
Debido al comportamiento biológico y al curso impredecible del tumor fibroso, como se observa en el caso presentado, es esencial el seguimiento a largo plazo.
