El leiomiosarcoma es un tumor que puede localizarse en tejidos blandos o en órganos. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa del tumor. El pronóstico es difícil de predecir y después de un largo período sin enfermedad pueden aparecer metástasis a distancia. Las metástasis pulmonares son frecuentes, pero su localización en bronquios principales con atelectasia pulmonar es muy rara.
Presentamos 2 casos de atelectasia pulmonar y neumonitis obstructiva secundaria a metástasis en bronquios principales de un leiomiosarcoma de útero y de un leiomiosarcoma de muslo, respectivamente, que tratamos con resección endoscópica. Analizamos el papel del tratamiento endoscópico con láser para paliar los síntomas y como ayuda previa a la realización de otro tipo de tratamiento oncológico.
Leiomyosarcoma is a cancer that can affect the soft tissues or organs. The standard treatment is complete tumor resection. Prognosis is difficult to predict and distant metastases can occur after a long disease-free period. Lung metastases are common but metastasis to the main bronchi with pulmonary atelectasis is very rare.
We describe 2 cases of pulmonary atelectasis and obstructive pneumonitis due to metastasis to the main bronchi from leiomyosarcoma of the uterus in one of the patients and leiomyosarcoma of the thigh in the other. Both patients were treated with endoscopic resection. We discuss the role of endoscopic laser treatment in the palliation of symptoms and as an initial procedure before other cancer treatments are started.
Los sarcomas de partes blandas son muy infrecuentes. La incidencia anual estimada es de 38 casos por millón1. Este tipo de tumor se localiza con mayor frecuencia en las extremidades, el tronco y las vísceras. En las mujeres, los leiomiosarsomas asientan en el útero en un 40% de los casos2 y representan aproximadamente el 4–9% de todos los tumores invasivos de este órgano3. Las metástasis pulmonares son frecuentes en los sarcomas4, pero las metástasis en bronquios principales que causan neumonitis obstructiva y atelectasia pulmonar son muy raras5,6, y hay poca experiencia sobre el papel de la broncoscopia intervencionista para tratar estas lesiones. En metástasis endobronquiales de otros tumores sólidos se ha demostrado que el tratamiento endoscópico es un método efectivo para mejorar la calidad de vida y aumentar la supervivencia7.
Presentamos a continuación 2 casos: una paciente operada de un leiomiosarcoma de útero y otra intervenida de un leiomiosarcoma de muslo. Ambas presentaron una metástasis pulmonar única con gran crecimiento endobronquial, tras un largo período sin enfermedad, y en ambos casos se resolvieron la atelectasia y la insuficiencia respiratoria con tratamiento endoscópico. Analizamos el papel que tiene el tratamiento endoscópico en este tipo de metástasis.
Observaciones clínicasCaso 1Mujer de 58 años, no fumadora y sin otros hábitos tóxicos. En 1999 se le había realizado una histerectomía total y anexectomía bilateral. En la pieza quirúrgica se detectó un leiomiosarcoma submucoso. El estudio de anexos y resto del útero fue normal. No se detectaron metástasis. Se indicó tratamiento adyuvante con cisplatino y adriamicina, del que se completaron 6 ciclos.
En marzo de 2005 consultó por tos y disnea, y en la radiografía de tórax se observó una masa de 6cm de diámetro en el hemitórax izquierdo. La analítica fue normal. Una tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis mostró una única masa de 6cm localizada en el hemitórax izquierdo y en contacto con el mediastino. La broncoscopia fue normal y en la exploración ginecológica no se observó recidiva tumoral. Se extirpó la masa mediante toracotomía y se confirmó que había infiltración de la pleura mediastínica por un leiomiosarcoma, y posteriormente se inició tratamiento con isofosfamida. En marzo de 2007 la paciente presentó disnea, tos y fiebre, y en la radiografía de tórax se observaba pérdida de volumen del pulmón izquierdo. La TC de tórax y abdomen mostró una masa en el hilio izquierdo que ocluía el bronquio principal izquierdo (BPI), con neumonía, y la broncoscopia evidenció una tumoración polipoide que ocluía casi por completo el BPI (fig. 1). La biopsia bronquial confirmó que correspondía a un leiomiosarcoma. Se inició tratamiento antibiótico con ceftazidima y amikacina, y se procedió a la resección endoscópica de la tumoración tras fotocoagulación con láser de diodos (Diomed), con broncoscopio rígido. Después de este tratamiento pudo observarse que la tumoración asentaba en la pared posterior del bronquio del lóbulo superior izquierdo, y que los segmentos del lóbulo superior izquierdo y el bronquio del lóbulo inferior izquierdo tenían una apariencia macroscópica normal (fig. 2). La radiografía de tórax objetivó una gran mejoría, y en la TC sólo se observó una pequeña lesión tumoral residual de 7mm de diámetro en el lóbulo superior izquierdo. La paciente se encontraba totalmente asintomática cuando se le dio el alta. A los 2 años de seguimiento continúa asintomática, pero presenta de nuevo una lesión tumoral en la zona de resección de la masa mediastínica, que se interpreta como recidiva local. No se observan, sin embargo, síntomas respiratorios ni alteraciones en la TC que hagan sospechar un crecimiento bronquial. Se le ha indicado radioterapia.
Caso 2
Mujer de 71 años que refería tos de una semana de evolución, dolor en el hemitórax izquierdo y, en las últimas 48h, disnea. Nunca había fumado y hacía 10 años que se había operado de un leiomiosarcoma en el muslo, de 8cm de diámetro, cuyos bordes quirúrgicos no presentaban enfermedad. En las revisiones no se había detectado enfermedad. En la exploración física presentaba buen estado general. La temperatura era de 37,5°C y la presión arterial de 140/90mmHg; la única alteración en la exploración física era la abolición total del murmullo vesicular del hemitórax izquierdo. La analítica era normal. La gasometría arterial respirando aire ambiente mostraba: presión arterial de oxígeno de 57mmHg, presión arterial de anhídrido carbónico de 35mmHg y pH de 7,44. En la radiografía de tórax se apreció una atelectasia completa del pulmón izquierdo (fig. 3). La TC mostró una masa de 5cm en el lóbulo superior izquierdo que protuía el BPI y producía colapso pulmonar. No había evidencia de adenopatías mediastínicas ni de metástasis en el abdomen y la pelvis. En la broncoscopia se observó que había una tumoración polipoide en la parte distal del BPI que lo ocluía totalmente. La biopsia bronquial mostró que correspondía a un leiomiosarcoma. Tras iniciar tratamiento antibiótico con amoxicilina-ácido clavulánico por vía intravenosa desapareció la fiebre, pero persistió la atelectasia pulmonar con insuficiencia respiratoria. Se realizó fotocoagulación con láser Diomed y se procedió a la resección broncoscópica de la masa del BPI. Con esta exploración se confirmó que la tumoración procedía del lóbulo superior izquierdo y del BPI, y que el bronquio del lóbulo inferior izquierdo no estaba afectado. En el postoperatorio la paciente presentó un neumotórax izquierdo que se resolvió con tubo de drenaje, y la radiografía de tórax (fig. 4) evidenció una masa en el lóbulo superior izquierdo y la resolución de la atelectasia del pulmón izquierdo. La gasometría basal después de la intervención mostró: presión arterial de oxígeno de 76mmHg, presión arterial de anhídrido carbónico de 39mmHg y pH de 7,41. La paciente fue dada de alta sin síntomas, y se completó el estudio de extensión mediante tomografía por emisión de positrones y resonancia magnética cerebral, que mostraron que sólo había esta metástasis. Posteriormente se realizó una neumonectomía izquierda. Los ganglios mediastínicos y el borde quirúrgico bronquial no estaban afectados. Actualmente la paciente sigue controles en el Servicio de Oncología, y tras 6 meses de seguimiento no hay evidencia de enfermedad.
El tratamiento del leiomiosarcoma consiste en la extirpación quirúrgica completa del tumor. Sin embargo, aunque la resección sea completa, pueden aparecer metástasis a distancia tras largos períodos sin enfermedad. El pulmón es un lugar frecuente de metástasis. Rose et al4, que estudiaron 73 autopsias de pacientes que habían fallecido por leiomiosarcoma de útero, demostraron que el patrón metastásico era por vía hematógena y que el pulmón era un lugar frecuente de metástasis. La quimioterapia es poco efectiva para el tratamiento de estos tumores8, y por ello surge como alternativa terapéutica la resección quirúrgica de las metástasis. Un estudio9 sobre 133 casos de metastectomía por tumores malignos de útero, que incluyó 11 casos de leiomiosarcoma, mostró una supervivencia a los 5 años del 38%, y en el análisis multivariante el único factor predictor de buen pronóstico fue un intervalo de tiempo sin enfermedad superior a 12 meses. Otros estudios que han abordado el tema de la metastectomía en metástasis de tumores sólidos también concluyen que el período de tiempo sin enfermedad y la resección completa de las metástasis son los factores más importantes en el pronóstico10–12.
Las metástasis en bronquios principales son muy infrecuentes. En una revisión de 1.400 autopsias se observaron metástasis pulmonares en el 30% de los casos, pero sólo en el 2% afectaban a los bronquios principales13,14. En algunos tumores con metástasis en bronquios principales se observó un patrón de crecimiento tumoral de tipo polipoide que ocluye de forma extensa la luz bronquial, pero sin infiltración de la pared bronquial13–15. La resección quirúrgica de este tipo de metástasis requiere extirpar mucho tejido pulmonar, motivo por el cual algunos autores proponen realizar broncoscopia rígida para evaluar con exactitud la extensión del tumor en el bronquio y evitar la resección innecesaria de tejido pulmonar. En algún paciente se ha efectuado incluso broncotomía. Otra opción terapéutica es la resección endoscópica16. Aunque no hay datos específicos sobre el beneficio de este tratamiento en metástasis de sarcomas, se ha observado que en otros tumores la desobstrucción bronquial mejora la calidad de vida y la supervivencia7.
Nuestros casos demuestran que la broncoscopia intervencionista tiene un papel importante para evaluar la extensión tumoral endobronquial antes de la metastectomía y resolver complicaciones locales, así como para paliar los síntomas cuando ésta no está indicada. Este tratamiento debe incluirse en el abordaje oncológico de este tipo de metástasis.
