La acalasia esofágica primaria es una enfermedad infrecuente de la motilidad del esófago, que se debe a una pérdida de células ganglionares, las células responsables de la motilidad y la relajación del esfínter esofágico inferior. Como consecuencia, los pacientes presentan disfagia progresiva, tanto a líquidos como a sólidos, regurgitación importante de los alimentos retenidos, pérdida de peso y tos crónica. A menudo, los síntomas de la acalasia se asemejan a los de otras enfermedades comunes, lo que puede causar retrasos en el diagnóstico1.
Exponemos el caso de un niño de 10 años que presentaba tos seca desde los 2 años de edad, sibilancias recurrentes desde los 3 y pruebas cutáneas con positividad a Alternaria. En sus primeros meses de vida, el paciente había sufrido regurgitaciones frecuentes, que posteriormente desaparecieron.
El paciente refería malestar epigástrico y sensación de pesadez al comer, tos nocturna y vómitos nocturnos ocasionales de 6 meses de evolución. Debido a este cambio en la sintomatología, su pediatra propuso tratamiento con un agonista adrenérgico-β2 de acción prolongada (ABAP) y corticoides inhalados (CI), sin observarse mejoría. El paciente fue ingresado en un hospital periférico, y posteriormente derivado a nuestro servicio con la petición de efectuar una fibrobroncoscopia y una pHmetría esofágica, debido a las sibilancias que no respondían al tratamiento y a la sospecha de enfermedad por reflujo gastroesofágico. Al ingreso, la talla del paciente era 141cm (percentil: 25-50), el peso corporal 31,5kg (percentil: 10-25), la saturación de oxígeno transcutánea del 100% y la frecuencia respiratoria de 20rpm. Las exploraciones torácica y abdominal fueron normales, al igual que las pruebas analíticas rutinarias. Las pruebas de alergia mostraron una concentración total de IgE de 193KU/l y de IgE específica para Alternaria de 23,2KU/l. La curva flujo/volumen de la espirometría reveló reducciones del PEF y el FEV1, y una fase estable compatible con traqueomalacia.
La fibrobroncoscopia mostró traqueomalacia sugestiva de compresión de una arteria innominada aberrante. La estenosis traqueal era fija y pulsátil, sin variaciones en el diámetro de la tráquea con el ciclo de inspiración/espiración. La enfermedad estaba ubicada en el mismo lugar que la compresión vascular.
Al explorar el esófago con el mismo instrumento, se observó una importante dilatación. Se practicó una esofagografía que reveló la presencia de un megaesófago con aspecto de «pico de loro» en la porción distal, un signo típico de la acalasia; la manometría esofágica confirmó el diagnóstico. Se practicó una angiografía torácica por resonancia magnética que mostró compresión de la tráquea contra una arteria innominada de localización normal, causada por el megaesófago (fig. 1).
El paciente fue sometido a una miotomía de Heller laparoscópica y a una funduplicatura de Dor, tras lo que se observó una resolución progresiva de los síntomas, y se resolvían progresivamente.
La indicación de la fibrobroncoscopia practicada a este paciente fueron las sibilancias recurrentes que no respondían al tratamiento y la tos seca crónica. Inicialmente, se consideró que la traqueomalacia observada durante la intervención era consecuencia de la compresión de la arteria innominada aberrante. De hecho, la debilidad de la pared muscular y el cartílago de soporte, secundaria a una compresión externa por la presencia de estructuras vasculares anormales, puede ser causa de traqueomalacia. No obstante, en este caso, es probable que el origen de la traqueomalacia fuera un desplazamiento de la tráquea hacia una arteria innominada de ubicación normal debido al megaesófago. La presencia de tos seca desde los 3 años de edad demuestra que la anomalía traqueal era anterior.
Se ha notificado que la incidencia de acalasia en la infancia es de 0,11-0,18 casos por cada 100.000 niños/año2–4. Esta enfermedad se puede expresar a cualquier edad, pero solo en raras ocasiones aparece sintomatología antes de la adolescencia3. En general, la acalasia cursa con disfagia, vómito posprandial, retraso del desarrollo, y dolor y malestar torácico retroesternal. Como consecuencia de la inhalación crónica de contenido esofágico estancado, pueden aparecer síntomas pulmonares evidentes; los niños pueden presentar tos productiva nocturna crónica, sibilancias y neumonías recurrentes. También se han comunicado casos de compresión traqueal por protrusión del megaesófago, lo que se manifiesta a la vez que los síntomas más prominentes, tales como tos, sibilancias y/o estridor, y se correlaciona con las comidas o la práctica de ejercicio físico. La radiología de tórax puede mostrar el diagnóstico, si se observa un nivel hidroaéreo en el esófago torácico, una limitación o una ausencia de burbuja aérea gástrica, y un desplazamiento y arqueamiento anterior de la tráquea en la proyección lateral2.
En la esofagografía, la observación de alimentos retenidos y del signo del «pico de loro» en la porción distal del esófago sugieren la presencia de acalasia esofágica, y la manometría es la exploración que confirma el diagnóstico. Las pruebas de la función pulmonar pueden ser de utilidad y, habitualmente, no es necesario practicar una fibrobroncoscopia.
El tratamiento de elección de los niños con acalasia es la esofagocardiomiotomía de Heller, una técnica quirúrgica segura y efectiva a largo plazo5.
En nuestro caso, la tos seca crónica era debida a una traqueomalacia secundaria a un desplazamiento de la tráquea contra una arteria innominada de localización normal.
