El síndrome de Richter (SR) consiste en una transformación de una leucemia linfática crónica (LLC) en un agresivo linfoma difuso de células B grandes (LDCBG), una variedad de linfoma no Hodgkin de rápido crecimiento y mal pronóstico. El SR complica la evolución de un 5-10% de pacientes con LCC y clínicamente suele manifestarse en forma de adenopatías, esplenomegalia y aparición o empeoramiento de síntomas «B» (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso)1. La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET/TC) es una potente herramienta diagnóstica híbrida muy útil en el estudio de los pacientes con SR, al facilitar la planificación y la obtención con otras técnicas de muestras histológicas de las lesiones que presentan mayor metabolismo2,3.
Presentamos el caso de una mujer de 74 años diagnosticada de una LLC en 2009 que consultó en Urgencias de nuestro hospital por disnea progresiva, molestias torácicas y febrícula de dos semanas de evolución. La radiografía de tórax reveló un abundante derrame pleural derecho que condicionaba un desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral y una atelectasia secundaria de la mayor parte del pulmón derecho. Se decidió colocar un drenaje pleural en Urgencias, obteniéndose abundante líquido serohemático. Una PET/TC realizada con contraste intravenoso y con F18-fluordeoxiglucosa (FDG) de cuerpo completo tres días más tarde demostró un llamativo engrosamiento hipermetabólico difuso de la superficie pleural del hemitórax derecho, con atelectasia compresiva secundaria del pulmón ipsolateral, el cual no presentaba una captación patológica de FDG (fig. 1). Tampoco se observaron adenopatías, signos de infiltración de la médula ósea ni otras lesiones hipermetabólicas en las vísceras del abdomen o en el esqueleto. Ante estos hallazgos, se decidió realizar una biopsia con aguja gruesa de la zona pleural más engrosada y con mayor metabolismo en PET/TC, confirmándose el diagnóstico de un LDCBG agresivo. Aunque la paciente mejoró inicialmente con el drenaje pleural y el tratamiento con quimioterapia (rituximab, ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisona), falleció 4 meses después por progresión sistémica de su enfermedad.
A) Imagen axial PET a nivel del tórax en la que se aprecia un engrosamiento hipermetabólico circunferencial de la superficie pleural del hemitórax derecho. Nótese un mayor engrosamiento de la superficie pleural posterior (flechas). B) Imagen coronal PET en la que se identifica el engrosamiento hipermetabólico de la superficie pleural del hemitórax derecho (flechas cortas). Nótese también la intensa captación de FDG por parte de la cisura mayor (flecha larga). C) Imagen axial de fusión PET/TC en la que se visualiza el marcado engrosamiento hipermetabólico de la superficie pleural del hemitórax derecho a nivel del seno costofrénico posterior. Se tomó la decisión, sobre la base de estas imágenes, de biopsiar esta área.
La mayor parte de los SR suelen presentar afectación nodal (ganglios linfáticos) y de la médula ósea, aunque se han descrito formas atípicas de afectación extranodal como el tubo digestivo, el parénquima pulmonar o la piel. Nuestro caso resulta excepcional pues no hemos encontrado en la literatura científica formas de presentación del SR con afectación extranodal exclusivamente pleural; únicamente hemos hallado algunas referencias aisladas de SR con aparición de un derrame pleural, pero generalmente siempre asociado a la presencia de adenopatías en otras localizaciones y sin engrosamiento difuso de la superficie pleural. El caso de nuestra paciente, por tanto, corresponde a un LDCBG con afectación extranodal exclusivamente pleural, complicando la evolución de una LLC. Existen 2 formas descritas en la literatura de linfoma pleural primario: una es el linfoma de cavidades (derrame linfomatoso pleural) que suele afectar a pacientes con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida y que se debe a una infección por el virus herpes humano tipo 8; la otra es el linfoma asociado al piotórax, recientemente renombrado como LDCBG asociado a inflamación crónica, que suele afectar a pacientes con fibrotórax secundario a tuberculosis, aunque también se ha descrito asociado a osteomielitis crónica de la pared torácica, toracoplastia, o a la presencia de implantes metálicos (esta forma de linfoma pleural primario se ha asociado también a una infección por el virus Epstein-Barr)4. Nuestra paciente no pertenece a ninguno de estas 2 formas de linfoma pleural primario. En el caso que se presenta, y en consonancia con artículos recientes que subrayan la importancia de la PET/TC en el manejo diagnóstico del SR, la realización de la PET/TC (como única prueba diagnóstica de imagen de cuerpo completo) fue muy útil al demostrar el intenso hipermetabolismo de la superficie pleural del hemitórax derecho y al descartar lesiones hipermetabólicas en otras localizaciones2,3,5. La ausencia de captación de FDG por parte del parénquima pulmonar derecho, que se encontraba consolidado en el componente TC del estudio de PET/TC, nos inclinó a obtener una biopsia con aguja gruesa percutánea con control radiológico del engrosamiento pleural hipermetabólico.
Creemos que nuestro caso ilustra una forma excepcional de presentación extranodal y exclusivamente pleural de un SR en una paciente con antecedentes de una LLC. Asimismo, muestra el importante potencial de la técnica híbrida de PET/TC en el manejo diagnóstico del SR, al servir de guía para la obtención de muestras histológicas de la lesión con mayor actividad metabólica y así aumentar la rentabilidad diagnóstica de la biopsia.
