En el cáncer. el número de positividades es
muy elevado y en los últimos tres años se
acercó al 40 por 1 OO.
Aparte de las posibilidades diagnósticas
en el cáncer de pulmón - aspecto importante-
. la med i ~stin·oscopi a, en nuestro criterio,
puede evitar muchas toracotomías
exploradoras que. como es sabido, aparte
de ser una técnica quirúrgica más agresiva,
tiene una mortalidad no despreciable.
En resumen: A pesar de los detractores
que· tiene la mediastinoscopia en el cáncer
broncogénico. etcétera, nosotros creemos
que es un método que en ocasiones tiene
un gran valor en el diagnóstico y con posibilidades
pronósticas muchas veces, caren-
Miastenias gravis
Doctor F. Serrano Muñoz
La miastenia gravis es una enfe rmedad
que se considera no obedece a ninguna
regla, y se le han achacado diferentes etiologías.
Pensando en la gran importancia que
tiene la acetilcolina en el mecanismo de la
contracción muscu lar, se ha considerado que
la miast enia sería originada por un defecto
de sensibilidad del músculo estriado a la acetilcolina;
otros creen que el defecto asienta
en la síntesis de la acetilcolina. y otros. en
ca mbio. en una destrucción de la acetilcolina
por la colinestera sa.
Actualmente se cree que la miastenia
gravis es una enfermedad autoinmune, en
la que el timo tiene un papel importante
m.ediante la secreción de un autoanticuerpo
antimu scularínico. Los que apoyan esta
teoría se fundan en la presencia de autoanticuerpos
en los músculos esqueléticos, la
asociación con o.t(as enfermedades autoinmunes:
poliartritis, lupus eritematoso. poliomiositis,
etcétera, y también la asociación
de la miastenia, en el 50 por 100
aproximadamente de los casos, con anote
prácticamente de mortalidad y que evita
muchas toracotomías innecesarias. ·Este criterio
sobre las toracotomias innecesarias ya
lo' defendimos en el 1959 en la Academia
Médico-Quirúrgica de Madrid con motivo
de una intervención a la Comunicación
sobre cáncer de pulmón José Alix Alix, refiriéndose
entonces al Daniels y a sus variantes,
que practicábamos en esa época. y
este mismo criterio lo sostenemos hoy respecto
a su ampliación que es la mediastinoscopia.
En algunos casos de enfermedades pleuropulmonares
puede ser un método diagnóstico
"muy útil" después de agotar todos
los métodos más simples.
malías tímicas: hiperplasias tímicas, timomas.
No está de acuerdo con esta teoría el
hecho de que las p·arálisis generalmente
sean localizadas: músculos oculares, músculos
de la nuca, deglución, y a veces respiratorias.
y también el hecho de que no
todos los casos obedecen a la timectomía.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico se funda en las manifestaciones
clínicas. El síntoma cardinal es la
miastenia, cansancio muscular, que aparece
con el mínimo ejercicio físico. con un
gran retraso en la recuperación del tono
muscular, síntoma que lo diferencia de las
otras miastenias: neuróticas, tiroideas. etcétera
.
Dentro de la clasificación clínica, tenemos
la clasificación de Osserman, la más
generalizada, que además de ser muy
completa nos sirve de orientación pronóstica.
363
Las clasifica en cinco grupos:
Grupo 1: Afectación ocular.
Grupo 11: Miastenia gravis moderada más
afectación ocular.
Grupo 111: Miastenia generalizada, afectación
ocular más afectación ligeramente bulbar.
Grupo IV: Miastenia grave generalizada con
bastante afectación bulbar, que se desarrolla
en el transcurso de pocas semanas o meses, y
que generalmente necesita la traqueotomia y
la respiración asistida.
Grupo V: Miastenia grave tardía con grave
afectación bulbar y que es el estado avanzado
de los grupos 1, 11 y 111.
Dentro del diagnóstico es importante la
prueba de exploración del dedo índice: En
los sujetos normales se pueden mantener
los párpados abiertos mirando la punta del
dedo índice por más de un minuto; no
sucede asf en la miastenia grave, en la que
el párpado superior empieza a caerse a
partir de los treinta segundos.
Es importante desde el punto de vista
diagnóstico la mejoría que experimentan
estos sujetos con el tratamiento de prostigmina,
cosa que no sucede en el resto de
las miastenias.
En el estudio electromiográfico se observa
una disminución en el número y amplitud
de las unidades motrices.
Nos queda como último recurso diagnóstico
la biopsia muscular.
PRONOSTICO
El pronóstico depende mucho de la in-.
tensidad de las miastenias. Dentro de la
clasificación de Osserman, el pronóstico es
muy bueno en el grupo 1, donde se observa
un 30 por 1 00 de remisiones espontáneas.
En los grupos 11 y 111, el pronóstico dependerá
de la precocidad del tratamiento, siendo
en estos grupos donde la cirugía puede
tener mejores resultados. En los grupos IV
y V, sobre todo en este último, el pronóstico
suele ser malo, independiente del tratamiento
médico quirúrgico.
Dentro del sexo, los mejores resultados
se observan en las mujeres, sobre todo
cuando son más jóvenes de cuarenta años
y tienen un tiempo de evolución menor de
cinco años.
La asociación de miastenia y timo ensombrece
el pronóstico; desde el punto de
vista de la miastenia, si aceptamos la teo-
364
ría de que el timo se asocia a la miastenia
en un período tardío de su evolución, se
deduce que el tratamiento quirúrgico precoz
mejorará los resultados.
TRATAMIENTO MEDICO
En todo enfermo de miastenia se debe
empezar con un tratamiento médico. Los
dos medicamentos más usados son la
prostigminá inyectable o en comprimidos
de 15 miligramos, en los casos agudos, y
mestinón en comprimidos de 60 miligramos,
equiparables a los 15 miligramos de
prostigmina, en los casos crónicos. Actualmente
se aconseja hacer curas alternas de
mestinón y prostigmina. La dosis dependerá
de la gravedad de la miastenia. Es importante
dar la dosis adecuada; tan malo es no dar
la dosis suficiente como sobrepasarse. Para
saber si estamos en dosis adecuada, tenemos
la prueba de Tensilón; se administra un
miligramo intravenoso, si mejoran los sín tomas,
se vuelve a inyectar cuatro mi ligramos,
si continúa la mejoría, estamos ante un enf
ermo insuficientem ente tratado; si sucede lo
contrario, hemos· sobrep asado la dosis. El
efecto del Tensilón dura unos diez minutos.
La radioterapia a dosis de unos 3 .000 r.
es poco eficaz; su uti lización difi cu ltará las
posibilidades quirúrgicas.
El tratamiento con ACTH e inmunodepresores
está muy abierto a discusión.
La timectomía parece que tiene efectos
beneficiosos sobre la miastenia gravis. La
primera timectomía fue realizada por
Sauerbruch en 1 911. Posteriormente, en
1939, Blalock 'publica 20 casos con resultados
altamente satisfactorios.
En "la actualidad se considera indicada la
timectomía en los casos siguientes:
Miastenia en mujeres menores de cuarenta
años, con evolución menor de cinco
años, que no responde al tratamie'nto médico
adecuado.
En los hombres, los resultados de la timectomía
son peores.
En las formas leves estaría indicada la
timectomía cuando la respuesta al tratamiento
médico no es constante.
En las formas graves, aunque los resultados
son peores, la cirugía es la única esperanza,
por ser el tratamiento médico a la
larga ineficaz.
La asociación de timoma y miastenia
empeora el pronóstico; la indicación quirúrgica,
más que por su miastenia, es por la
presencia del timoma.
TECNICA OPERATORIA
Es importante la preparación preoperatoria,
calculando cuidadosamente la dosis
adecuada de colinérgicos, dato importante
para el tratamiento posoperatorio. Muy raramente
se necesitará una traqueotomía
previa a la operación.
Dentro de la anestesia es importante evitar
el uso'de los medicamentos cu rarizantes,
por el efecto nocivo sobre la placa
neuromuscular. Utilizamos como anestésico
pentotal a pequeñas dosis, halotane y
protóxido de nitrógeno.
Vía de abordaje
Cuatro son las vías de abordaje: La toracotomía
anterolateral .o posterolateral, para
los casos donde exista la posible nece sidad
de traqueotomía posoperatoria, por el peligro.
de una mediastinitis en esternotomía
asociada a una traqueotomía, y en los casos
donde exista un timoma de localización
predominantemente unilateral.
Esternotomía total, no utilizada por nosotros
por la gran perturbación funcional pulmonar
y la dificultad de la cicatrización de la
herida, sobre todo en personas mayores.
La esternotomía parcial hasta el tercer
espacio intercostal; tiene la ventaja esta vía
de abordaje de la menor perturbación funcional
que en la esternotomía total, ya que
muchas veces no se abren pleuras, la meior
cicatrización de la herida y el ser menos
dolorosa.
En los últimos casos hemos •utilizado la
vía cervical. La consideramos de gran utilidad
por su traumatismo mínimo operatorio,
su buena tolerancia y la facil idad de extraer
el timo, sobre todo cuando se tiene experiencia
en mediastinoscopia, y por tener un curso
posoperatorio más suave.
CUIDADOS POSOPERATORIOS
Estos enfermos necesitan unos cuidados
posoperatorios especiales, por lo que se
reCOIT) ienda su asistencia inmediata posoperatoria
en una Unidad de Cuidados Intensivos.
Es muy importante mantener a estos
enfermos en unas dosis adecuadas de colinérgicos
en esta fase inmediata posoperatoria,
donde el margen de seguridad medicamentosa
es muy estrecho, para lo cual
utilizaremos la prueba de Tensilón.
Es muy importante hacer una "toi lette"
adecuada del árbol traqueobronquiai', para
lo cual muchas veces será suficiente una
buena fisioterapia respiratoria, complementada
con un buen drenaje postura! o unas
buenas aspiraciones inratraqueales.
Antes utilizábamos casi sistemática- ·
mente la traqueotomía posoperatoria, con
todos sus inconvenientes, para_ poder superar
las dificultades inmediatas ·a la operación;
actualmente, con el cambio de la técnica
operatoria, de la esternotomía parcial a IJ
vía cervical, y el uso de la intubación intratraqueal
prolongada, rara vez tenemos necesidad
de la traqueotomía.
En muchos casos, la traqueotomía o la
intubación i n tratraqueal debe complementarse
.con una respiración controlada o asistida.
RESULTADOS
Es opinión general que los mejores resultados
se obtienen en mujeres de treinta a
cuarenta años, sin timoma, con un t iempo
de evolución menor de cinco años, en formas
poco intensas, y cuando la operación
ha sido precoz.
Perlo, estudiando 188 casos de miastenia
gravis, con un tiempo de evolución
posoperatorio de menos de un año, 7 por
100; de uno a seis años, 63 por 100; de
seis a doce años, 21 por 100 y de doce a
veintitrés años. 9 por 100, observa los siguientes
resultados:
Mujeres operadas: M ejoría, 89 por 1 00;
remisiones, 38 por 1 OO. ·
Mujeres no operadas: Mejoría, 37 por 100;
reml~iones, 12 por 1 OO.
Hombres operados: Mejoría,37 por 100.
Como puede observarse, los resu ltados
son mejores en las mujeres, y sobre todo
cuando se les quita el timo.
365
No se puede hacer una verdadera comparación
en los enfermos operados o no,
porque generalmente los enfermos opera-
. dos se incluyen entre los grupos avanzados
de miastenia gravis, donde los resultados
son peores sea cual fuere el tratamiento, y
también porque muchos de ellos son enfermos
en los que ha fracasado el tratamiento
médico.
A resultados parecidos llegan los siguientes
autores. con mejorías de: Buckenberg,
75 por 100; Lebrigand, 70 por 100; Kreel,
70 por 1 OO. y Henson, 68 por 1 OO.
Nuestros resultados del cuadro son un
poco parecidos.
Hemos operados 12 casos de miastenia
gravis, de ellos, dos hombres y nueve mujeres.
La edad está comprendida entre los
quince y cincuenta y cinco años. El tiempo
de evolución desde el comienzo hasta la
operación ha variado de nueve meses a
cuatro años. Los síntomas generalizados
estaban presentes en todos los casos. La
electromiografía fue diagnóstica en todos
los enfermos. En tres casos hubo afectación
bulbar, con afectación de los músculos
respiratorios. Las dosis de 'colinérgicos
preoperatorios varió desde seis a 16 comprimidos
en las veinticuatro horas.
366
En los primeros casos utilizamos la traqueotomía,
en cambio, en los tres últimos.
con el cambio de la técnica operatoria y la
intubación intratraqueal, la traqueotomía no
ha sido necesaria.
En el estudio anatomopatológico del timo
pudimos observar los siguientes hallazgos:
hiperplasia tímica en cinco casos, timo
normal en otros cinco casos y en dos casos
la miastenia se acompañó de timoma.
En los dos casos de timoma, uno benigno
murió al año, de su miastenia, incontrolada
por el tratamiento médico; el otro, operado
hace seis años de un timoma maligno, evolucionó
favorablemente, pero hace dos
meses hubo necesidad de reintervenir por
recidiva de su timoma, siendo su miastenia
controlada sin necesidad de colinérgicos.
En los diez casos de miastenia y sin timoma,
en cuatro, la mejoría fue muy manifiesta;
dentro de estos hubo dos remisiones;
en cuatro casos la mejoría fue leve, y
hubo dos fracasos.
La técnica empleada fue toracotomía
posterolatera l en un caso, esternotomía
parcial, en siete casos, y la vía cervical, en
cuatro casos .
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