Los sarcomas pulmonares primarios son poco frecuentes, constituyendo menos del 0,5% de todos los tumores malignos de pulmón. Es necesario, para confirmar el diagnóstico, excluir la existencia actual o pasada de sarcomas en otros órganos1. De los distintos tipos, el leiomiosarcoma es el más frecuente2.
Describimos una paciente de 60 años, sin antecedentes de tabaquismo. Consultó en el Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela por un cuadro de un mes de evolución dado por tos seca y repercusión general con adelgazamiento de 5kg, constatándose al examen mal estado general, IMC de 18. Presentaba polipnea de 24rpm y a nivel pleuropulmonar síndrome en menos suspendido en tercio medio de hemitórax izquierdo. El examen ginecológico fue normal.
La radiografía de tórax evidenció masa homogénea polilobulada en las regiones hiliar y parahiliar del pulmón izquierdo. La tomografía computada mostró voluminosa tumoración de aspecto sólido y contornos mal definidos e irregulares; zona compatible con necrosis central, contacto con estructuras vasculares mediastinales y múltiples nódulos ipsilaterales, de aspecto secundario. Se realizó punción biópsica transparietal para estudio anatomopatológico que evidenció en la microscopía óptica con técnicas convencionales neoplasia maligna cuya morfología era compatible con sarcoma de alto grado necrosado. Las técnicas de inmunohistoquímica mostraron inmunofenotipo concordante con un tumor de origen mesenquimático con línea celular muscular lisa (fig. 1). El diagnostico fue leiomiosarcoma pulmonar primario.
Inmunofenotipo concordante con un tumor de origen mesenquimático con línea celular muscular lisa (citoqueratina negativa, antígeno común leucocitario negativo en el componente celular proliferante y positivo en los linfocitos, actina de músculo liso positiva en el componente celular proliferante de distribución focal, desmina y vimentina intensamente positivas en el componente celular proliferante).
Se realizó tratamiento paliativo en base a analgesia, corticoides, poliquimioterapia y anticoagulación debido a la irresecabilidad por el tamaño tumoral y la invasión de estructuras mediastinales. La paciente presentó mala evolución y rápida progresión lesional, falleciendo.
Los sarcomas pulmonares primarios son tumores de estirpe mesenquimal que se originan en células de la pared bronquial, vasos o intersticio. Existen varios tipos, entre los cuales el leiomiosarcoma es el más frecuente, seguido del fibrosarcoma y el hemangiopericitoma4. Otros menos frecuentes son el fibrohistiocitoma, mesotelioma sarcomatoso, sarcoma sinovial, tumor carcinoide, tumor fibroso benigno de pleura y el sarcoma neurogénico. Desde el primer caso de leiomiosarcoma publicado por Davidsohn en 1907, han sido publicados hasta la fecha poco más de 100 casos3,2. Las series publicadas, que en general constan de 12–14 pacientes en seguimientos de 30 años, muestran la rareza de este tipo de tumores que no llegan al 0,5% de todos los tumores pulmonares malignos1. En general afectan a personas por encima de la 6.a década de la vida, aunque han sido descritos ocasionalmente en niños7.
Tienen poca expresividad clínica. Las manifestaciones más frecuentes son la tos, dolor torácico, disnea, hemoptisis, astenia y repercusión general5. Dada la tendencia invasora y el rápido crecimiento de estos tumores, se diagnostican en etapas avanzadas, incluso cuando ya han producido metástasis en cerebro, pulmón y/o estructuras óseas, las cuales se producen por vía hematógena1.
El tratamiento que ha mostrado mejores resultados es el quirúrgico. Las opciones son la lobectomía o la neumonectomía que en ocasiones puede requerir la resección de sectores de la pared torácica, diafragma o estructuras vasculares6. El tratamiento adyuvante en base a radio o quimioterapia, si bien no ha mejorado la supervivencia, está indicado en los casos de resección incompleta, en tumores técnicamente irresecables y en tumores con alto grado de malignidad histológica8.
Los factores de mal pronóstico han sido descritos: el tamaño tumoral (más de 4–5cm), el grado de malignidad histológica, la invasión endobronquial y la imposiblidad de realizar una resección completa1,6.
