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constat&#225;ndose al examen mal estado general&#44; IMC de 18&#46; Presentaba polipnea de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>rpm y a nivel pleuropulmonar s&#237;ndrome en menos suspendido en tercio medio de hemit&#243;rax izquierdo&#46; El examen ginecol&#243;gico fue normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiograf&#237;a de t&#243;rax evidenci&#243; masa homog&#233;nea polilobulada en las regiones hiliar y parahiliar del pulm&#243;n izquierdo&#46; La tomograf&#237;a computada mostr&#243; voluminosa tumoraci&#243;n de aspecto s&#243;lido y contornos mal definidos e irregulares&#59; zona compatible con necrosis central&#44; contacto con estructuras vasculares mediastinales y m&#250;ltiples n&#243;dulos ipsilaterales&#44; de aspecto secundario&#46; Se realiz&#243; punci&#243;n bi&#243;psica transparietal para estudio anatomopatol&#243;gico que evidenci&#243; en la microscop&#237;a &#243;ptica con t&#233;cnicas convencionales neoplasia maligna cuya morfolog&#237;a era compatible con sarcoma de alto grado necrosado&#46; Las t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica mostraron inmunofenotipo concordante con un tumor de origen mesenquim&#225;tico con l&#237;nea celular muscular lisa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El diagnostico fue leiomiosarcoma pulmonar primario&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; tratamiento paliativo en base a analgesia&#44; corticoides&#44; poliquimioterapia y anticoagulaci&#243;n debido a la irresecabilidad por el tama&#241;o tumoral y la invasi&#243;n de estructuras mediastinales&#46; La paciente present&#243; mala evoluci&#243;n y r&#225;pida progresi&#243;n lesional&#44; falleciendo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los sarcomas pulmonares primarios son tumores de estirpe mesenquimal que se originan en c&#233;lulas de la pared bronquial&#44; vasos o intersticio&#46; Existen varios tipos&#44; entre los cuales el leiomiosarcoma es el m&#225;s frecuente&#44; seguido del fibrosarcoma y el hemangiopericitoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Otros menos frecuentes son el fibrohistiocitoma&#44; mesotelioma sarcomatoso&#44; sarcoma sinovial&#44; tumor carcinoide&#44; tumor fibroso benigno de pleura y el sarcoma neurog&#233;nico&#46; Desde el primer caso de leiomiosarcoma publicado por Davidsohn en 1907&#44; han sido publicados hasta la fecha poco m&#225;s de 100 casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;2</span></a>&#46; Las series publicadas&#44; que en general constan de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14 pacientes en seguimientos de 30 a&#241;os&#44; muestran la rareza de este tipo de tumores que no llegan al 0&#44;5&#37; de todos los tumores pulmonares malignos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En general afectan a personas por encima de la 6&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> d&#233;cada de la vida&#44; aunque han sido descritos ocasionalmente en ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tienen poca expresividad cl&#237;nica&#46; Las manifestaciones m&#225;s frecuentes son la tos&#44; dolor tor&#225;cico&#44; disnea&#44; hemoptisis&#44; astenia y repercusi&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Dada la tendencia invasora y el r&#225;pido crecimiento de estos tumores&#44; se diagnostican en etapas avanzadas&#44; incluso cuando ya han producido met&#225;stasis en cerebro&#44; pulm&#243;n y&#47;o estructuras &#243;seas&#44; las cuales se producen por v&#237;a hemat&#243;gena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento que ha mostrado mejores resultados es el quir&#250;rgico&#46; Las opciones son la lobectom&#237;a o la neumonectom&#237;a que en ocasiones puede requerir la resecci&#243;n de sectores de la pared tor&#225;cica&#44; diafragma o estructuras vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El tratamiento adyuvante en base a radio o quimioterapia&#44; si bien no ha mejorado la supervivencia&#44; est&#225; indicado en los casos de resecci&#243;n incompleta&#44; en tumores t&#233;cnicamente irresecables y en tumores con alto grado de malignidad histol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los factores de mal pron&#243;stico han sido descritos&#58; el tama&#241;o tumoral &#40;m&#225;s de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; el grado de malignidad histol&#243;gica&#44; la invasi&#243;n endobronquial y la imposiblidad de realizar una resecci&#243;n completa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#46;</p></span>"
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Carta al Director
Leiomiosarcoma pulmonar primario
Primary Leiomyosarcoma of the Lung
R.. Raúl Rozada, A.. Álvaro Vila, Leonardo Sosa
Corresponding author
leososa@hc.edu.uy
leonarsosa@gmail.com

Autor para correspondencia.
Clínica Médica B, Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela, Universidad de la República, Montevideo, Uruguay
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constat&#225;ndose al examen mal estado general&#44; IMC de 18&#46; Presentaba polipnea de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>rpm y a nivel pleuropulmonar s&#237;ndrome en menos suspendido en tercio medio de hemit&#243;rax izquierdo&#46; El examen ginecol&#243;gico fue normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiograf&#237;a de t&#243;rax evidenci&#243; masa homog&#233;nea polilobulada en las regiones hiliar y parahiliar del pulm&#243;n izquierdo&#46; La tomograf&#237;a computada mostr&#243; voluminosa tumoraci&#243;n de aspecto s&#243;lido y contornos mal definidos e irregulares&#59; zona compatible con necrosis central&#44; contacto con estructuras vasculares mediastinales y m&#250;ltiples n&#243;dulos ipsilaterales&#44; de aspecto secundario&#46; Se realiz&#243; punci&#243;n bi&#243;psica transparietal para estudio anatomopatol&#243;gico que evidenci&#243; en la microscop&#237;a &#243;ptica con t&#233;cnicas convencionales neoplasia maligna cuya morfolog&#237;a era compatible con sarcoma de alto grado necrosado&#46; Las t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica mostraron inmunofenotipo concordante con un tumor de origen mesenquim&#225;tico con l&#237;nea celular muscular lisa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El diagnostico fue leiomiosarcoma pulmonar primario&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; tratamiento paliativo en base a analgesia&#44; corticoides&#44; poliquimioterapia y anticoagulaci&#243;n debido a la irresecabilidad por el tama&#241;o tumoral y la invasi&#243;n de estructuras mediastinales&#46; La paciente present&#243; mala evoluci&#243;n y r&#225;pida progresi&#243;n lesional&#44; falleciendo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los sarcomas pulmonares primarios son tumores de estirpe mesenquimal que se originan en c&#233;lulas de la pared bronquial&#44; vasos o intersticio&#46; Existen varios tipos&#44; entre los cuales el leiomiosarcoma es el m&#225;s frecuente&#44; 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aunque han sido descritos ocasionalmente en ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tienen poca expresividad cl&#237;nica&#46; Las manifestaciones m&#225;s frecuentes son la tos&#44; dolor tor&#225;cico&#44; disnea&#44; hemoptisis&#44; astenia y repercusi&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Dada la tendencia invasora y el r&#225;pido crecimiento de estos tumores&#44; se diagnostican en etapas avanzadas&#44; incluso cuando ya han producido met&#225;stasis en cerebro&#44; pulm&#243;n y&#47;o estructuras &#243;seas&#44; las cuales se producen por v&#237;a hemat&#243;gena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento que ha mostrado mejores resultados es el quir&#250;rgico&#46; Las opciones son la lobectom&#237;a o la neumonectom&#237;a que en ocasiones puede requerir la resecci&#243;n de sectores de la pared tor&#225;cica&#44; diafragma o estructuras vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El tratamiento adyuvante en base a radio o quimioterapia&#44; si bien no ha mejorado la supervivencia&#44; est&#225; indicado en los casos de resecci&#243;n incompleta&#44; en tumores t&#233;cnicamente irresecables y en tumores con alto grado de malignidad histol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los factores de mal pron&#243;stico han sido descritos&#58; el tama&#241;o tumoral &#40;m&#225;s de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; el grado de malignidad histol&#243;gica&#44; la invasi&#243;n endobronquial y la imposiblidad de realizar una resecci&#243;n completa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#46;</p></span>"
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Article information
ISSN: 03002896
Original language: Spanish
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