Paciente pediátrica de 3 años remitida a nuestro hospital por historia de infecciones respiratorias recurrentes y tos seca nocturna, a raíz de una bronquiolitis respiratoria a los 5 meses. A la exploración física presentaba leve taquipnea, tiraje subcostal y esternal, y algunos estertores crepitantes bilaterales. Una radiografía de tórax mostró hiperinsuflación de ambos hemitórax y aumento de densidad perihiliar (fig. 1). Se realizó una tomografía computarizada (TC) de tórax que mostró áreas con densidad en vidrio deslustrado en ambos pulmones, más marcadas en língula y lóbulo medio (figs. 1 y 2). Se asumió un proceso agudo respiratorio, decidiéndose tratamiento sintomático y seguimiento. En los siguientes meses se realizaron diversos estudios (autoinmunidad, fibrosis quística, gammagrafía pulmonar) que resultaron normales, y se administraron varios fármacos (mucolíticos, agonistas β2, corticoides y antibioterapia) con los que solo se consiguió remisión parcial de los síntomas. Un año después se realizó una nueva TC que mostró persistencia de los hallazgos pulmonares, diagnosticándose entonces de hiperplasia neuroendocrina de la infancia (HNI).
Radiografía simple de tórax (A). Hiperinsuflación de ambos hemitórax y aumento de la densidad del parénquima pulmonar en la región perihiliar. TC de tórax, reconstrucción coronal (B). Áreas con patrón «en vidrio deslustrado» que afectan predominantemente al lóbulo medio y a la língula, mostrando el patrón de distribución típico de la hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia.
TC de tórax, corte axial a la altura de la língula. Comparativa inicial (A) y un año después (B). Áreas con patrón «en vidrio deslustrado» que afectan predominantemente al lóbulo medio y a la língula, mostrando el patrón de distribución típico de la hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia.
La HNI es un tipo de neumopatía intersticial que suele manifestarse antes de los 2 años con taquipnea, crepitantes, tiraje e hipoxemia1,2. La apariencia típica en la TC se caracteriza por un patrón de atenuación en mosaico con áreas parcheadas y densidad en vidrio deslustrado que afectan a 4 o más lóbulos, típicamente língula y lóbulo medio. En casos seleccionados con signos clínicos y pruebas funcionales compatibles, estos hallazgos permiten realizar el diagnóstico de HNI sin necesidad de biopsia pulmonar1,2. El tratamiento recomendado es de soporte, con oxigenoterapia y medidas de prevención2.
