La agenesia de una arteria pulmonar es una enfermedad poco frecuente con una prevalencia de uno entre 200.000 adultos. Se asocia a anormalidades cardiovasculares siendo diagnosticada en la infancia. En ocasiones pueden permanecer asintomáticos hasta la edad adulta sin asociarse a otras complicaciones.

Presentamos el caso de un varón de 47 años, derivado a la consulta de neumología tras observar en una radiografía de tórax, realizada de forma rutinaria, la elevación del hemidiafragma derecho (fig. 1). Era exfumador, sin otros antecedentes de interés. No refería ninguna sintomatología.

Figura 1.

A) Radiografía de tórax en la se aprecia elevación del hemidiafragma derecho. B) Reconstrucción del TAC donde se observa la ausencia de la arteria pulmonar derecha. C) Corte de cardiorresonancia magnética con agenesia de la arteria pulmonar derecha y agenesia parcial del pulmón derecho.

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Se solicitó una ecografía torácica en la que se observaba una elevación del hemidiafragma derecho, sin apreciarse movimiento paradójico del mismo.

La tomografía computarizada (TC) de tórax (fig. 1), mostró hallazgos compatibles con agenesia de la arteria pulmonar derecha, así como un escaso desarrollo del pulmón derecho y una eventración compensadora del pulmón contralateral. Se completó el estudio con una cardiorresonancia magnética (fig. 1) que fue descrita como agenesia de la arteria pulmonar derecha y agenesia parcial del pulmón derecho, manteniéndose un lóbulo superior derecho con drenaje venoso por única vena pulmonar derecha a aurícula izquierda, sin evidenciarse arteria que nutriera dicho lóbulo ni evidencias de cortocircuitos ni otras alteraciones. Una ecocardiografía descartaba la presencia de hipertensión pulmonar.

Dado que el paciente estaba asintomático se decidió realizar tratamiento conservador con seguimiento clínico en la consulta de neumología.

La agenesia de la arteria pulmonar unilateral es una anomalía congénita rara, secundaria a una anomalía en la rotación y la migración del sexto arco aórtico primitivo en la cuarta o quinta semana del desarrollo embrionario. La ausencia de la arteria pulmonar derecha es más frecuente que la rama izquierda. En función de la clínica se clasifican en 3 grupos1: el grupo I, desarrolla un shunt izquierda-derecha diagnosticado en la infancia. El grupo II, presentan hipertensión pulmonar severa, estos suelen fallecer en los primeros meses de vida. El grupo III, corresponde a adultos con pocas manifestaciones. La sintomatología más frecuente en el adulto es la disnea, dolor torácico, hemoptisis o infecciones recurrentes, desarrollando hipertensión pulmonar un 44% de los pacientes2.

Esta enfermedad es generalmente diagnosticada en la niñez, asociada a otras malformaciones cardiovasculares. La sospecha diagnóstica en la edad adulta puede sugerirse tras una radiografía de tórax anormal3. Como prueba diagnóstica definitiva debe realizarse una TC con contraste y/o resonancia magnética y/o estudios angiográficos.

No hay consenso sobre el tratamiento. Algunos autores han recomendado el uso de ecocardiografías seriadas para monitorizar el desarrollo de hipertensión pulmonar4. En estos casos, el tratamiento con vasodilatadores específicos o la revascularización del pulmón afectado puede mejorar la evolución del paciente5. Cuando las infecciones pulmonares son recurrentes o hay hemoptisis severa está indicado la lobectomía o la neumonectomía.

A pesar de ser una entidad poco frecuente debe de ser considerada en el diagnóstico diferencial de adultos que presenten infecciones pulmonares recurrentes o hemoptisis, siendo la radiografía de tórax una herramienta útil para el diagnóstico inicial que deberá confirmarse mediante una TC con contraste o una resonancia magnética.