Los ganglioneuromas son tumores neurógenos benignos y maduros, pero pueden invadir o adherirse intensamente a estructuras mediastínicas causando manifestaciones clínicas diversas1. Presentamos un caso de neuralgia braquial debida a una compresión del plexo braquial producida por un ganglioneuroma mediastínico.

Una mujer de 39 años, previamente sana, fue ingresada por una clínica de 3 meses de neuralgia braquial (NB) en la extremidad superior izquierda. La exploración física fue normal. En la radiografía de tórax (fig. 1A) se detectó una opacidad laterotraqueal izquierda. La TC torácica (fig. 1B) y la resonancia magnética (RM) (fig. 1C) confirmaron la presencia del tumor bien delimitado en la región paravertebral izquierda, de un diámetro de 6cm, con algunas áreas de captación del contraste inyectado. La masa no mostraba ninguna compresión de la médula espinal ni invasión vertebral directa. Los análisis de laboratorio y la broncoscopia fueron totalmente normales. Mediante una toracotomía posterolateral izquierda, se extirpó la masa apical (fig. 1D) así como una parte de la cadena simpática. La masa mostraba adherencias duras con el plexo braquial y el ganglio estrellado, con ampliación del espacio intervertebral. El anatomopatólogo confirmó el diagnóstico de ganglioneuroma por la presencia de células ganglionares maduras contenidas en un estroma de fibras de colágeno y algunas células de Schwann. Postoperatoriamente, la paciente presentó un síndrome de Claude Bernard-Horner transitorio. Este último trastorno se resolvió por completo 2 meses más tarde. El examen clínico y la TC a los 3 y 6 meses de seguimiento fueron favorables.

Figura 1.

A) Radiografía de tórax que muestra una opacidad paratraqueal izquierda. B) Tomografía computarizada de tórax que muestra una masa encapsulada en el mediastino posterosuperior izquierdo a la altura de T2-T3. C) Resonancia magnética torácica: tumor bien delimitado en la región paravertebral izquierda sin compresión de la médula espinal ni invasión vertebral directa. D) Imagen intraoperatoria del ganglioneuroma.

R1: primera costilla; SG: ganglio estrellado; L: pulmón; BP: plexo braquial; T: tumor.

(0.31MB).

El ganglioneuroma es la forma más madura de neuroblastoma, y tiene su origen en las células de la cresta neural. La localización mediastínica es la más frecuente (70%)2,3 y suceda a una edad temprana4. La mayor parte de los casos son asintomáticos. En la serie de Takeda, el 67% de los casos fueron asintomáticos, tan solo un 1,4% presentaron síntomas neurológicos y hubo 2 casos de parestesias del brazo. Algunos de los síntomas están relacionados con una secreción hormonal, como la del péptido intestinal vasoactivo, que causa diarrea o la de catecolaminas que son responsables de la aparición de síntomas adrenérgicos (hipertensión, palpitaciones o sudoración), pero en nuestra paciente no hubo síntomas de este tipo5.

El neuroganglioma se observa en la TC y la RM en forma de una masa sólida, bien delimitada y encapsulada. Alrededor de un 10% de los tumores neurógenos se denominan «tumores en forma de pesa» dada su extensión en el canal vertebral1, como ocurría en nuestro caso.

La RM permite una identificación precisa de la afectación de la médula espinal por un tumor, por lo que debe realizarse antes de la operación en los pacientes en los que se sospeche de un tumor neurógeno, con objeto de descartar la extensión intramedular. La extirpación quirúrgica constituye el tratamiento tradicional. El método transmanubrial proporciona un excelente campo operatorio, con control de los vasos subclavios, el plexo braquial y exposición de la columna cervical y dorsal alta. Cardillo et al.1 llegaron a la conclusión de que la cirugía asistida por vídeo (VATS, por sus siglas en inglés) se asociaba a una morbilidad inferior y una menor duración de la hospitalización postoperatoria. La posibilidad de aplicación de la VATS depende del tamaño del tumor y de la extensión intramedular. Pero nosotros optamos por realizar una toracotomía, ya que la cirugía del vértice torácico comporta un incremento del riesgo de lesión vascular o nerviosa, y también para tener un mejor control de la extensión raquídea del tumor. Nuestro caso tiene ciertas peculiaridades, ya que el ganglioneuroma es excepcional y voluminoso, y tuvo como primer síntoma que llevó al diagnóstico del tumor una neuralgia braquial.

Los síntomas neurológicos como la neuralgia cervical y braquial pueden identificar un tumor mediastínico.