La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica. Durante el desarrollo de esta enfermedad pueden desencadenarse procesos linfoproliferativos, fundamentalmente el linfoma de Hodgkin (LH)1,2. En estos casos el diagnóstico diferencial entre ambas enfermedades puede ser difícil.
A continuación, se describe el caso clínico de una mujer de 26 años de edad, sin antecedentes de interés ni hábitos tóxicos, de profesión médica MIR. Consultó en junio de 2013 por un cuadro clínico compatible con infección respiratoria, objetivándose en la radiografía una neumonía en LID tratada con amoxicilina-clavulánico durante 10 días. La radiografía de control mostró regresión de la neumonía y aumento hiliar bilateral sugestivo de adenopatías, que se confirmaron en la tomografía computarizada (TC), de localización mediastínicas e hiliares bilaterales; siendo la de mayor tamaño el conglomerado situado en la celda tímica. Reinterrogada la paciente, refiere astenia de 2 años de evolución sin otra sintomatología. A la exploración, la paciente estaba eupneica con SatO2 basal 99%, auscultación cardiopulmonar normal, sin edemas ni otros hallazgos. La exploración funcional pulmonar fue normal: FVC 92% (3.320ml), FEV1 100% (3.150ml), CVF/FEV1 95%, DLCO 112%, TLC 96%, TM6M 617m (83% de su teórico), sin desaturación ni taquicardización. A nivel analítico solo presentaba elevación leve de la enzima convertidora de angiotensina en 68UI/l. Se realizó ecobroncoscopia con punción de regiones 7 y 10R. El estudio microbiológico fue negativo. El inmunofenotipo del lavado broncoalveolar no mostró alteraciones. A nivel anatomopatológico se observaron estructuras granulomatosas no necrosantes de tipo sarcoideo, sin signos de malignidad. Se diagnosticó de sarcoidosis estadio I, sin afectación a otro nivel, y sin indicación de tratamiento farmacológico3.
Seis meses después refirió empeoramiento clínico con exploraciones física y funcional sin cambios respecto a las iniciales. La TC mostró disminución del tamaño de las adenopatías mediastínicas y una masa en mediastino anterior, que correspondía al conglomerado adenopático de la celda tímica con una captación de 11,5 SUVmáx en el PET/TC. Se realizó una mediastinotomía anterior izquierda que fue diagnóstica de LH tipo esclerosis nodular.
La paciente recibió 4 ciclos de doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina (ABVD) durante 5 meses; en la TC de control posquimioterapia presentaba una disminución del 65% del tamaño de la masa, y se inició tratamiento con radioterapia del campo afecto, durante un mes. La paciente mejoró clínicamente, y en la tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET/TC) de control, a los 3 meses, mostró disminución del tamaño y de la actividad metabólica de la masa (4,5 SUVmáx); con un incremento patológico de la actividad metabólica en adenopatías mediastínicas (5 SUVmáx), hiliares bilaterales (7 SUVmáx), en el hilio hepático (3,3 SUVmáx) y a nivel del parénquima esplénico, con resto del estudio sin evidencia de enfermedad neoplásica. Tras discutir el caso en sesión multidisciplinar, y de acuerdo con la paciente, se decidió mantener una actitud expectante y repetición de PET/TC a los 3 meses; este mostró desaparición de las adenopatías mediastínicas y ausencia de actividad metabólica patológica y de enfermedad neoplásica. Desde entonces hasta el momento actual, la paciente se ha mantenido asintomática, sin cambios en los TC de control realizados y en remisión completa de ambas patologías. Es posible que la paciente presentara ambas enfermedades desde un principio, tratándose ya de LH la imagen mediastínica anterior que fue considerada como conglomerado adenopático sarcoideo.
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica, de etiología desconocida, clínica inespecífica, con patrón radiológico y evolución variables. El diagnóstico es histológico mediante visualización de granulomas no necrotizantes.
La enfermedad de Hodgkin se deriva de una alteración en los linfocitos B en la fase de maduración y activación en el ganglio linfático. Se caracteriza por la presencia de adenopatías. Aproximadamente el 25% presenta sintomatología general consistente en los denominados síntomas B: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. El diagnóstico se realiza mediante biopsia, siendo la citología característica la presencia de células Reed-Sternberg. La variante esclerosis nodular es la de mayor incidencia y mejor pronóstico. El tratamiento se basa en quimioterapia y radioterapia, en función del estadio.
La combinación de sarcoidosis y linfoma es infrecuente, y pudiera derivarse de las alteraciones a nivel del sistema inmune. El síndrome de linfoma-sarcoidosis fue descrito por Brincker en 1986 tras la realización de 2 estudios; el realizado en el Instituto de Epidemiología Clínica danés y otro posterior, en los cuales se objetivó que en los pacientes con sarcoidosis pulmonar la frecuencia del linfoma era significativamente mayor que en la población general, siendo la enfermedad de Hodgkin la más frecuente seguida del linfoma no Hodgkin y otras neoplasias hematológicas. Además, concluyó que normalmente la sarcoidosis precede al proceso linfoproliferativo con un intervalo de tiempo corto, en torno a los 24 meses, y en raras ocasiones al contrario4.
El desarrollo de sarcoidosis tras recibir tratamiento para un proceso linfoproliferativo puede ser secundario a una hiperrespuesta del sistema inmune en contra de las células tumorales5. Además, los pacientes con sarcoidosis pueden experimentar una exacerbación tras la terapia antineoplásica. Existen las reacciones sarcoideas, histológicamente idénticas a la sarcoidosis, que pueden corresponder a un marcador de respuesta antitumoral mediada por macrófagos activados por linfocitos T6. Concluimos, que la sarcoidosis y los procesos linfoproliferativos son 2 enfermedades cuyo diagnóstico diferencial puede ser complicado, pero es importante tener en cuenta la posibilidad de hallar ambas enfermedades en un mismo paciente, bien de manera consecutiva o concomitante.
