Carta científica
Evolución y coexistencia de sarcoidosis con procesos linfoproliferativos
Development and co-existence of sarcoidosis with lymphoproliferative processes
María del Pilar Carballosa de Miguel
, Alba Naya Prieto, María Teresa Pérez Warnisher, María Rosario Melchor Íñiguez
Corresponding author
Servicio de Neumología, IIS, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
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La radiografía de control mostró regresión de la neumonía y aumento hiliar bilateral sugestivo de adenopatías, que se confirmaron en la tomografía computarizada (TC), de localización mediastínicas e hiliares bilaterales; siendo la de mayor tamaño el conglomerado situado en la celda tímica. Reinterrogada la paciente, refiere astenia de 2 años de evolución sin otra sintomatología. A la exploración, la paciente estaba eupneica con SatO<span class="elsevierStyleInf">2</span> basal 99%, auscultación cardiopulmonar normal, sin edemas ni otros hallazgos. La exploración funcional pulmonar fue normal: FVC 92% (3.320<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml), FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> 100% (3.150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml), CVF/FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> 95%, DLCO 112%, TLC 96%, TM6M 617<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m (83% de su teórico), sin desaturación ni taquicardización. A nivel analítico solo presentaba elevación leve de la enzima convertidora de angiotensina en 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l. Se realizó ecobroncoscopia con punción de regiones 7 y 10R. El estudio microbiológico fue negativo. El inmunofenotipo del lavado broncoalveolar no mostró alteraciones. A nivel anatomopatológico se observaron estructuras granulomatosas no necrosantes de tipo sarcoideo, sin signos de malignidad. Se diagnosticó de sarcoidosis estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>, sin afectación a otro nivel, y sin indicación de tratamiento farmacológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seis meses después refirió empeoramiento clínico con exploraciones física y funcional sin cambios respecto a las iniciales. La TC mostró disminución del tamaño de las adenopatías mediastínicas y una masa en mediastino anterior, que correspondía al conglomerado adenopático de la celda tímica con una captación de 11,5 SUVmáx en el PET/TC. Se realizó una mediastinotomía anterior izquierda que fue diagnóstica de LH tipo esclerosis nodular.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente recibió 4 ciclos de doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina (ABVD) durante 5 meses; en la TC de control posquimioterapia presentaba una disminución del 65% del tamaño de la masa, y se inició tratamiento con radioterapia del campo afecto, durante un mes. La paciente mejoró clínicamente, y en la tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET/TC) de control, a los 3 meses, mostró disminución del tamaño y de la actividad metabólica de la masa (4,5 SUVmáx); con un incremento patológico de la actividad metabólica en adenopatías mediastínicas (5 SUVmáx), hiliares bilaterales (7 SUVmáx), en el hilio hepático (3,3 SUVmáx) y a nivel del parénquima esplénico, con resto del estudio sin evidencia de enfermedad neoplásica. Tras discutir el caso en sesión multidisciplinar, y de acuerdo con la paciente, se decidió mantener una actitud expectante y repetición de PET/TC a los 3 meses; este mostró desaparición de las adenopatías mediastínicas y ausencia de actividad metabólica patológica y de enfermedad neoplásica. Desde entonces hasta el momento actual, la paciente se ha mantenido asintomática, sin cambios en los TC de control realizados y en remisión completa de ambas patologías. Es posible que la paciente presentara ambas enfermedades desde un principio, tratándose ya de LH la imagen mediastínica anterior que fue considerada como conglomerado adenopático sarcoideo.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica, de etiología desconocida, clínica inespecífica, con patrón radiológico y evolución variables. El diagnóstico es histológico mediante visualización de granulomas no necrotizantes.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Hodgkin se deriva de una alteración en los linfocitos B en la fase de maduración y activación en el ganglio linfático. Se caracteriza por la presencia de adenopatías. Aproximadamente el 25% presenta sintomatología general consistente en los denominados síntomas B: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. El diagnóstico se realiza mediante biopsia, siendo la citología característica la presencia de células Reed-Sternberg. La variante esclerosis nodular es la de mayor incidencia y mejor pronóstico. El tratamiento se basa en quimioterapia y radioterapia, en función del estadio.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinación de sarcoidosis y linfoma es infrecuente, y pudiera derivarse de las alteraciones a nivel del sistema inmune. El síndrome de linfoma-sarcoidosis fue descrito por Brincker en 1986 tras la realización de 2 estudios; el realizado en el Instituto de Epidemiología Clínica danés y otro posterior, en los cuales se objetivó que en los pacientes con sarcoidosis pulmonar la frecuencia del linfoma era significativamente mayor que en la población general, siendo la enfermedad de Hodgkin la más frecuente seguida del linfoma no Hodgkin y otras neoplasias hematológicas. Además, concluyó que normalmente la sarcoidosis precede al proceso linfoproliferativo con un intervalo de tiempo corto, en torno a los 24 meses, y en raras ocasiones al contrario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo de sarcoidosis tras recibir tratamiento para un proceso linfoproliferativo puede ser secundario a una hiperrespuesta del sistema inmune en contra de las células tumorales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Además, los pacientes con sarcoidosis pueden experimentar una exacerbación tras la terapia antineoplásica. Existen las reacciones sarcoideas, histológicamente idénticas a la sarcoidosis, que pueden corresponder a un marcador de respuesta antitumoral mediada por macrófagos activados por linfocitos T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Concluimos, que la sarcoidosis y los procesos linfoproliferativos son 2 enfermedades cuyo diagnóstico diferencial puede ser complicado, pero es importante tener en cuenta la posibilidad de hallar ambas enfermedades en un mismo paciente, bien de manera consecutiva o concomitante.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sarcoidosis and malignancy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "P.R. Cohen" 1 => "R. 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| 2022 December | 90 | 26 | 116 |
| 2022 November | 123 | 34 | 157 |
| 2022 October | 289 | 40 | 329 |
| 2022 September | 90 | 26 | 116 |
| 2022 August | 119 | 45 | 164 |
| 2022 July | 93 | 34 | 127 |
| 2022 June | 183 | 29 | 212 |
| 2022 May | 110 | 34 | 144 |
| 2022 April | 163 | 34 | 197 |
| 2022 March | 142 | 46 | 188 |
| 2022 February | 214 | 29 | 243 |
| 2022 January | 154 | 33 | 187 |
| 2021 December | 105 | 38 | 143 |
| 2021 November | 139 | 50 | 189 |
| 2021 October | 92 | 54 | 146 |
| 2021 September | 86 | 48 | 134 |
| 2021 August | 110 | 47 | 157 |
| 2021 July | 84 | 31 | 115 |
| 2021 June | 101 | 56 | 157 |
| 2021 May | 98 | 75 | 173 |
| 2021 April | 228 | 129 | 357 |
| 2021 March | 150 | 45 | 195 |
| 2021 February | 127 | 36 | 163 |
| 2021 January | 111 | 31 | 142 |
| 2020 December | 124 | 27 | 151 |
| 2020 November | 89 | 24 | 113 |
| 2020 October | 93 | 34 | 127 |
| 2020 September | 98 | 34 | 132 |
| 2020 August | 100 | 28 | 128 |
| 2020 July | 104 | 26 | 130 |
| 2020 June | 102 | 26 | 128 |
| 2020 May | 100 | 30 | 130 |
| 2020 April | 81 | 25 | 106 |
| 2020 March | 91 | 41 | 132 |
| 2020 February | 99 | 30 | 129 |
| 2020 January | 93 | 23 | 116 |
| 2019 December | 114 | 53 | 167 |
| 2019 November | 74 | 27 | 101 |
| 2019 October | 78 | 20 | 98 |
| 2019 September | 86 | 22 | 108 |
| 2019 August | 68 | 13 | 81 |
| 2019 July | 98 | 21 | 119 |
| 2019 June | 112 | 20 | 132 |
| 2019 May | 112 | 26 | 138 |
| 2019 April | 144 | 30 | 174 |
| 2019 March | 99 | 39 | 138 |
| 2019 February | 69 | 31 | 100 |
| 2019 January | 72 | 16 | 88 |
| 2018 December | 68 | 40 | 108 |
| 2018 November | 137 | 32 | 169 |
| 2018 October | 121 | 23 | 144 |
| 2018 September | 89 | 14 | 103 |
| 2018 June | 6 | 0 | 6 |
| 2018 May | 36 | 1 | 37 |
| 2018 April | 42 | 3 | 45 |
| 2018 March | 68 | 10 | 78 |
| 2018 February | 42 | 11 | 53 |
| 2018 January | 44 | 9 | 53 |
| 2017 December | 58 | 11 | 69 |
| 2017 November | 47 | 8 | 55 |
| 2017 October | 47 | 16 | 63 |
| 2017 September | 44 | 20 | 64 |
| 2017 August | 49 | 27 | 76 |
| 2017 July | 2 | 4 | 6 |
| 2017 June | 2 | 3 | 5 |
| 2017 May | 33 | 16 | 49 |
| 2017 April | 1 | 2 | 3 |
| 2017 March | 0 | 3 | 3 |
| 2017 February | 0 | 2 | 2 |
| 2017 January | 0 | 3 | 3 |
| 2016 December | 0 | 1 | 1 |
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