El tumor fibroso solitario pleural (TFSP) es una rara neoplasia de origen mesenquimal6, de comportamiento muchas veces impredecible no siempre correlaccionado con su histología. Suelen ser benignos y permanecer asintomáticos durante largos periodos de tiempo hasta que malignizan1,2. Presentamos el caso de un varón con un TFSP sin histología de malignidad pero con comportamiento agresivo.
Varón de 66 años, fumador de 40 paquetes al año, con HTA, dislipemia, intolerancia a la glucosa y arteriopatía periférica con bypass iliofemoral izquierdo en 2001. Remitido a neumología por los hallazgos del TAC torácico solicitado por derrame pleural izquierdo en una radiografia de tórax. En el TAC (fig. 1A) existe una gran masa extrapulmonar diafragmática izquierda de 15,6cm. Heterogénea con zonas de calcificación periférica. Se introduce en el espacio epidural a nivel D11 y D12 con estenosis de canal. Asintomático desde el punto de vista respiratorio, sólo refería dolor en miembros inferiores sobre todo nocturno de meses de evolución. En la exploración física destacaba en la auscultación pulmonar hipoventilación en base pulmonar izquierda hasta campo medio. La analítica básica fue normal y tenía ecocardiograma con hipertensión pulmonar moderada. Se realizó RMN (fig. 1B) en la que se confirman los hallazgos del TAC y se observa contacto con la aorta toracoabdominal sin infiltrarla y signos de compresión medular iniciándose tratamiento con dexametasona.
Finalmente en la punción con trucut se observó neoplasia con expresión inmunohistoquímica de CD 34 y bcl-2, negativa para citoqueratinas y actina, con sobreexpresión del p53 cumpliendo criterios de TFSP no maligno.
Las pruebas de función respiratoria fueron normales y se programó para exéresis. Se extirpo únicamente el tumor intraespinal al estar muy vascularizado y sangrar abundantemente, inestabilizándose en el postoperatorio y falleciendo por distress respiratorio. La anatomia patológica de la pieza resecada confirmó el diagnóstico.
El TFSP es un tumor raro con unos 800 casos recogidos en la literatura1,3,5. Supone el 5% de los tumores pleurales y el segundo tumor primitivo en dicha topografía, después del mesotelioma maligno difuso2,3,5.
Un 80% son benignos resultando difícil distinguirlos de los malignos por sus similitudes histológicas, pudiendo ayudar a esto el mayor tamaño y la invasión de estructuras adyacentes más típico de los tumores malignos1,5.
Posee un perfil inmunohistoquímico característico con positividad para vimentina y CD 34 y negatividad para citoqueratina, que lo distingue del mesotelioma maligno. La sobreexpresión de p53 y el aumento de células neoplásicas Ki67 positivas se asocian a pobre pronóstico2. No se asocia con la exposición al asbesto, tabaco u otros carcinógenos1–5. Ocurren más entre los 60–70 años y sin diferencias entre ambos sexos1,3,5. El 50% de los casos son asintomáticos y su hallazgo es casual en una prueba de imagen1,2,5. Se presentan como nódulos masas pulmonares periféricos bien circunscriptas a veces lobulados o pediculados. De densidad normalmente homogénea puede ser heterogénea en variantes malignas o benignas con necrosis, hemorragia o degeneración mixoide. El derrame pleural es raro y suele ser maligno. Las calcificaciones en cambio son inespecíficas. La RMN define mejor su relación con las estructuras adyacentes1,5. Los síntomas más frecuentes son tos, disnea y dolor torácico. Pueden dar síndromes paraneoplásicos: hipoglucemia por producción de sustancias insulina like, osteoartropatía pulmonar hipertrófica y dedos en palillo de tambor (10–20%) que desaparecen tras la cirugía del tumor1,3,5. El tratamiento de elección es quirúrgico, con resección completa tanto en benigno como maligno y la mortalidad perioperatoria baja (0–1,5%)3.
