Carta al Director
El comportamiento impredecible del tumor fibroso solitario pleural
The Unpredictable Behaviour of the Solitary Fibrous Pleural Tumour
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Presentamos el caso de un varón con un TFSP sin histología de malignidad pero con comportamiento agresivo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 66 años, fumador de 40 paquetes al año, con HTA, dislipemia, intolerancia a la glucosa y arteriopatía periférica con bypass iliofemoral izquierdo en 2001. Remitido a neumología por los hallazgos del TAC torácico solicitado por derrame pleural izquierdo en una radiografia de tórax. En el TAC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>A) existe una gran masa extrapulmonar diafragmática izquierda de 15,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Heterogénea con zonas de calcificación periférica. Se introduce en el espacio epidural a nivel D11 y D12 con estenosis de canal. Asintomático desde el punto de vista respiratorio, sólo refería dolor en miembros inferiores sobre todo nocturno de meses de evolución. En la exploración física destacaba en la auscultación pulmonar hipoventilación en base pulmonar izquierda hasta campo medio. La analítica básica fue normal y tenía ecocardiograma con hipertensión pulmonar moderada. Se realizó RMN (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>B) en la que se confirman los hallazgos del TAC y se observa contacto con la aorta toracoabdominal sin infiltrarla y signos de compresión medular iniciándose tratamiento con dexametasona.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente en la punción con trucut se observó neoplasia con expresión inmunohistoquímica de CD 34 y bcl-2, negativa para citoqueratinas y actina, con sobreexpresión del p53 cumpliendo criterios de TFSP no maligno.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de función respiratoria fueron normales y se programó para exéresis. Se extirpo únicamente el tumor intraespinal al estar muy vascularizado y sangrar abundantemente, inestabilizándose en el postoperatorio y falleciendo por distress respiratorio. La anatomia patológica de la pieza resecada confirmó el diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TFSP es un tumor raro con unos 800 casos recogidos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5</span></a>. Supone el 5% de los tumores pleurales y el segundo tumor primitivo en dicha topografía, después del mesotelioma maligno difuso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un 80% son benignos resultando difícil distinguirlos de los malignos por sus similitudes histológicas, pudiendo ayudar a esto el mayor tamaño y la invasión de estructuras adyacentes más típico de los tumores malignos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posee un perfil inmunohistoquímico característico con positividad para vimentina y CD 34 y negatividad para citoqueratina, que lo distingue del mesotelioma maligno. La sobreexpresión de p53 y el aumento de células neoplásicas Ki67 positivas se asocian a pobre pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No se asocia con la exposición al asbesto, tabaco u otros carcinógenos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>. Ocurren más entre los 60–70 años y sin diferencias entre ambos sexos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5</span></a>. El 50% de los casos son asintomáticos y su hallazgo es casual en una prueba de imagen<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5</span></a>. Se presentan como nódulos masas pulmonares periféricos bien circunscriptas a veces lobulados o pediculados. De densidad normalmente homogénea puede ser heterogénea en variantes malignas o benignas con necrosis, hemorragia o degeneración mixoide. El derrame pleural es raro y suele ser maligno. Las calcificaciones en cambio son inespecíficas. La RMN define mejor su relación con las estructuras adyacentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. Los síntomas más frecuentes son tos, disnea y dolor torácico. Pueden dar síndromes paraneoplásicos: hipoglucemia por producción de sustancias insulina like, osteoartropatía pulmonar hipertrófica y dedos en palillo de tambor (10–20%) que desaparecen tras la cirugía del tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5</span></a>. El tratamiento de elección es quirúrgico, con resección completa tanto en benigno como maligno y la mortalidad perioperatoria baja (0–1,5%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1719 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 187137 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) TAC torácico: gran masa extrapulmonar en base izquierda, heterogénea con calcificaciones periféricas. 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| 2024 October | 56 | 19 | 75 |
| 2024 September | 46 | 15 | 61 |
| 2024 August | 64 | 33 | 97 |
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| 2024 May | 54 | 27 | 81 |
| 2024 April | 45 | 23 | 68 |
| 2024 March | 36 | 27 | 63 |
| 2024 February | 30 | 36 | 66 |
| 2024 January | 1 | 2 | 3 |
| 2023 June | 1 | 2 | 3 |
| 2023 March | 16 | 5 | 21 |
| 2023 February | 53 | 17 | 70 |
| 2023 January | 58 | 26 | 84 |
| 2022 December | 78 | 33 | 111 |
| 2022 November | 73 | 16 | 89 |
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| 2022 September | 56 | 21 | 77 |
| 2022 August | 59 | 29 | 88 |
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| 2019 June | 76 | 9 | 85 |
| 2019 May | 102 | 28 | 130 |
| 2019 April | 60 | 44 | 104 |
| 2019 March | 80 | 19 | 99 |
| 2019 February | 48 | 14 | 62 |
| 2019 January | 48 | 9 | 57 |
| 2018 December | 34 | 15 | 49 |
| 2018 November | 1079 | 19 | 1098 |
| 2018 October | 88 | 11 | 99 |
| 2018 September | 51 | 10 | 61 |
| 2018 July | 2 | 0 | 2 |
| 2018 June | 1 | 0 | 1 |
| 2018 May | 23 | 1 | 24 |
| 2018 April | 43 | 8 | 51 |
| 2018 March | 31 | 4 | 35 |
| 2018 February | 48 | 5 | 53 |
| 2018 January | 40 | 6 | 46 |
| 2017 December | 39 | 7 | 46 |
| 2017 November | 31 | 5 | 36 |
| 2017 October | 36 | 6 | 42 |
| 2017 September | 43 | 5 | 48 |
| 2017 August | 63 | 6 | 69 |
| 2017 July | 54 | 10 | 64 |
| 2017 June | 67 | 6 | 73 |
| 2017 May | 45 | 8 | 53 |
| 2017 April | 64 | 3 | 67 |
| 2017 March | 56 | 4 | 60 |
| 2017 February | 56 | 5 | 61 |
| 2017 January | 27 | 3 | 30 |
| 2016 December | 41 | 4 | 45 |
| 2016 November | 95 | 10 | 105 |
| 2016 October | 56 | 11 | 67 |
| 2016 September | 75 | 10 | 85 |
| 2016 August | 50 | 4 | 54 |
| 2016 July | 49 | 8 | 57 |
| 2016 June | 59 | 10 | 69 |
| 2016 May | 59 | 8 | 67 |
| 2016 April | 46 | 0 | 46 |
| 2016 March | 55 | 2 | 57 |
| 2016 February | 53 | 4 | 57 |
| 2016 January | 61 | 17 | 78 |
| 2015 December | 72 | 26 | 98 |
| 2015 November | 78 | 14 | 92 |
| 2015 October | 94 | 4 | 98 |
| 2015 September | 64 | 0 | 64 |
| 2015 August | 54 | 0 | 54 |
| 2015 July | 82 | 0 | 82 |
| 2015 June | 47 | 0 | 47 |
| 2015 May | 72 | 0 | 72 |
| 2015 April | 47 | 0 | 47 |
| 2015 March | 49 | 0 | 49 |
| 2015 February | 48 | 0 | 48 |
| 2015 January | 46 | 0 | 46 |
| 2014 December | 45 | 0 | 45 |
| 2014 November | 41 | 0 | 41 |
| 2014 October | 64 | 0 | 64 |
| 2014 September | 38 | 0 | 38 |
| 2014 August | 57 | 0 | 57 |
| 2014 July | 52 | 0 | 52 |
| 2014 June | 63 | 0 | 63 |
| 2014 May | 65 | 0 | 65 |
| 2014 April | 70 | 0 | 70 |
| 2014 March | 60 | 0 | 60 |
| 2014 February | 62 | 0 | 62 |
| 2014 January | 45 | 0 | 45 |
| 2013 December | 36 | 0 | 36 |
| 2013 November | 49 | 0 | 49 |
| 2013 October | 50 | 0 | 50 |
| 2013 September | 54 | 0 | 54 |
| 2013 August | 67 | 0 | 67 |
| 2013 July | 78 | 0 | 78 |
| 2013 June | 51 | 0 | 51 |
| 2013 May | 40 | 0 | 40 |
| 2013 April | 22 | 0 | 22 |
| 2013 March | 14 | 0 | 14 |
| 2000 January | 743 | 0 | 743 |
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