Askin en 19791 llamó la atención sobre la existencia de un tumor maligno de la pared torácica, que afectaba a gente joven y presentaba un comportamiento agresivo; actualmente este tumor se incluye dentro de los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (pPNET), siendo su localización más frecuente la pared torácica2. Presentamos un caso de tumor pPNET, intrapulmonar sin afectación de la pared torácica.
Hombre de 76 años que estaba siendo estudiado por EPOC y al que se le detecta en la Rx de tórax (no mostrada) una tumoración en el vértice pulmonar derecho. El paciente no refería dolor torácico. Se le practicó una TC torácica (fig. 1), apreciándose en el segmento apical del lóbulo superior derecho, la presencia de una tumoración sólida, con contorno espiculado, de 3,5cm de diámetro, sin adenopatías o derrame pleural asociado. Tras la intervención, el diagnóstico anatomopatológico fue de tumor neuroendocrino pulmonar primitivo (pPNET-tumor de Askin). El paciente recibió tratamiento coadyuvante con de quimioterapia (adriamicina, vincristina y ciclofosfamida), falleciendo a los 6 meses.
El término de pPNET es el preferido actualmente para describir una familia de tumores que se caracterizan por una translocación cromosómica específica, t(11; 22) (q24; p12), y que presentan en grado variable características de diferenciación neuroectodérmicas3. La clínica asociada suele ser dolor torácico (39%), deformidad de la pared o masa palpable; se ha descrito su asociación con otras neoplasias de tipo hematológica, como la enfermedad de Hodgkin4.
Radiológicamente, se presenta como una masa de partes blandas de pared torácica que puede asociarse a erosión costal y derrame pleural, siendo fácilmente diagnosticada mediante TC y RM, que además, permiten delimitar su extensión, valorar los efectos de la quimioterapia y las posibles recurrencias tras la cirugía3. Dentro de la rareza de este tipo de neoplasia de la pared torácica, la localización intrapulmonar (como en nuestro caso) ha sido escasamente reportada5.
El diagnóstico definitivo de estos tumores se realiza mediante el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica. El tratamiento consiste en la resección radical de la tumoración, acompañada de quimioterapia con/sin radioterapia. Se han descrito recidivas tras la cirugía (local o a distancia) siendo el pronóstico generalmente infausto2,3.
