La hipertensión arterial pulmonar (HTAP) es una enfermedad grave, de múltiples etiologías y con mecanismos fisiopatológicos comunes1. Se han propuesto diversas opciones farmacológicas, con inconvenientes considerables2. El bosentán, un antagonista de la endotelina-1, ha mostrado mejoría funcional en pacientes con este diagnóstico, pero su efecto sobre los parámetros hemodinámicos es más discreto3.

Se presenta el caso de 6 pacientes latinoamericanos de sexo femenino, con diagnóstico de HTAP grave tratado con bosentán, con un seguimiento de hasta 16 meses (media: 10,8). A las 12 semanas hubo una mejoría importante en la prueba de la marcha de 6min (basal de 321,25 frente a 428,25m), tendencia que se mantuvo en el tiempo (490m a los 7 meses). Se observó una disminución significativa de la gravedad de la clase funcional (clasificación de la New York Heart Association modificada) a los 3 y 7 meses (II y III, respectivamente, frente a la basal: IV). Ninguna paciente ingresó por insuficiencia cardíaca derecha o síncope, no hubo ningún fallecimiento durante el seguimiento ni elevación de las transaminasas (tabla 1). La presión pulmonar sistólica medida por ecocardiografía no cambió de forma relevante, como tampoco lo hizo el grado de insuficiencia tricuspídea.

En nuestro conocimiento, esta descripción de casos es la primera experiencia con bosentán publicada en pacientes latinoamericanos. La mejoría de los parámetros funcionales y el cambio modesto de los datos hemodinámicos son hallazgos similares a los publicados con anterioridad en otras poblaciones4.

El pronóstico de la HTAP se ha modificado desde que se introdujo el tratamiento con prostanoides. Este grupo farmacológico demostró inducir una rápida mejoría hemodinámica y de la capacidad del ejercicio, junto con aumento de la supervivencia. Sin embargo, los inconvenientes propios de su corta vida media y administración (epoprostenol: intravenosa; iloprost: inhalada; treprostinil: subcutánea) limitan significativamente su uso. Poco después, el beraprost, prostanoide activo por vía oral, mostró beneficio, pero éste no se mantuvo en el tiempo.

Los estudios con sildenafilo arrojaron resultados similares a los observados con los derivados de la prostaciclina. En publicaciones recientes se ha documentado mejoría en la clase funcional, respuesta al esfuerzo y tendencia al descenso de la presión sistólica pulmonar. Estos hallazgos se relacionan con los descritos con antagonistas de la endotelina-15.

El factor de crecimiento derivado de las plaquetas actúa in vitro como un potente agente mitógeno y quimioatrayente e interviene en la extensión distal de las células musculares lisas de la vasculatura pulmonar hacia arteriolas pequeñas no muscularizadas. De ahí que el imatinib, un antagonista del factor de crecimiento derivado de las plaquetas, se esté investigando actualmente en esta enfermedad. García et al6 exponen 4 casos de pacientes con HTAP grave, en clase funcional IV, a quienes se asoció imatinib al tratamiento con prostanoides, sildenafilo o bosentán. Todos los pacientes de esta pequeña serie fallecieron después del inicio del fármaco. Hay que considerar lo avanzado de su enfermedad y el pésimo pronóstico.

Sobre la base de los resultados publicados hasta la fecha acerca del tratamiento de la HTAP, el bosentán continúa siendo una opción válida. Por lo tanto, consideramos importante dar a conocer los casos de pacientes de otros grupos poblacionales que han sido tratados con este medicamento.