Durante el tratamiento crónico con sulfonas se han descrito diversos efectos adversos, entre los cuales uno de los más frecuentes es la anemia hemolítica. También se ha descrito, aunque con menor frecuencia, la metahemoglobinemia1.
Presentamos el caso de una mujer de 68 años, no fumadora, con antecedentes de tiroiditis autoinmunitaria, enfermedad celíaca con anemia por déficit de vitamina B12 y dermatitis herpetiforme en tratamiento con dapsona, sin antecedentes cardiológicos o respiratorios de interés. La paciente consultó por disnea de larga evolución que había empeorado progresivamente el mes anterior. En la exploración física destacaban saturación de oxígeno (respirando aire ambiente) por pulsioximetría del 84%, cianosis acra y lesiones costrosas indicativas de dermatitis herpetiforme, siendo el resto de la exploración (cardiorrespiratoria incluida) normal. Se realizó gasometría arterial (fracción inspiratoria de oxígeno: 0,21), donde se observaba un presión arterial de oxígeno de 74,9mmHg, con bicarbonatos, pH y presión arterial de anhídrido carbónico correctos. La hemoglobina era de 8,2g/dl; el resto de la analítica y hemograma eran normales. No hubo hallazgos significativos en la radiografía de tórax, el estudio de ventilación-perfusión con tomografía computarizada por emisión de fotones simples-tomografía computarizada no mostraba signos indicativos de tromboembolia pulmonar, y el ecocardiograma resultó normal. El estudio de anemias mostró probable causa hemolítica. Dados los hallazgos en la exploración física, el antecedente de tratamiento con sulfonas y las discordancias entre la pulsioximetría y la gasometría arterial, se solicitó la determinación de metahemoglobina, que resultó del 6%, por lo que, con la orientación diagnóstica de metahemoglobinemia secundaria a tratamiento con sulfonas, se interrumpió dicho tratamiento y se iniciaron oxigenoterapia y tratamiento con vitamina C. El estudio para déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa resultó negativo. Con el tratamiento instaurado la paciente presentó una clara mejoría desde el punto de vista de la disnea y la cianosis. A los 7 días los valores de metahemoglobina eran del 0,7% y la saturación de oxígeno por pulsioximetría del 97%, por lo que se retiró definitivamente la oxigenoterapia y se dio el alta a la paciente.
La metahemoglobinemia se ha descrito como complicación del tratamiento con sulfonas1, pero hay múltiples fármacos que pueden producirla, especialmente los anestésicos locales2,3. Los pacientes pueden presentar disnea, cianosis acra o dolor torácico3, y se debe sospechar al aparecer en la gasometría arterial una presión de oxígeno superior a la esperada por la pulsioximetría. El contexto del paciente (consumo de determinados fármacos) puede acabar de orientar. El diagnóstico se confirma por cooximetría. Se considera que hay metahemoglobinemia cuando la metahemoglobina es superior al 1-2% de la hemoglobina circulante2,3.
En la mayoría de los trabajos publicados, la cianosis aparece cuando las concentraciones de metahemoglobina se encuentran entre el 15 y el 20%, y puede haber otros síntomas, como cefalea, fatiga y disnea, a partir de valores del 25–40%4. Sin embargo, se han descrito casos que han presentado cianosis y disnea con valores de metahemoglobina en sangre de entre el 8 y el 12%5. La mayoría de los pacientes tenía anemia, lo cual parece influir en los valores de metahemoglobina necesarios para presentar clínica. Éste era el caso de nuestra paciente, que presentaba simultáneamente anemia hemolítica, secundaria al tratamiento con dapsona.
Para concluir, creemos que ante un caso de disnea con cianosis y discordancia entre la gasometría arterial y la pulsioximetría, una vez descartada la afectación respiratoria y cardiológica, en un paciente en tratamiento con sulfonas, debe sospecharse metahemoglobinemia, y hay que tener presente que, en el contexto de anemia, la clínica puede aparecer con valores de metahemoglobina inferiores a los descritos en la mayoría de los trabajos.
