La fibrosis quística (FQ) afecta a las células epiteliales ecrinas y exocrinas produciendo afectación pulmonar, sudor anormalmente concentrado e insuficiencia pancreática. La alteración genética responsable de esta enfermedad es la mutación de la proteína CFTR, regulador de la conductancia transmembrana de la FQ, que funciona como un canal de cloro regulador del transporte iónico a través de la membrana apical1. En estaciones cálidas, ejercicio físico intenso, estrés, fiebre, vómitos, diarrea o excesivo abrigamiento2, los pacientes pueden presentar una depleción significativa de cloro, sodio y potasio, por una falta de restitución de las pérdidas de sales3. Dado que esta enfermedad ha aumentado la supervivencia en las últimas décadas, y ya no es exclusiva de la edad pediátrica, es importante conocer que pueden existir otras complicaciones no respiratorias que pueden ser una urgencia médica2.

Mostramos 3 casos de pacientes adultos diagnosticados de FQ, que a pesar de las recomendaciones habituales, presentaron un cuadro de deshidratación grave durante el verano.

Varón de 19 años con FQ, transportista, que acudió a urgencias por cuadro de intensa astenia y algún vómito. Había estado trabajando expuesto a altas temperaturas durante varias horas. A su llegada a urgencias presentaba una tensión arterial de 137/71mmHg, afebril, palidez mucocutánea y ojos hundidos.

Mujer de 25 años con FQ, monitora de campamento de verano, que acudió a urgencias por cuadro de 24h de evolución, de unos 20 vómitos e imposibilidad de ingesta oral. Además, refería disminución de diuresis. A su llegada presentaba hipotensión arterial (85/52mmHg).

Varón de 28 años, trabajador en un taller mecánico, que acudió a urgencias por calambres, dolor muscular generalizado y disminución de la diuresis. Había estado trabajando el día previo expuesto durante muchas horas al sol.

Las analíticas del ingreso y del alta, así como la gasometría de los pacientes se presentan en la tabla 1. Todos ellos recibieron tratamiento con sueroterapia, mejorando sus parámetros bioquímicos.

En condiciones normales el cloro y el sodio se reabsorben del sudor mediante el canal CFTR presente en las glándulas sudoríparas. En los pacientes con FQ cuando se produce una sudoración excesiva, se origina un fallo en la reabsorción de estos iones, por lo que se excreta una gran cantidad de cloruro sódico disminuyendo en sangre3. Ello induce un hiperaldosteronismo secundario con alcalosis metabólica por un aumento de la reabsorción de bicarbonato e hipopotasemia por la secreción de potasio del túbulo colector4. Además, la disminución del líquido extracelular baja la tasa de filtración glomerular y la filtración del bicarbonato1. Este cuadro se engloba dentro del síndrome de «pseudo-Bartter» caracterizado por alcalosis metabólica, hiponatremia con hipoclorémica sin afectación de los túbulos renales1. Este cuadro es más frecuente en pacientes pediátricos y, excepcionalmente, en adolescentes y adultos, motivando el diagnóstico de FQ5. Dada la gravedad que estas alteraciones iónicas pueden conllevar, riesgo de arritmias con parada cardíaca, parálisis muscular con afectación de los músculos respiratorios o laringoespasmo, tetania y convulsiones por la alcalosis metabólica1, es importante seguir unas recomendaciones. El tratamiento se basa en una adecuada reposición de fluidos y corrección del déficit de electrolitos, con altos aportes de sodio, cloro y potasio para corregir la alcalosis y una prevención adecuada, mediante la adición de sal en la dieta (1-4g/día, según la edad del paciente), evitar las circunstancias que produzcan un exceso de sudoración, y suplementar adecuadamente al realizar actividad física importante2.