La conexión venosa pulmonar anómala parcial (PAPVC) agrupa un conjunto de anomalías cardiovasculares que producen el retorno alterado de una o más venas pulmonares, drenando a la aurícula derecha de forma directa o indirecta mediante una variedad de conexiones venosas, desde la o las venas pulmonares anómalas1,2.
Presentamos el caso de un varón de 51 años, ex-fumador, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes, dislipemia y enfermedad vascular periférica, que refería disnea de moderados esfuerzos desde hacía varios meses. La analítica sanguínea fue normal (incluyendo serología para virus hepatotropos). En la espirometría se observó una obstrucción leve y la pletismografía y la difusión fueron normales. En la radiografía de tórax se apreció un aumento de ambos hilios y de sus marcas vasculares, con imagen paratraqueal izquierda de doble contorno (fig. 1A). El ecocardiograma evidenció: ventrículo izquierdo normal, ventrículo derecho severamente dilatado, signos indirectos de hipertensión pulmonar (HTP). El cateterismo derecho reveló una HTP ligera (PAP media 29mmHg, RVP total 254,84din.s.cm−5). La tomografía computarizada (TC) demostró una estructura venosa anómala donde confluían las venas pulmonares izquierdas, desembocando en el tronco venoso braquiocefálico (fig. 1B). Ante estos hallazgos, el paciente fue intervenido (anastomosis de la vena anómala izquierda a la orejuela izquierda) y dado de alta con tratamiento antiagregante además del suyo habitual. Con ello mejoró su disnea. En el ecocardiograma realizado a los 3 años se evidenció: ventrículos izquierdo y derecho normales, ausencia de HTP.
A) Radiografía de tórax, proyección posteroanterior: doble contorno en la línea mediastínica izquierda (flechas), debido al trayecto ascendente del vaso venoso anómalo. B) Tomografía computarizada con contraste, plano axial: vaso venoso anómalo paraaórtico izquierdo (cabeza de flecha), responsable del doble contorno.
Existen 2 tipos de PAPVC, las conexiones venosas pulmonares anómalas parciales y los drenajes pulmonares anómalos parciales1. En el primer caso, una vena anómala conecta la sangre oxigenada de la circulación pulmonar con la sangre de una vena sistémica antes de llegar a la aurícula derecha; su forma más frecuente es el drenaje de la vena pulmonar superior izquierda en la vena braquiocefálica. En el segundo, las venas pulmonares están correctamente conectadas con la aurícula izquierda, pero la sangre venosa pulmonar pasa a la aurícula derecha o a ambas aurículas a través de un defecto cardiaco.
Aunque la PAPVC puede presentarse como una anomalía estructural aislada, es frecuente que se asocie a otras alteraciones cardiológicas2. La severidad de los síntomas se relaciona con el grado de cortocircuito izquierda-derecha3 y con la presencia de otras alteraciones cardiacas o pulmonares. El diagnóstico puede realizarse inicialmente mediante ecocardiografía y se confirma con TC, RM o cateterismo cardiaco. La arteriografía pulmonar proporciona una visión anatómica más detallada.
El tratamiento de la PAPVC es quirúrgico, aunque los pacientes asintomáticos con un cortocircuito pequeño no precisan cirugía4. En algunos casos puede valorarse, incluso realizar la oclusión mediante cateterismo5. El pronóstico de los pacientes con PAPVC es en general bueno.
Aunque se trata de malformaciones congénitas, estas alteraciones pueden pasar desapercibidas hasta la edad adulta. Por ello, dado que los pacientes con PAPVC pueden presentar HTP hasta en un 42,8% de casos2, debemos estar alerta para no diagnosticar a pacientes con PAPVC como HTP primaria, pues el enfoque terapéutico podría ser muy diferente.
