Carta al Director
Conexión venosa pulmonar anómala parcial con hipertensión pulmonar
Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection With Pulmonary Hypertension
Julio Hernández Vázqueza,
, Javier de Miguel Díezb, Cristina de Cortina Camareroc
Corresponding author
a Servicio de Neumología, Hospital Infanta Leonor, Madrid, España
b Servicio de Neumología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón (IiSGM), Universidad Complutense de Madrid, Madrid, España
c Servicio de Cardiología, Hospital Infanta Leonor, Madrid, España
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La analítica sanguínea fue normal (incluyendo serología para virus hepatotropos). En la espirometría se observó una obstrucción leve y la pletismografía y la difusión fueron normales. En la radiografía de tórax se apreció un aumento de ambos hilios y de sus marcas vasculares, con imagen paratraqueal izquierda de doble contorno (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). El ecocardiograma evidenció: ventrículo izquierdo normal, ventrículo derecho severamente dilatado, signos indirectos de hipertensión pulmonar (HTP). El cateterismo derecho reveló una HTP ligera (PAP media 29<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, RVP total 254,84<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>din.s.cm<span class="elsevierStyleSup">−5</span>). La tomografía computarizada (TC) demostró una estructura venosa anómala donde confluían las venas pulmonares izquierdas, desembocando en el tronco venoso braquiocefálico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). Ante estos hallazgos, el paciente fue intervenido (anastomosis de la vena anómala izquierda a la orejuela izquierda) y dado de alta con tratamiento antiagregante además del suyo habitual. Con ello mejoró su disnea. En el ecocardiograma realizado a los 3 años se evidenció: ventrículos izquierdo y derecho normales, ausencia de HTP.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 2 tipos de PAPVC, las conexiones venosas pulmonares anómalas parciales y los drenajes pulmonares anómalos parciales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En el primer caso, una vena anómala conecta la sangre oxigenada de la circulación pulmonar con la sangre de una vena sistémica antes de llegar a la aurícula derecha; su forma más frecuente es el drenaje de la vena pulmonar superior izquierda en la vena braquiocefálica. En el segundo, las venas pulmonares están correctamente conectadas con la aurícula izquierda, pero la sangre venosa pulmonar pasa a la aurícula derecha o a ambas aurículas a través de un defecto cardiaco.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la PAPVC puede presentarse como una anomalía estructural aislada, es frecuente que se asocie a otras alteraciones cardiológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La severidad de los síntomas se relaciona con el grado de cortocircuito izquierda-derecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y con la presencia de otras alteraciones cardiacas o pulmonares. El diagnóstico puede realizarse inicialmente mediante ecocardiografía y se confirma con TC, RM o cateterismo cardiaco. La arteriografía pulmonar proporciona una visión anatómica más detallada.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la PAPVC es quirúrgico, aunque los pacientes asintomáticos con un cortocircuito pequeño no precisan cirugía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En algunos casos puede valorarse, incluso realizar la oclusión mediante cateterismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El pronóstico de los pacientes con PAPVC es en general bueno.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque se trata de malformaciones congénitas, estas alteraciones pueden pasar desapercibidas hasta la edad adulta. Por ello, dado que los pacientes con PAPVC pueden presentar HTP hasta en un 42,8% de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, debemos estar alerta para no diagnosticar a pacientes con PAPVC como HTP primaria, pues el enfoque terapéutico podría ser muy diferente.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1320 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 195681 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Radiografía de tórax, proyección posteroanterior: doble contorno en la línea mediastínica izquierda (flechas), debido al trayecto ascendente del vaso venoso anómalo. 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| 2022 June | 53 | 29 | 82 |
| 2022 May | 55 | 29 | 84 |
| 2022 April | 50 | 33 | 83 |
| 2022 March | 60 | 26 | 86 |
| 2022 February | 69 | 21 | 90 |
| 2022 January | 70 | 32 | 102 |
| 2021 December | 46 | 36 | 82 |
| 2021 November | 39 | 33 | 72 |
| 2021 October | 51 | 46 | 97 |
| 2021 September | 61 | 49 | 110 |
| 2021 August | 59 | 41 | 100 |
| 2021 July | 40 | 36 | 76 |
| 2021 June | 54 | 34 | 88 |
| 2021 May | 45 | 31 | 76 |
| 2021 April | 88 | 74 | 162 |
| 2021 March | 73 | 22 | 95 |
| 2021 February | 86 | 30 | 116 |
| 2021 January | 82 | 31 | 113 |
| 2020 December | 60 | 27 | 87 |
| 2020 November | 54 | 21 | 75 |
| 2020 October | 86 | 15 | 101 |
| 2020 September | 58 | 22 | 80 |
| 2020 August | 62 | 26 | 88 |
| 2020 July | 60 | 21 | 81 |
| 2020 June | 62 | 15 | 77 |
| 2020 May | 46 | 21 | 67 |
| 2020 April | 42 | 14 | 56 |
| 2020 March | 47 | 19 | 66 |
| 2020 February | 69 | 27 | 96 |
| 2020 January | 87 | 14 | 101 |
| 2019 December | 59 | 18 | 77 |
| 2019 November | 63 | 18 | 81 |
| 2019 October | 64 | 18 | 82 |
| 2019 September | 68 | 11 | 79 |
| 2019 August | 57 | 18 | 75 |
| 2019 July | 54 | 21 | 75 |
| 2019 June | 119 | 9 | 128 |
| 2019 May | 135 | 24 | 159 |
| 2019 April | 168 | 36 | 204 |
| 2019 March | 73 | 18 | 91 |
| 2019 February | 61 | 20 | 81 |
| 2019 January | 65 | 23 | 88 |
| 2018 December | 72 | 21 | 93 |
| 2018 November | 104 | 17 | 121 |
| 2018 October | 126 | 16 | 142 |
| 2018 September | 67 | 15 | 82 |
| 2018 August | 10 | 0 | 10 |
| 2018 July | 1 | 0 | 1 |
| 2018 June | 2 | 0 | 2 |
| 2018 May | 35 | 1 | 36 |
| 2018 April | 63 | 5 | 68 |
| 2018 March | 53 | 5 | 58 |
| 2018 February | 44 | 7 | 51 |
| 2018 January | 28 | 3 | 31 |
| 2017 December | 43 | 7 | 50 |
| 2017 November | 42 | 6 | 48 |
| 2017 October | 42 | 8 | 50 |
| 2017 September | 41 | 4 | 45 |
| 2017 August | 48 | 11 | 59 |
| 2017 July | 29 | 4 | 33 |
| 2017 June | 43 | 11 | 54 |
| 2017 May | 53 | 12 | 65 |
| 2017 April | 24 | 4 | 28 |
| 2017 March | 57 | 4 | 61 |
| 2017 February | 68 | 2 | 70 |
| 2017 January | 24 | 4 | 28 |
| 2016 December | 45 | 5 | 50 |
| 2016 November | 71 | 9 | 80 |
| 2016 October | 89 | 9 | 98 |
| 2016 September | 166 | 23 | 189 |
| 2016 August | 81 | 10 | 91 |
| 2016 July | 63 | 10 | 73 |
| 2016 June | 53 | 19 | 72 |
| 2016 May | 55 | 15 | 70 |
| 2016 April | 44 | 1 | 45 |
| 2016 March | 33 | 2 | 35 |
| 2016 February | 43 | 4 | 47 |
| 2016 January | 68 | 14 | 82 |
| 2015 December | 64 | 20 | 84 |
| 2015 November | 119 | 11 | 130 |
| 2015 October | 106 | 2 | 108 |
| 2015 September | 66 | 0 | 66 |
| 2015 August | 62 | 0 | 62 |
| 2015 July | 44 | 0 | 44 |
| 2015 June | 42 | 0 | 42 |
| 2015 May | 1 | 0 | 1 |
| 2015 April | 3 | 0 | 3 |
| 2015 March | 42 | 0 | 42 |
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