Presentamos el caso de un paciente de 48 años con antecedentes personales de un síndrome de Alagille (SA) que consultó por disnea y molestias torácicas. El paciente había requerido en el pasado un trasplante hepático y renal. En la radiografía de tórax se identificó un aumento del calibre de varias arterias pulmonares en la base pulmonar derecha (fig. 1A). Una TC de tórax demostró la presencia de placas de ateroma calcificadas en el tronco de la arteria pulmonar (fig. 1B), una estenosis de las arterias pulmonares principales (fig. 1C), y una dilatación postestenótica de arterias pulmonares segmentarias en lóbulo inferior derecho (fig. 1D).
![A) Radiografía posteroanterior de tórax, en la que se aprecia un aumento del calibre de las arterias de la base pulmonar derecha (flechas). Nótese la oligohemia del pulmón izquierdo en comparación con el derecho. B) Imagen axial de la TC de tórax, en la que se observa una placa de ateroma calcificada (flecha) en la pared del tronco de la arteria pulmonar. C) Reconstrucción proyección de intensidad máxima (MIP) axial de la TC de tórax, en la que se identifica una estenosis de las arterias pulmonares principales, especialmente de la izquierda (arteria pulmonar principal derecha [APD]; arteria pulmonar principal izquierda [API]; tronco de la arteria pulmonar [TP]). D) Reconstrucción MIP coronal de TC de tórax en la que se visualiza una arteria segmentaria en lóbulo inferior derecho de mayor calibre (flecha) que la APD (APD, TP).](https://static.elsevier.es/multimedia/03002896/0000005300000002/v1_201702030929/S0300289616300965/v1_201702030929/es/main.assets/gr1.jpeg?xkr=ue/ImdikoIMrsJoerZ+w9zfHQrK7O1GixshFj/RYvvhfIeFLIshOrwnoGDwJytw3sGm8bijV+TbKpnl+SctEd5cL+3SnlLTj3xHTlShNgt8LatSCWL5JvsLO/FeBlznINqwVerydfdeKFj6lZGQvQ1RdGAgvnbPd2uVXGtpNLrATidpE4Pn9uybRri43dSeERzhozd9KvoLO5dXevrKLjgBI94lv3z0VRDge8qAZyyxzzngk7ok1J/nWIDsi16iQFC0q6rlLn9MLMGljxollUQt64tDP7s3e19tJzreItpE= "A) Radiografía posteroanterior de tórax, en la que se aprecia un aumento del calibre de las arterias de la base pulmonar derecha (flechas). Nótese la oligohemia del pulmón izquierdo en comparación con el derecho. B) Imagen axial de la TC de tórax, en la que se observa una placa de ateroma calcificada (flecha) en la pared del tronco de la arteria pulmonar. C) Reconstrucción proyección de intensidad máxima (MIP) axial de la TC de tórax, en la que se identifica una estenosis de las arterias pulmonares principales, especialmente de la izquierda (arteria pulmonar principal derecha [APD]; arteria pulmonar principal izquierda [API]; tronco de la arteria pulmonar [TP]). D) Reconstrucción MIP coronal de TC de tórax en la que se visualiza una arteria segmentaria en lóbulo inferior derecho de mayor calibre (flecha) que la APD (APD, TP).")
A) Radiografía posteroanterior de tórax, en la que se aprecia un aumento del calibre de las arterias de la base pulmonar derecha (flechas). Nótese la oligohemia del pulmón izquierdo en comparación con el derecho. B) Imagen axial de la TC de tórax, en la que se observa una placa de ateroma calcificada (flecha) en la pared del tronco de la arteria pulmonar. C) Reconstrucción proyección de intensidad máxima (MIP) axial de la TC de tórax, en la que se identifica una estenosis de las arterias pulmonares principales, especialmente de la izquierda (arteria pulmonar principal derecha [APD]; arteria pulmonar principal izquierda [API]; tronco de la arteria pulmonar [TP]). D) Reconstrucción MIP coronal de TC de tórax en la que se visualiza una arteria segmentaria en lóbulo inferior derecho de mayor calibre (flecha) que la APD (APD, TP).
El SA es una rara enfermedad genética autosómica dominante que afecta especialmente al hígado, al riñón y al corazón. A nivel pulmonar, el SA se asocia característicamente a una estenosis de las arterias pulmonares, la cual puede condicionar una hipertensión pulmonar y un fracaso del corazón derecho a largo plazo1. Estas estenosis pueden tratarse en la actualidad mediante cirugía abierta o mediante angioplastia con implantación de stents. No hemos encontrado apenas referencias bibliográficas que describan las dilataciones postestenóticas de arterias pulmonares periféricas en el SA2.
