La sarcoidosis en una enfermedad granulomatosa multisistémica, que afecta a adultos de edad media, con una mayor proporción en mujeres y en ciertos grupos étnicos. Tiene una incidencia muy variable, entre 10,9 en americanos de raza blanca y 35,5 por 100.000 en afro-americanos. Puede afectar a diferentes órganos, aunque la forma más frecuente es la pulmonar. Histológicamente se observan granulomas, aunque no es exclusivo de esta patología. En raras ocasiones se asocia a otras enfermedades raras como la cirrosis biliar primaria, caracterizada también por la formación de granulomas1,2.
Presentamos el caso clínico de un hombre de 60 años, fumador activo (con una dosis total acumulada de 5 paquetes/año), que consulta por dolor torácico de características pleuríticas y tos seca. Tiene hipertensión arterial en tratamiento con nimodipino y enfermedad cerebro-vascular antigua. En la exploración física destaca la presencia de hipoventilación en la auscultación respiratoria. En el análisis sanguíneo se objetivó una gamma-glutamil transpeptidasa de 203 UI/L, alanina aminotransferasa de 242 UI/L, con valores de bilirrubina normales. La radiografía de tórax presenta un patrón intersticial bilateral de predomino en lóbulos superiores. La tomografía computarizada de alta resolución de tórax muestra adenopatía axilar derecha de 1,2cm, adenopatías mediastínicas menores a 1cm, algunas de ellas calcificadas en localización hiliar bilateral y subcarinales y aumento de la densidad en vidrio deslustrado con engrosamiento del intersticio peribroncovascular de morfología micronodular bilateral y difuso (fig. 1). La curva flujo volumen y la pletismografía no muestran alteraciones. La difusión de monóxido de carbono fue del 87% y corregido por volumen alveolar de 76%. Se realizó una fibrobroncoscopia que no detectó alteraciones en el árbol bronquial. El lavado broncoalveolar objetivó una celularidad de 88% de macrófagos, 8% linfocitos, y 2% eosinófilos. Población linfocitaria CD4 78%, CD8 6%; 3% de linfocitos en las muestras analizadas de CD4. Los estudios microbiológicos fueron negativos. Las biopsias transbronquiales mostraron una neumonitis de patrón intersticial con infiltrado inflamatorio, que expande el intersticio y que en algunas áreas forma lesiones granulomatosas constituidas por histiocitos epitelioides que se acompañaban de células gigantes tipo cuerpo extraño, algunos de los cuales confluyen sin necrosis central y son de distribución peribronquiolar y perivascular sin imágenes de vasculitis. Todo ello compatible con inflamación granulomatosa no necrotizante sugestiva de sarcoidosis pulmonar. Se completó el estudio con una ecografía abdominal, donde se observó un aumento difuso de la ecogenicidad hepática y con marcadores de autoinmunidad que detectaron títulos elevados de anticuerpos antinucleares (mayor de 1/160) y antimitocondriales tipo M2 (mayor de 1/320).
La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática progresiva autoinmune poco frecuente. Es más común en mujeres de edad media. En el estudio inmunológico es típica la presencia de anticuerpos antimitocondriales con una especificidad del 100%. En ocasiones coexisten con otras enfermedades autoinmunes (como la enfermedad de Raynaud, esclerosis sistémica y síndrome de Sjögren)2. Existen tres casos publicados donde coexisten CBP y sarcoidosis, con la particularidad de que la afectación predominante, de la segunda, ocurre en piel, ya sea en forma de prurito o eritema nodoso4. El caso aportado no presenta ni el género ni la edad típica. El solapamiento de ambas enfermedades hace difícil el diagnóstico. La clínica puede ser variada, desde tos a disnea y erupción cutánea5.
Se ha tratado de explicar su asociación desde el punto de vista fisiopatológico. Ambas enfermedades tienen granulomas que muestran acumulación de células T CD4 en el centro y CD8 en la periferia. En la sarcoidosis, hay linfopenia periférica por acumulación de linfocitos CD4 en relación a los CD8 de los tejidos, resultando un incremento de CD4/CD8. En la CBP, hay una acumulación similar de linfocitos en los tejidos, pero en estadios tardíos de la enfermedad hay un incremento desproporcional de células citotóxicas a causa de un descenso de linfocitos CD42.
La CBP se sospecha principalmente por síntomas dermatológicos en un 88% de los casos2, siendo el prurito el más frecuente. En el análisis sanguíneo se objetiva un patrón de colestasis y se confirma por la presencia de anticuerpos antimitocondriales tipo M2 y biopsia de tejido hepático2. Se ha demostrado que el ácido ursodesoxicólico mejora las manifestaciones bioquímicas e histológicas de la CBP, siendo este efecto mayor cuanto más precoz sea el inicio del mismo. La eficacia es reducida cuando existen manifestaciones de cirrosis hepática2. Los corticoides en la CBP también mejoran los parámetros histológicos y bioquímicos, pero su uso puede verse limitado por sus efectos secundarios3. De los casos publicados, en uno, el tratamiento inicial fue con metotrexato con empeoramiento de la función hepática, por lo que finalmente se realizó trasplante hepático. En el segundo se inició tratamiento con ácido ursodesoxicólico con mala evolución a nivel pulmonar, por lo que se añadió metotrexato e hidroxicloroquina para su control. Finalmente, en el último caso se inició tratamiento único con corticoides con mala evolución hepática, por lo que precisó trasplante. El caso clínico que presentamos ha sido tratado con corticoides y ácido ursodesoxicólico con buen control de la enfermedad en la actualidad.
