Los médicos coreanos Chung et al.1 describieron la presencia de pigmentación antracótica y estrechamiento/obliteración bronquial visibles en las broncoscopias de 28 pacientes ancianos con antecedentes de exposición importante al humo de leña, a la que denominaron antracofibrosis bronquial (AFB). Esta pigmentación de la mucosa se observa de forma característica alrededor de los puntos de ramificación.
La progresiva concienciación acerca de esta enfermedad ha permitido establecer los rasgos clínico-radiológicos y broncoscópicos característicos de la AFB. Se ha resaltado la estrecha asociación que esta enfermedad guarda con la tuberculosis, la neumonía, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y el cáncer de pulmón2. Sin embargo, la existencia de una asociación entre la AFB y la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) solo se ha documentado en raras ocasiones. Dos informes mencionan 4 casos3,4, pero solo uno detalla la presentación simultánea de los patrones de neumonía intersticial común (NIC) y de AFB5. La excepcionalidad de las descripciones de este tipo en la literatura nos impulsó a comunicar los casos de 2 mujeres que se sometieron a una fibrobroncoscopia (FB) diagnóstica para descartar la presencia de AFB. A estas pacientes, también se les diagnosticó de EPI, en un caso con un patrón de neumonía intersticial inespecífica (NII) y en el otro con un patrón de NIC.
De los 29 pacientes con diagnóstico de AFB de una unidad, 3 mujeres también habían sido diagnosticadas de EPI. En 2 casos se observaba un patrón de NIC5, y en el tercero el patrón era de NII. Todas las pacientes eran mujeres de edad avanzada, no fumadoras y con antecedentes de importante exposición a humo de biomasa. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) torácica de la primera paciente mostró un engrosamiento del septo interlobulillar con opacidades en vidrio esmerilado y bronquiectasias por tracción de distribución subpleural, que sugerían un patrón de NII fibrótica, y estrechamiento multifocal del bronquio del lóbulo superior derecho (fig. 1A). La segunda paciente presentaba un engrosamiento del septo interlobulillar en forma de panal y distribución basal y subpleural, sugerente de un patrón de NII (fig. 1B). En ambos casos, la prueba de la marcha de 6min indicó desaturación, y las pruebas de función pulmonar indicaron la presencia de un defecto restrictivo. Las FB mostraron pigmentación antracótica y estrechamiento/distorsión de los bronquios afectados (fig. 1C). La biopsia transbronquial de la primera paciente sugirió que se trataba de una NII, mientras que la de la segunda paciente no fue concluyente. Las tinciones y cultivos de aspirados bronquiales fueron negativos.
A) Tomografía computarizada de alta resolución torácica (ventana pulmonar), que muestra engrosamiento del septo interlobulillar con opacidades en vidrio esmerilado, bronquiectasias por tracción de distribución subpleural y estrechamiento multifocal del bronquio del lóbulo superior derecho (flecha blanca). B) Tomografía computarizada de alta resolución torácica (ventana pulmonar) que muestra engrosamiento del septo interlobulillar en forma de panal, y de distribución basal y subpleural sugerente de un patrón de NIC. C) Imagen fibrobroncoscópica que muestra pigmentación antracótica de la mucosa bronquial con estrechamiento y distorsión del segmento apical del bronquio del lóbulo superior derecho.
El diagnóstico de AFB estuvo basado en:
- 1.
Los antecedentes de exposición prolongada al humo de biomasa
- 2.
El estrechamiento multifocal observado en la TCAR
- 3.
La confirmación broncoscópica, como consecuencia de la visualización de:
- a.
Áreas de hiperpigmentación negro-azuladas
- b.
Estrechamiento/distorsión bronquial2. El diagnóstico de EPI estuvo basado en:
- –
el patrón restrictivo observado en las PFP
- –
la desaturación que indicó la prueba de la marcha de 6min
- –
el patrón de NII/NIC observado en la TACAR
- –
- a.
La AFB es una entidad clínica diferenciada, que se reconoció por primera vez en la India, en una mujer de 65 años de edad y antecedentes de importante exposición al humo de leña, que presentaba un síndrome del lóbulo medio y a la que se realizó un diagnóstico broncoscópico de AFB y tuberculosis2.
En una búsqueda en bases de datos solo encontramos 5 casos de AFB asociada con EPI3–5. De 114 pacientes coreanos con diagnóstico de AFB, solo se mencionaba un caso en el que la TC torácica hubiese mostrado un patrón de NII3. Otro informe de 3 pacientes turcos indicaba que se había observado un «patrón intersticial» en la TCAR, pero no ofrecía más detalles4. Nosotros comunicamos el caso de un paciente con AFB y EPI asociada en el que la TCAR reveló un patrón de NIC5.
La descripción clásica del patrón de NII en la TCAR incluye áreas de opacidades en vidrio esmerilado con reticulación, bronquiectasias por tracción con escasa o nula panalización, y de distribución basal y subpleural. En nuestro caso, los resultados de la TCAR también fueron similares, y los resultados anatomopatológicos de la biopsia transbronquial sugirieron la presencia de una NII y una densa pigmentación antracótica.
El patrón de NIC en la TCAR lo define la presencia de áreas en forma de panal de distribución predominantemente basal y subpleural, que se considera un rasgo característico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), como el observado en nuestro caso. Sin embargo, este patrón también puede observarse en las EPI asociadas a artritis reumatoide, neumonitis crónica por hipersensibilidad o conjuntivopatías vasculares5.
La observación de pigmentación antracótica, y estrechamiento y distorsión del bronquio afectado en las FB de nuestras pacientes, confirman el diagnóstico de AFB. La escasez de informes que documenten la presentación simultánea de AFB y EPI, no nos permitió verificar si esta asociación es definitiva o fue debida al azar. Una vez esta presentación simultánea haya recibido la atención que merece, es posible que podamos encontrar respuestas a esta sorprendente cuestión. El desarrollo de modalidades no invasivas que permitan establecer el diagnóstico de AFB es una necesidad urgente. El creciente reconocimiento de la AFB subraya las peligrosas consecuencias de la exposición a combustibles de biomasa y la necesidad de desarrollar fuentes energéticas más sostenibles.
