El hallazgo de un quiste hidatídico dentro de las arterias pulmonares es una forma de presentación muy rara de enfermedad hidatídica y ha sido publicada en contadas ocasiones. En la mayoría de los casos esta afectación es consecuencia de la rotura y embolización de un quiste localizado en el corazón1 o de la diseminación hematógena desde un foco hepático2. Presentamos el caso de un paciente con quistes hidatídicos en pulmón y arteria pulmonar derechos sin historia de enfermedad hidatídica cardiaca o hepática previa.
Se trata de un paciente de 56 años sin hábitos tóxicos ni antecedentes médicos de interés que acudió a su médico de atención primaria por expectoración hemoptoica de 2 semanas de evolución acompañada de dolor torácico derecho. En la radiografía de tórax se objetivó una masa polilobulada en lóbulo inferior derecho con engrosamiento hiliar, que sugería neoplasia pulmonar como primera posibilidad. La TAC torácica evidenció una masa de 11×8,8cm en lóbulo inferior derecho con áreas hipodensas en su interior sugerentes de quistes. La masa contactaba con la superficie pleural en una extensión de 10cm y se extendía con distribución peribroncovascular hacia la región hiliar, presentando múltiples imágenes nodulares de similares características y de hasta 4,5cm a nivel intra-arterial. Los hallazgos radiológicos eran sugerentes de hidatidosis pulmonar con invasión de la arteria lobar inferior derecha (fig. 1A-C).
TAC torácico que demuestra la presencia de imágenes nodulares hipodensas en el interior de la arteria pulmonar derecha, sugerentes de quistes en cortes axial, sagital y coronal (A-C). Hallazgos operatorios tras clampaje de arteria pulmonar derecha y arteriotomía de la rama lobar inferior, en cuyo interior se evidencian membranas hidatídicas (D).
Tras confirmación serológica de la infección por Echinococcus granulosus, el caso fue presentado en el comité multidisciplinar, donde se decidió iniciar tratamiento antiparasitario con albendazol (400mg/12h) y praziquantel (1800mg/12h) y se propuso la realización de una TAC de reevaluación para valorar la respuesta al tratamiento y la posterior resección quirúrgica.
Los hallazgos radiológicos tras un mes y medio de tratamiento antiparasitario mostraron escasa disminución del tamaño de la masa con persistencia de áreas cavitadas en su interior e importante neovascularización procedente de la aorta torácica a través de arterias bronquiales y del tronco celíaco por medio de arterias diafragmáticas. Las pruebas de función respiratoria del paciente reflejaron unos valores dentro de los límites de la normalidad.
Se realizó la resección quirúrgica manteniendo el tratamiento antiparasitario durante todo el período perioperatorio. Los hallazgos intraoperatorios consistieron en hepatización del lóbulo inferior derecho, importante vascularización procedente de arterias bronquiales y aumento del calibre de la arteria lobar inferior derecha. Tras el control y clampaje de la arteria pulmonar derecha, en su origen extrapericárdico, se realizó una arteriotomía a nivel de la rama lobar inferior y la extracción de los quistes hidatídicos intravasculares (fig. 1D). La luz proximal de la arteria pulmonar fue aspirada hasta la altura del clampaje. Dada la importante reacción inflamatoria perihiliar, no fue posible disecar el bronquio intermediario proximal, por lo que se realizó bilobectomía media-inferior.
El paciente presentó como única complicación postoperatoria fuga aérea prolongada; fue dado de alta al octavo día postoperatorio y remitido al servicio de enfermedades infecciosas para control del tratamiento médico y seguimiento.
La hidatidosis es una infección parasitaria causada por las formas larvarias del Echinococcus granulosus. El hígado (70%) y los pulmones (25%) son los órganos afectados con mayor frecuencia. A través de la circulación sistémica entre un 10-15% de los embriones pueden alcanzar otros órganos incluyendo cámaras cardíacas, septo interventricular y pericardio (0,02-2%)2. Las arterias pulmonares constituyen una localización excepcionalmente rara. En el caso presentado, el quiste hidatídico estaba localizado a nivel del lóbulo inferior derecho y dentro de la arteria lobar inferior derecha, presumiblemente por la implantación del parásito en la luz arterial tras cruzar su pared a través pequeñas lesiones en la íntima, aneurismas o a través de los vasos nutricios2.
La localización de un quiste hidatídico dentro de la arteria pulmonar se asocia con altos índices de mortalidad debido a la diseminación secundaria, la embolización o el shock anafiláctico tras su rotura3. Se sabe que los quistes hidatídicos crecen 2-3cm por año. En el interior de los vasos, los quistes crecen lentamente dentro de la luz hasta que lo ocluyen. En las arterias pulmonares este proceso puede durar lo suficiente como para permitir el establecimiento de una adecuada perfusión pulmonar a través de arterias bronquiales u otras ramas colaterales. Esto explica por qué los pacientes pueden estar inicialmente asintomáticos y por qué nuestro paciente no tenía signos clínicos de oclusión pulmonar aguda a pesar de la oclusión total de la arteria lobar inferior derecha.
En el diagnóstico diferencial de quistes hidatídicos de la arteria pulmonar deberían incluirse el tromboembolismo pulmonar (grasa, líquido amniótico, émbolos sépticos, material exógeno) y los tumores primarios de la arteria pulmonar como los sarcomas4.
Debido al alto riesgo de rotura del quiste y de shock anafiláctico, la cirugía debería llevarse a cabo tan pronto como fuera posible tras el diagnóstico. Se recomienda la extracción de los quistes endovasculares incluso en pacientes asintomáticos5. Debido a la rareza de esta forma de hidatidosis, no se han descrito técnicas quirúrgicas estandarizadas, por lo que el tratamiento ha de ser individualizado. Este dependerá de la adherencia del quiste hidatídico a la pared arterial y de su localización anatómica. El tratamiento quirúrgico debe focalizarse en la prevención de la rotura y migración del quiste, las cuales pueden tener consecuencias fatales como la diseminación secundaria, el embolismo, el shock anafiláctico y la formación de seudoaneurismas6. En el caso presentado se llevó a cabo el clampaje de la arteria pulmonar derecha para evitar estas complicaciones. La obstrucción unilateral de la arteria pulmonar puede ser tratada con éxito con arteriotomía y extracción del quiste con o sin resección pulmonar o con endarterectomía pulmonar. En situaciones de afectación concomitante a nivel pulmonar y arterial puede plantearse la intervención quirúrgica en 2 tiempos: resección del quiste hidatídico intraarterial primero y quistectomía o resección pulmonar después7.
El tratamiento recomendado de los casos de hidatidosis intraarterial es la intervención quirúrgica seguida del tratamiento médico complementario. El seguimiento con TAC está indicado para detectar posibles recurrencias o la formación de seudoaneurismas2.
