El síndrome del pulmón encogido (SPE) es una rareza en el síndrome de Sjogrën. Describimos el caso de una mujer diagnosticada 5 años antes de síndrome de Sjogrën primario (SSp) que presenta un SPE. Tratada con esteroides, azatioprina y ciclofosfamida sin respuesta, presentó notable mejoría clínica y funcional solo tras ser instaurado el tratamiento con rituximab.

Paciente de 47 años diagnosticada de SSp, 5 años antes es hospitalizada por dolor pleurítico izquierdo, malestar torácico en ambos hemitórax y disnea de medianos esfuerzos de 8 semanas de evolución. Al inicio se había realizado un diagnóstico presuntivo de neumonía de lóbulo inferior derecho sin obtenerse respuesta terapéutica. En la exploración presentaba 22 respiraciones/min y disminución del murmullo vesicular en la base derecha. En la radiografía de tórax se apreciaba pérdida de volumen del hemitórax derecho y la angiotomografía computarizada mostraba áreas de atelectasia subsegmentaria basal derecha con elevación de hemidiafragma derecho y mínimo engrosamiento pleural izquierdo sin datos de embolia pulmonar. Las pruebas de función respiratoria mostraron una limitación restrictiva en grado severo. Se realizó una fibrobroncoscopia que no mostró alteraciones. Un estudio electromiográfico del nervio frénico mostró datos de axonotmesis parcial.

Con el diagnóstico de SPE se incrementó la dosis de prednisona a 45mg/día y se añadieron salbutamol inhalado y teofilina sin mejoría de la disnea ni de la función pulmonar tras 3 meses de tratamiento. Ante esa falta de respuesta se asoció al tratamiento azatioprina y, posteriormente, ciclofosfamida sin apreciarse respuesta clínica ni funcional. Por ello se decidió ensayar un anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) 1g i.v. repetido al cabo de 2 semanas obteniendo mejoría clínica, radiológica y funcional (fig. 1), permaneciendo asintomática 24 meses después.

Figura 1.

Evolución de las pruebas de función respiratoria. La flecha indica el inicio de tratamiento con rituximab. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; FVC: capacidad vital forzada.

(0.07MB).

El SPE o Shrinking lung syndrome (SLS) es una complicación que se ha descrito en algunos pacientes afectos de lupus eritematoso sistémico (LES), en el 0,9%1, pero es excepcional en otras enfermedades autoinmunes2. La forma de presentación más frecuente es la disnea, episodios persistentes de dolor torácico, progresivo descenso de volumen pulmonar y ausencia de enfermedad intersticial y/o pleural significativa en el TAC1. Existe controversia acerca de su patogénesis y se han propuesto múltiples hipótesis3. En 1965, Hoffbrand y Beck postularon la implicación de microatelectasias y membranas hialinas secundarias a deficiencia de surfactante. Otros autores consideraron el SPE como una miopatía diafragmática y neuropatía del nervio frénico, pero ninguna de esas hipótesis pudo ser demostrada en posteriores estudios3. En nuestra paciente se apreció alteración en el estudio electromiográfico que mostró axonotmesis parcial y se concluyó que la neuropatía del nervio frénico derecho era el probable mecanismo causal. El tratamiento con corticoesteroides puede disminuir los síntomas y mejorar la función pulmonar, pero otros tratamientos se han visto que pueden ser útiles en algunos pacientes, como la teofilina, e inmunosupresores incluyendo ciclofosfamida y azatioprina1–3. Se han comunicado 3 casos de buena respuesta terapéutica con rituximab, todos ellos casos de LES4,5. Si bien el SPE con tratamiento esteroideo, salbutamol y teofilina tiene un buen pronóstico en la mayor parte de los casos, puede ser causa de significativa morbilidad y ocasionalmente mortalidad (un caso descrito de imposibilidad de retirada del ventilador)3. En conclusión, el caso que presentamos apoya la utilización de rituximab en pacientes con SPE, con SSp refractario a esteroides e inmunosupresores, aunque el exacto mecanismo por el que la depleción de linfocitos-B mejora esta condición no se conoce.