Los schwannomas neuroblastoma-like o neurilemomas son tumores benignos extremadamente infrecuentes; se derivan de las células de Schwann de la vaina neural, y fueron descritos por primera vez por Goldblum en 19941. Afectan predominantemente a la cabeza, especialmente a mandíbula, cuello y superficie flexora de extremidades y raíces raquídeas posteriores1. Suelen ser tumores solitarios y excepcionalmente afectan a pared torácica2, aunque ocasionalmente pueden ser múltiples en neurofibromatosis tipo 2 (NF2) o en la entidad denominada schwannomatosis3.
Presentamos el caso de un paciente de 57 años con antecedentes de tabaquismo de 80 paquetes/año, neoplasia de próstata por la que se sometió a resección transuretral y neoplasia de recto localizada en tercio medio inferior que se trató quirúrgicamente, y por la que inició quimioterapia y radioterapia (RT). El paciente se encontraba clínicamente estable y asintomático desde el punto de vista respiratorio. En el estudio de extensión se realizaron tomografía computarizada (TC) de tórax donde se apreciaba un engrosamiento nodular ovalado pleural, localizado en la porción posterolateral del 8.° arco intercostal derecho de 35×11mm bien delimitado e inespecífico, y resonancia magnética nuclear (RMN) que mostraba la misma lesión. Se remitió al paciente a nuestra consulta para descartar la existencia de metástasis pleural. Realizamos ecografía torácica en la que se visualizaba una lesión anecoica y homogénea, aunque mal delimitada, de unos 4,3cm de largo y 1,8cm de grosor en pared torácica derecha. En posición medial respecto a la misma se visualizaba la pleura visceral que no mostraba datos de infiltración. Se realizó biopsia ecoguiada con aguja Acecut® 14G×75mm y 22mm de avance (TSK, Japón). El estudio anatomopatológico demostró una proliferación celular fusiforme, sin patrón característico, con celularidad arremolinada, moderado pleomorfismo, cariomegalia ocasional y escasas figuras mitóticas, así como zonas más hipocelulares, con un estroma más laxo. Se realizó inmunohistoquímica con el resultado de S100 positivo, vimentina positiva y Sox-10 positivo, compatible con schwannoma con cambios focales degenerativos (fig. 1).
La mayoría de los tumores pleurales son malignos (aproximadamente el 95%), sobre todo de origen metastásico4. Los tumores benignos pleurales son inusuales, y entre ellos, los schwannomas suelen asentar en mediastino posterior, sobre todo en localización paravertebral. Los schwannomas situados en la pared lateral del tórax son entidades infrecuentes y corresponden a menos del 5% del total5. La anatomía patológica es característica y consiste en una proliferación de células tumorales excéntricas al nervio y aspecto fusiforme; existen áreas densamente celulares (Antoni A) en las que los núcleos se disponen ocasionalmente en empalizada formando los denominados cuerpos de Verocay y áreas más laxas (Antoni B)6. Casi siempre presentan positividad a S100.
Desde el punto de vista clínico, los schwannomas pueden ser asintomáticos o dar lugar a tos, dolor torácico o disnea2. La malignidad es excepcional y se ha descrito fundamentalmente en pacientes con antecedentes de RT7.
La ecografía torácica suele mostrar tumores anecoicos y suele discriminar adecuadamente entre tumores malignos y benignos8. No obstante, en nuestro caso, la imagen no mostraba bordes nítidos y dado que la existencia de una metástasis pleural podía tener repercusiones terapéuticas, se optó por la realización de biopsia ecoguiada de la lesión.
Otras técnicas de imagen deben plantear el diagnóstico diferencial entre lesiones solitarias pleurales como lipomas, metástasis únicas, mesoteliomas y tumores fibrosos u otros tumores neurogénicos. En el schwannoma, la TC con contraste puede demostrar lesiones heterogéneas de diferente celularidad que demarcan las áreas de lesión tipo Antoni A o B, con realce de las primeras, lo que sugiere zonas con degeneración quística9. En la RMN, los schwannomas suelen mostrar una imagen en T1 isointensa, similar al músculo y a veces el llamado «split fat sign» que corresponde a un borde periférico de grasa desplazada en el haz neurovascular10, con señal hiperintensa en T2, aunque las regiones quísticas pueden tener una señal de baja intensidad. La RMN permite además, demostrar la afectación vascular. La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET/TC), sin embargo, es de escasa utilidad, dado que con frecuencia presenta elevada captación11, a pesar de ser un tumor benigno, lo que no permitiría el diagnóstico diferencial con metástasis de tumores de otro origen.
El tratamiento suele ser quirúrgico. Tras el mismo, la recurrencia es poco habitual12; sin embargo, en nuestro caso, ante la ausencia de sintomatología y la enfermedad de base acompañante, se decidió mantener una actitud conservadora en función de la evolución clínica y radiológica.
A) Rx de tórax posteroanterior. B) TC con contraste intravenoso en ventana de mediastino. C) RMN con secuencia GRE-T1 tras la administración de contraste paramagnético. D) Ecografía con sonda lineal siguiendo un espacio intercostal. Las flechas blancas señalan una lesión con características extrapulmonares en todas las imágenes. En la imagen ecográfica se puede apreciar una imagen lineal de localización inferior a la lesión correspondiente a la línea pleuropulmonar y que, en la exploración dinámica mostraba movimiento preservado por lo que no sugeriría infiltración de la hoja visceral. E) Celularidad fusiforme, con patrón arremolinado, con músculo y vasos atrapados. F) Se observa moderado pleomorfismo celular, con ocasional cariomegalia, alternando áreas hipercelulares (+) o Antoni A e hipocelulares (*) o Antoni B, sin que se visualicen figuras mitóticas. G) Positividad para proteína S100.
