La leiomiomatosis pulmonar benigna metastatizante (LPBM) es una rara enfermedad que ocurre en mujeres en edad reproductiva con antecedentes de leiomionas uterinos (LU). Aunque histológicamente es benigna, puede metastatizar en órganos como el pulmón1.
Mujer de 53 años, afecta de dolor abdominal crónico, fue remitida al objetivar en la tomografía axial computarizada (TAC) (fig. 1A) una masa de 6cm en ovario izquierdo, múltiples nódulos pulmonares bilaterales y una masa sólido-quística de 11cm paramediastínica izquierda. Tenía antecedentes de histerectomía por un LU 12 años antes, no era fumadora y estaba asintomática. La función pulmonar, la broncoscopia y la analítica fueron normales. En el PET-TAC no existía captación, y la resonancia magnética (fig. 1B) identificó una masa paramediastínica heterogénea, lobulada y bien definida.
A) TAC torácica que muestra un corte transversal de la masa paramediastínica izquierda y un nódulo en el segmento 6 derecho que se biopsió. B) Resonancia magnética torácica que muestra masa paramediastínica izquierda de 11cm heterogénea, con componente sólido y quístico, lobulada y de contornos bien definidos.
La biopsia de un nódulo mostró tejido muscular liso sin atipia, con bajo índice mitótico, expresión de actina/desmina y receptores estrógenos/progesterona positivos, siendo compatible con leiomioma. La resección de la masa pélvica y paramediastínica confirmó que ambas eran leiomiomas. Fue tratada con tamoxifeno 20mg diarios y 3,5mg mensuales de triptorelina, encontrándose estable en la actualidad.
EL LU es el tumor ginecológico benigno más frecuente en mujeres fértiles. Raramente, muestra crecimiento extrauterino, denominándose LPBM. No más de 100 casos han sido publicados, el primero por Steiner en 19391.
La LPBM se caracteriza por múltiples nódulos de tejido muscular liso extrauterino, antecedentes de histerectomía por un LU y un período de latencia entre 3 y 20 años2,3. El órgano más afectado es el pulmón, pero ocasionalmente puede asentar en pleura, peritoneo, vena cava o corazón.
La mayoría son asintomáticos, y su forma de presentación es el hallazgo incidental de múltiples nódulos pulmonares, bien definidos y de diferentes dimensiones2, 70% bilaterales y 17% unilaterales, y solo excepcionalmente se manifiesta como nódulo solitario3. Más infrecuente es el patrón miliar o las lesiones quísticas o cavitadas.
Histológicamente expresan actina y desmina, receptores de estrógeno y progesterona positivos y benignidad, como el bajo índice mitótico, ausencia de atipias y de necrosis tumoral3, producida por proliferaciones multifocales independientes de músculo liso que responden al estímulo hormonal, o por diseminación hematógena de un LU inicial3,4. Los estudios citogenéticos apoyan su origen monoclonal. El curso suele ser indolente, salvo cuando la localización, el tamaño o el número de lesiones condicionan complicaciones5.
El tratamiento de la LPMB es conservador o quirúrgico, siendo preferible la escisión primaria siempre que sea posible4. En nuestro caso se resecó la masa paramediastínica para evitar complicaciones locales por compresión de estructuras mediastínicas adyacentes, ya que había aumentado de tamaño, y para confirmar la naturaleza de esta gran masa quística, muy distinta del resto de nódulos. En estas lesiones se aconseja su resección para evitar complicaciones, como la hemoptisis masiva y, además, descartar el leiomiosarcoma de bajo grado. En el caso de lesiones no resecables se recomienda iniciar tratamiento hormonal4.
Concluimos que la LPBM debe considerarse en mujeres en edad reproductiva que presenten nódulos pulmonares múltiples con antecedentes de LU.
