Las vasculitis paraneoplásicas (VPN) representan el 2-5% de todas las vasculitis, estimándose que la frecuencia de vasculitis es de 1 por 1.800 neoplasias hematológicas y de 1 por 80.800 tumores sólidos1. Para ser considerada VPN tienen que identificarse ambos procesos en un período comprendido en 12 meses2. Las VPN más frecuentes son las cutáneas, correspondiendo más de la mitad de los casos a vasculitis leucocitoclástica (VLC). Presentamos el caso de una mujer que desarrolló una púrpura palpable en miembros inferiores, lo que permitió el diagnóstico de una neoplasia pulmonar.
Mujer de 57años, exfumadora desde hacía 22años de 15 paquetes/año, carcinoma intraductal de mama izquierda a los 36años, tratada con cirugía conservadora, quimioterapia y radioterapia, última revisión 2años antes, sin evidencias de recidiva. Ingresó por artralgias en carpos y rodillas, de 10días de evolución, junto con lesiones purpúricas en miembros inferiores. En las últimas 72h dolor abdominal, vómitos y deposiciones líquidas incontables sin productos patológicos. Desde hacía 6meses tos seca, síndrome constitucional y adelgazamiento de 4kg. En la exploración física se objetivaba constitución asténica, regular estado general, IMC 17,42, PA 139/93, temperatura 36,7°C, no se palpaban adenopatías significativas, la auscultación cardiopulmonar era normal y presentaba dolor difuso a la palpación del abdomen, que era blando, depresible, sin signos de irritación peritoneal. En el aparato locomotor: púrpura palpable en piernas y algunas en muslos; acropaquías en dedos de manos y pies (fig. 1). No dolor, limitación articular ni sinovitis. En la analítica realizada destacaba: Hb 12,7g/dl, HTO 37,4%, VCM 101,9, HCM 34,6pg. La determinación de parámetros bioquímicos, inmunoglobulinas, C3, C4, ANA, ANCA, anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico, crioglobulinas, β2-microglobulina, marcadores tumorales (α-fetoproteína, CEA, CA-125, CYFRA 21.1, enolasa), serología VHC, VHB, VIH eran normales o negativos. VSG 69. PCR 10,4mg/dl. Estudio de orina y coagulación normales, excepto fibrinógeno 619mg/dl. Proteinuria: 0,4g/24h, posteriormente normalizado; sistemático y sedimento de orina: normales. Biopsia cutánea: vasculitis de pequeño vaso leucitoclástica. Radiografía de tórax: nódulo en lóbulo superior izquierdo (LSI). TAC toracoabdominal: masa de 25mm suprahiliar izquierda con consolidación en parénquima adyacente que llega a la pared torácica y causa atelectasia del LSI. Fibrobroncoscopia: masa en LSI que estenosa el bronquio lobar superior izquierdo. BAS y biopsia: carcinoma epidermoide bien diferenciado. Pruebas de función respiratoria: normal. PET: masa de 41×49×48mm suprahiliar izquierda SUVm 20,7, condensación parénquima adyacente de 31×21×28mm que llega a la pared torácica anterior izquierda SUVm 11,7. Depósito focal a la altura del tercer arco costal anterior de 11×11×16 mmm SUVm 6,2. Recibe tratamiento con sueroterapia y prednisona, evolucionando favorablemente la clínica abdominal y las lesiones cutáneas, las cuales desaparecen en 10días. El Servicio de Cirugía Torácica confirma la irresecabilidad del tumor y se inicia tratamiento con quimioterapia por parte del Servicio de Oncología ante la presencia de un carcinoma epidermoide de pulmón cT4N0M0.
El 50-60% de las vasculitis cutáneas paraneoplásicas son VLC, y el 15%, púrpura de Schönlein-Henoch (PSH)1. Loricera et al.2 presentan una de las series más amplias de VPN cutáneas: de 421 adultos con vasculitis cutánea, solo 16 (3,8%) son paraneoplásicas, 7 por tumor sólido (un adenocarcinoma de pulmón) y 9 hematológico. La púrpura palpable estuvo presente en 15 pacientes, 4 tuvieron artralgias y/o artritis, 2 dolor abdominal, la edad media fue de 67años y la demora para el diagnóstico de la neoplasia fue de 17días. La histología en todos los casos correspondía a VLC. Solans-Laqué et al.3, en una serie de 596 vasculitis en 15años encuentran 15 VPN asociadas a tumores sólidos (2,5%): 9 VLC, 2 PSH, una panarteritis nodosa y 3 arteritis células gigantes. En algunas publicaciones las VPN reúnen criterios, bien clínicos o por la presencia de depósitos de IgA en las biopsias, para ser diagnosticadas de PSH. Zurada et al.4 presentan 3 casos de PSH paraneoplásica y hacen una revisión de los 31 casos publicados hasta el momento, el 61% asociados a tumores sólidos (8 de pulmón) y el 39% hematológicos. En la mitad de los casos la PSH aparecía en el mes del diagnóstico del tumor o de las metástasis. Recientemente Zhang et al.5 revisan los 13 casos previamente publicados de PSH asociados a neoplasia pulmonar: 8 epidermoides, 3 adenocarcinomas y 2 de células pequeñas. En 6 fueron sincrónicos al tumor, en 6 lo precedieron y en uno, posterior.
Por tanto, aunque las VPN son una manifestación poco frecuente, los tumores pueden presentarse inicialmente como vasculitis. Así mismo, las vasculitis persistentes o crónicas con respuesta insuficiente al tratamiento, especialmente en pacientes ancianos, deben hacernos descartar un síndrome paraneoplásico, y la recurrencia de un tumor debe ser sospechada cuando una vasculitis recidiva o aparece en un paciente diagnosticado de una neoplasia3.
