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Vol. 54. Núm. 10.
Páginas 495-542 (Octubre 2018)
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Páginas 495-542 (Octubre 2018)
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DOI: 10.1016/j.arbres.2018.04.006
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Tumor desmoide gigante de pared torácica con crecimiento intratorácico
Giant Desmoid Tumor Of The Chest Wall With Intrathoracic Growth
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Florencio Quero Valenzuela
Autor para correspondencia
florencioquero@msn.com

Autor para correspondencia.
, Inmaculada Piedra Fernández, Francisco Hernández Escobar
Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
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El tumor desmoide, también conocido como fibromatosis agresiva es un infrecuente tumor caracterizado por una proliferación fibroblástica de naturaleza benigna. pero con un crecimiento localmente agresivo1. La localización más frecuente es la abdominal, siendo la torácica muy rara1,2.

Actualmente, no existe un tratamiento basado en la evidencia para esta enfermedad. La resección quirúrgica completa ha sido el tratamiento de elección en la mayoría de los casos que afectan al tórax. Aunque la alta tasa de recidivas, la utilización de la radioterapia adyuvante2 y la mayor experiencia con terapias sistémicas como metotrexato, vinorelbina o los fármacos inhibidores de la tirosina cinasa, han llevado a plantear resecciones menos agresivas y funcionales1.

Presentamos el caso de una paciente de 21 años que presentaba un tumor desmoide de pared costal gigante de 35cm, de rápido crecimiento, y que en este caso presentaba una situación excepcional por un enorme crecimiento intratorácico. Fue tratado con resección quirúrgica incluyendo resección parcial de 2 arcos costales (fig. 1) y se realizó radioterapia postoperatoria alcanzando 56Gy por la presencia afectación tumoral microscópica de los bordes de resección.

Figura 1.

Imagen TAC de un tumor desmoide gigante de pared torácica con crecimiento extra e intratorácico e imagen de la resección quirúrgica.

(0,11MB).

La evolución postoperatoria fue satisfactoria y no presenta recidiva tras 12 meses de seguimiento.

Bibliografía
[1]
B. Kasper, C. Baumgarten, J. Garcia, S. Bonvalot, R. Haas, F. Haller, et al.
An update on the management of sporadic desmoid-type fibromatosis: A European Consensus Initiative between Sarcoma PAtients EuroNet (SPAEN) and European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC)/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG).
Ann Oncol, 28 (2017), pp. 2399-2408
[2]
M.L. Janssen, D.L. van Broekhoven, J.M. Cates, W.M. Bramer, J.J. Nuyttens, A. Gronchi, et al.
Meta-analysis of the influence of surgical margin and adjuvant radiotherapy on local recurrence after resection of sporadic desmoid-type fibromatosis.
Br J Surg, 104 (2017), pp. 347-357
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