El síndrome de Mounier-Kuhn o traqueobroncomegalia es una enfermedad congénita rara, que se caracteriza por una importante dilatación de la tráquea y los bronquios principales. Se acompaña de una tos ineficaz y a menudo complicada con infecciones pulmonares recurrentes y bronquiectasias. Existe un amplio espectro de formas clínicas de presentación, que oscilan entre formas con una escasa afectación de la capacidad funcional y otras progresivas, que evolucionan a una insuficiencia respiratoria que puede ser letal. Presentamos un caso excepcional de hemoptisis masiva secundaria a la presencia de aspergilomas pulmonares y bronquiectasias bilaterales, en la que la arteriografía bronquial con embolización o la resección quirúrgica no fueron suficientes para solucionar estas complicaciones.
Mounier-Kuhn syndrome –or tracheobronchomegaly– is a rare congenital disorder characterized by significant dilation of the trachea and main bronchi. It is accompanied by ineffective cough and is often complicated by recurrent lung infections and bronchiectasis. Clinical presentation varies widely, ranging from forms with scarce involvement of functional capacity to others that progress to respiratory failure that can prove fatal. We report an exceptional case of massive hemoptysis secondary to the presence of pulmonary aspergillomas and bilateral bronchiectasis in which bronchial arteriography with embolization and surgical resection were insufficient for resolving the complications.
