Los paragangliomas son tumores poco frecuentes de estirpe neuroendocrina cuyo origen embriológico es la cresta neural, que se encuentran habitualmente en torno a estructuras vasculares o nerviosas. El interés de nuestro caso radica en la localización extremadamente infrecuente del tumor y la clínica originada, un síndrome de estrecho torácico con afectación neurológica por compresión del plexo braquial, nunca antes descrito con esta etiología.
Presentamos un paciente varón de 31 años que refiere parestesias y crisis severas de dolor tipo neuropático y carácter intermitente en miembro superior derecho desde hace tres años. Sin antecedentes de interés. No existe edematización del miembro ni cambios de coloración y los pulsos están presentes a todos los niveles. Las maniobras del estrecho torácico superior son negativas. Existe una zona dolorosa a la palpación en la región supraclavicular derecha.
Se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN), que identifica una tumoración de contornos bien definidos localizada detrás y por encima de la clavícula, inmediatamente posterior a la vena subclavia derecha, por delante de los músculos escaleno medio y posterior, con unas medidas de 23×36×30mm de diámetro (fig. 1a). Mediante biopsia percutánea se llega al diagnóstico anatomo-patológico de paraganglioma. Para completar el estudio de cara a la intervención quirúrgica pertinente, se realiza una tomografía computarizada (fig. 1b) y una angiografía de troncos supraaórticos (en reposo e hiperextensión), donde no se aprecia compromiso vascular ni hipervascularización significativa.
En la intervención se resecó la tumoración mediante abordaje doble supra e infraclavicular. No existieron complicaciones en el postoperatorio inmediato y el paciente recibió el alta hospitalaria a los tres días de la intervención. Tres años después continúa asintomático.
El llamado síndrome de estrecho torácico superior (TOS) agrupa distintas patologías que afectan al plexo braquial y/o a los vasos subclavios a su paso por tres comprometidas regiones anatómicas: el triángulo interescalénico, el espacio costoclavicular y el espacio subpectoral. La compresión puede ocurrir a cualquiera de estos niveles, por etiologías diversas que poco tienen en común. Existe un grupo de patología tumoral infrecuente que puede originar un TOS por compresión, donde se han descrito casos aislados de tumor desmoide1, lipoma2 o hemangioma de la primera costilla3 entre otros. En nuestra revisión de la literatura no hemos encontrado ningún caso de paraganglioma subclavio como causa de TOS.
La tasa de crecimiento de los paragangliomas es lenta y por lo general son benignos. El criterio de malignidad no viene definido por la histopatología del tumor, sino por la invasión a órganos vecinos, metástasis o recurrencia, observadas en un 5–10% del total4. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica, considerada una cirugía de riesgo por su localización anatómica, estrecha relación con estructuras vásculo-nerviosas e hipervascularización del tumor. La principal complicación postoperatoria es el déficit sensitivo o motor condicionado por la lesión de estructuras nerviosas adyacentes. La radioterapia está indicada en casos inoperables o de modo complementario a la cirugía tras exéresis parcial. De todos modos, esta terapia no suele conseguir la completa erradicación del tumor5.
