La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una causa rara y potencialmente mortal de hemorragia alveolar difusa. Se caracteriza por la presencia de infiltrados pulmonares cambiantes, hemoptisis y anemia ferropénica; sin manifestaciones sistémicas ni renales asociadas1,2. La presentación clínica varía desde hemoptisis fulminante o fallo respiratorio agudo hasta clínica respiratoria insidiosa o anemia ferropénica refractaria al tratamiento1,3,5.

Se presenta el caso de un varón de 10 años, sin patología respiratoria previa, con tos irritativa y disnea progresiva de un año de evolución acompañada de hemoptisis en los últimos 6 meses. A la exploración destacaba obesidad (IMC 27) y palidez cutáneo-mucosa. En las pruebas complementarias se evidenció anemia ferropénica (hemoglobina 10,3mg/dl, hematocrito 32%). El estudio de función renal, hepática, iones, coagulación y orina resultaron normales. Test del sudor 12mEq/l. Los cultivos de esputo fueron negativos y el mantoux de 0mm. En la radiografía de tórax se apreciaba engrosamiento hiliar con infiltrado intersticial bilateral predominantemente en lóbulos inferiores. El TAC se muestra en el anexo 1. El estudio cardiológico fue normal. Inmunoglobulinas, complemento, FR, ANA, ANCA, antiDNA, antiMBG, IgA ATT y precipitinas a leche de vaca negativos. El estudio de función pulmonar mostró un patrón restrictivo: espirometría forzada: FEV1 79%, FVC 80%, FEV1/FVC 90%, broncodilatación negativa, y pletismografía: TLC 67%, FVC 67%, VR 21%, con disminución moderada de la capacidad de difusión de CO. No se observaron alteraciones macroscópicas en la fibrobroncoscopia, obteniendo líquido serohemático con abundantes hematíes (49%) y hemosiderófagos (41%) en el lavado broncoalveolar. Los cultivos para hongos, bacterias y micobacterias de fueron negativos.

El paciente fue diagnosticado de HPI ante la ausencia de hallazgos que sugiriesen otras patologías responsables del sangrado alveolar. Se inició tratamiento con prednisona oral (2mg/kg/día), budesónida inhalada (400μg/día), hidroxicloroquina (7mg/kg/día), sulfato ferroso y salbutamol inhalado a demanda. A los dos meses se inicia descenso de prednisona oral, presentando dos episodios de hemoptisis escasos; no obstante, refiere mejor resistencia al esfuerzo físico y desaparece la anemia. A los 14 meses, sin síntomas y recibiendo 10mg de prednisona cada 48h, comienza el descenso de hidroxicloroquina, suspendiéndola a los 2 años de su inicio; finaliza 10 meses después la prednisona. Actualmente, 3 años y medio después del diagnóstico, recibe budesónida inhalada (400μg/día) y no ha tenido nuevas exacerbaciones, únicamente presenta disnea a esfuerzos intensos. Los controles analíticos, radiológicos y de función pulmonar han sido normales y no ha experimentado efectos adversos a la medicación.

Resulta difícil establecer recomendaciones sobre el manejo de la HPI. Las series de casos publicadas cuentan con número limitado de pacientes y la respuesta a los fármacos es variable. Los corticoides sistémicos representan la primera línea en el tratamiento agudo; parecen controlar el sangrado, mejorar la radiología y disminuir la morbimortalidad1,3–5. Los beneficios a largo plazo son menos evidentes; aunque su uso prolongado, se relaciona con mayor supervivencia, disminución de reagudizaciones y menor fibrosis pulmonar1–4,6. Los efectos adversos por el uso prolongado de corticoides sistémicos en la infancia y el riesgo de recurrencias al descender la dosis plantean la necesidad de tratamientos alternativos3,5,6.

La efectividad de la hidroxicloroquina ha sido documentada, tanto en fase aguda, como de mantenimiento tras fracaso de corticoides2–5. No obstante, se carece de evidencia sobre la dosis adecuada, criterios de inicio y suspensión del tratamiento. La ciclofosfamida también se ha usado con éxito en fase aguda y de mantenimiento, especialmente en situaciones amenazantes que no han respondido a corticoides2. También existen publicaciones que muestran beneficio de la azatioprina para controlar a largo plazo la sintomatología y poder reducir la dosis de corticoides2,3,5. Los esteroides inhalados a altas dosis también se han usado para disminuir la dosis de los sistémicos, aunque tampoco existe evidencia suficiente para generalizar su uso1,2,5,6.

Para concluir, resaltar que la combinación de corticoides inhalados y sistémicos e hidroxicloroquina de forma prolongada consiguió una adecuada respuesta en el caso presentado. La aparición de nuevos episodios de hemoptisis al inicio del descenso de la prednisona prolongó la duración del tratamiento. La buena respuesta de nuestro paciente, aunque constituya un caso aislado, apunta a considerar esta combinación terapéutica en el manejo de la HPI.