Creemos de interés para los lectores de su revista conocer la asociación del síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) con una enfermedad tan poco frecuente como es la lipomatosis simétrica múltiple (LSM), síndrome de Madelung o de Launois-Bensaude. Dicha asociación se ha descrito en diversas publicaciones en los últimos años y nosotros mismos somos testigos de esta combinación de enfermedades en uno de nuestros pacientes (fig. 1). La LSM es una enfermedad infrecuente, de etiología desconocida, que se caracteriza por la acumulación simétrica de grasa, en forma de lipomas subcutáneos no encapsulados, en distintas localizaciones, pero especialmente en el cuello y los hombros1,2. Es más frecuente en varones entre la tercera y quinta décadas de la vida, asociándose frecuentemente con hábito enólico, hepatopatía crónica y neuropatía. A veces provoca síntomas por compresión de estructuras vecinas como la laringe. Se puede asociar con enfermedades metabólicas y con factores de riesgo aterogénico. Se debe diferenciar de otras enfermedades raras del tejido adiposo por sus implicaciones terapéuticas. El diagnóstico suele ser clínico, y en caso de duda puede ayudar la realización de una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM). Se trata de una enfermedad progresiva con un comportamiento infiltrante. Se aconseja control dietético y abstinencia alcohólica, así como el drenaje linfático. La reducción quirúrgica de las masas de grasa es el único tratamiento que puede ser efectivo en algunos casos. La finalidad es mejorar las consecuencias estéticas y psicológicas, así como tratar la obstrucción de la vía aérea o del tracto digestivo, si es necesario.

Figura 1.

Acumulación simétrica de tejido graso en el cuello de un paciente diagnosticado de lipomatosis simétrica múltiple.

(0.22MB).

Se han descrito muy pocos casos de LSM asociada con el SAHS2–6. La presencia de grandes depósitos grasos a nivel cervical contribuiría al estrechamiento de la vía aérea superior y podría interferir en el funcionamiento normal de los músculos faríngeos durante el sueño, favoreciendo la aparición de SAHS. La asociación frecuente de enolismo y obesidad aumentaría asimismo el riesgo de presentar SAHS. El diagnóstico y tratamiento del SAHS en pacientes con LSM es especialmente importante por el riesgo aumentado de sufrir enfermedades cardiovasculares y metabólicas, cuando se asocian ambas enfermedades. Aunque hay casos publicados en que ha mejorado el SAHS después del tratamiento quirúrgico de la LSM, teniendo en cuenta la escasa eficacia a largo plazo de esta opción terapéutica y el éxito del tratamiento con presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) en pacientes con LSM que presentan SAHS, parece razonable indicar la CPAP como tratamiento de elección, así como las medidas higiénico-dietéticas habituales, siempre y cuando no esté indicada la cirugía por otro motivo.

En conclusión, es necesario, en pacientes diagnosticados de LSM, un gran índice de sospecha de SAHS si hay sintomatología indicativa, así como ofrecer tratamiento con CPAP, dados los buenos resultados conseguidos hasta ahora en los casos publicados.