La enfermedad hidatídica en el hombre está causada más frecuentemente por Echinococcus granulosus. Es endémica en muchos países ganaderos y su localización más habitual es el hígado (50-75%) y el pulmón (15-25%). La presentación mediastínica es muy rara, y representa del 0,1 al 0,5% de todas las localizaciones1. El caso que presentamos es una hidatidosis mediastínica múltiple muy probablemente secundaria a siembra hidatídica de una intervención previa, y se plantea como un reto quirúrgico, dada la multiplicidad de las lesiones.
Mujer de 20 años, natural de Moldavia, que acudió al servicio de urgencias en marzo del 2011 refiriendo dolor torácico anterior derecho tipo pinchazo de 2 meses de evolución, y disfagia leve para sólidos y líquidos. Como antecedentes destacaba la resección en su país de un «parásito pulmonar» mediante toracotomía derecha en el año 2006, habiendo recibido tratamiento posterior antiparasitario durante un año. En la exploración física presentaba la cicatriz de una toracotomía posterolateral derecha y en la analítica realizada destacaba anemia leve (Hb 11,7) sin leucocitosis ni eosinofilia, con serología para quiste hidatídico negativa. En el estudio de imagen efectuado con radiografía de tórax, tomografía computarizada (fig. 1A,B) y resonancia magnética se observó un ensanchamiento mediastínico por presencia de múltiples masas mediastínicas quísticas con afectación de los 3 compartimentos que se extendían en sentido craneocaudal, y que condicionaban un significativo efecto masa sobre las estructuras vasculares adyacentes y el esófago, con mínima cantidad de derrame pericárdico. El hígado no presentaba hallazgos. Dados los antecedentes de la paciente, se sospechó una hidatidosis mediastínica probablemente secundaria, programándose para intervención mediante re-toracotomía derecha. Tras la liberación de intensas adherencias pleurales, se inició su resección mediante la apertura de sus periquísticas (fig. 1C), con resección completa de todos los quistes visualizados en las técnicas de imagen, realizando lavado continuo con suero hipertónico. Posteriormente se resecaron las periquísticas, y en las que no fue posible su resección total, se dejaron a plano. El postoperatorio transcurrió sin incidencias, iniciando tratamiento con albendazol 400mg cada 12h y recibiendo el alta hospitalaria el 7.° día postoperatorio. Se confirmó por anatomía patológica y microbiología que se trataba de E. granulosus, apreciándose en microscopia óptica (fig. 1D) la cápsula quística constituida por membrana laminada y capa germinal, con escólex libres, y detectándose mediante PCR, ácidos nucleicos de E. granulosus. Hasta la fecha (un año y medio después) no ha habido signos clínicos ni radiológicos de recaída.
A y B) Tomografía computarizada: los cortes axiales obtenidos con ventana de mediastino muestran una gran masa multiquística multiseptada con realce lineal de su pared que se extiende en sentido craneocaudal y afecta los 3 compartimentos mediastínicos, condicionando el efecto de masa sobre estructuras vasculares adyacentes (cava superior en A y esófago en B). C) Hidátide íntegra obtenida tras la apertura de periquística. D) Imagen obtenida mediante tinción H-E 20×: quiste hidatídico con membrana laminada y escólex libres. Escólex con 4 ventosas y rostelo con doble corona de ganchos.
La enfermedad hidatídica en el hombre está causada por la forma larvaria del Echinococcus. Las 2 especies que tienen más importancia médica son E. granulosus y E. multilocularis, que causan la equinococosis quística (EQ) y la equinococosis alveolar, respectivamente2. La incidencia anual de la EQ en áreas endémicas es de <1 a 200 casos por 100.000habitantes, como son el Este de Europa y del Mediterráneo, existiendo también en otros países. En la EQ primaria los metacestodos, forma larvaria del parásito, pueden desarrollarse en casi cualquier órgano. La localización más frecuente de la enfermedad es el hígado (50-75%) y el pulmón (15-25%), siendo la extrapulmonar intratorácica rara. Se han descrito casos mediastínicos (posteriores más frecuentemente), pleurales, pericárdicos y en la pared torácica3. La EQ secundaria se desarrolla a partir de escólex diseminados a partir de un quiste primario fértil, como posiblemente fue nuestro caso, dado el antecedente de cirugía hidatídica pulmonar previa. Después de una ruptura hidatídica, la probabilidad de una hidatidosis secundaria es de aproximadamente el 10%, ya que en el 90% de los episodios los quistes no son fértiles3. Los quistes hidatídicos localizados en el mediastino pueden alcanzar gran tamaño debido a la baja resistencia que ofrecen las estructuras adyacentes, y los síntomas dependen del tamaño y de la compresión de estructuras próximas (disnea, dolor retroesternal o torácico, tos, disfagia o síndrome de vena cava superior), y cuando existen complicaciones pueden ser fatales, por perforación de vasos o bronquios, infección o shock anafiláctico4. Antes de que dichas complicaciones aparezcan, una vez establecido el diagnóstico, está indicado el tratamiento quirúrgico, y se sospecha por la historia clínica, los datos serológicos y la radiología. La hidatidosis mediastínica no es distinguible de otras lesiones quísticas del mediastino, llegando en muchas ocasiones al diagnóstico definitivo en la cirugía. Aunque se han propuesto muchos test serológicos, no se realizan de forma rutinaria en la mayoría de los estudios5.
Siempre que sea posible, el tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa del quiste, con la periquística adyacente. Cuando existen múltiples lesiones mediastínicas, también hay que intentar la resección completa, antes de que puedan ocurrir complicaciones debidas a la rotura de algún quiste4,6 (derrame pleural, empiema, shock anafiláctico), y si no es posible porque afecte a estructuras vitales, previa extirpación del quiste se puede realizar la periquistectomía parcial. La cirugía se asocia a una recurrencia del 1,5 al 2,5%5, por lo que se recomienda un tratamiento preoperatorio con albendazol (10-15mg/kg/día) o mebendazol (40-50mg/kg/día)2. Como conclusión, podemos decir que aunque la hidatidosis mediastínica secundaria permanece como una entidad poco frecuente, cuando se presenta, se debe intervenir e intentar la resección completa, antes de que ocurran complicaciones debidas a la rotura de los quistes.
