Los papilomas de tracto respiratorio son neoplasias epiteliales poco frecuentes. La forma de presentación más habitual afecta a niños y a adultos jóvenes en forma de lesiones múltiples localizadas en la vía aérea superior, generalmente la laringe, en ocasiones extendidas al tracto respiratorio inferior. Este tipo de papilomatosis suelen tratarse de papilomas escamosos y se asocian a infección por el virus del papiloma humano (VPH)1. La papilomatosis endobronquial aislada es poco frecuente, especialmente la variante glandular2. Describimos el caso de una paciente adulta con papilomatosis endobronquial glandular limitada al tracto respiratorio inferior, resecada mediante lobectomía inferior derecha videotoracoscópica.
Se trataba de una paciente de 53años, nunca fumadora, con antecedente de cáncer de mama ductal infiltrante intervenido mediante cuadrantectomía 10años antes y tratado con quimioterapia y radioterapia. Se inició el estudio por un cuadro de infección respiratoria con tos productiva asociado a sibilancias, disnea de esfuerzo y dolor torácico opresivo. En la TAC torácica se descubrió un nódulo pulmonar polilobulado en el lóbulo inferior derecho parahiliar de 2,1cm que mostraba una actividad metabólica débil-moderada en la tomografía por emisión de positrones (PET-TC) (SUVmax: 2,68) (fig. 1). El estudio analítico fue normal, así como el estudio de función respiratoria. En la broncoscopia se apreció una tumoración exofítica rosada, vascularizada, de consistencia blanda con zonas de aspecto necrótico que ocluía la práctica totalidad del bronquio de la pirámide basal, y que parecía proceder de un bronquio accesorio en su pared posterior.
La biopsia incisional realizada no fue diagnóstica, informando de infiltrado inflamatorio de predominio plasmocitario. El caso fue presentado al Comité Multidisciplinar, y ante la falta de diagnóstico y la imposibilidad de realizar una resección completa por endoscopia se decidió tratamiento quirúrgico. Dada la localización se realizó una lobectomía inferior derecha por videotoracoscopia. El curso postoperatorio fue favorable y fue dada de alta a los 4días.
El diagnóstico final fue de papilomatosis endobronquial glandular, describiéndose tres lesiones papilares, la más grande de 2,5×1,6cm junto a dos lesiones milimétricas, una de ellas en continuidad con la de mayor tamaño. Las lesiones se extendían desde el bronquio lobar alcanzando a los bronquiolos. Los cambios histológicos consistían en proliferaciones papilomatosas con un revestimiento epitelial de tipo respiratorio, hiperplasia de células mucosecretoras, metaplasia escamosa y células cúbicas. En el estroma destacaba la presencia de un infiltrado linfoplasmocitario e histiocitos espumosos. No se detectó atipicidad celular y las mitosis eran escasas.
La paciente ha seguido revisiones periódicas, realizándose TAC y broncoscopia de control sin signos de recidiva tras 18meses.
Los papilomas de tracto respiratorio consisten en neoplasias epiteliales poco frecuentes que pueden clasificarse de acuerdo con el número de lesiones, localización e histología2. En cuanto al número, puede tratarse de formas múltiples que afectan habitualmente el tracto respiratorio superior, si bien pueden afectar a cualquier punto de la vía respiratoria, extendiéndose al tracto respiratorio inferior hasta en un 30% de casos3. Tienen tendencia a recidivar, de ahí el nombre de papilomatosis recidivante respiratoria4. Esta forma es más frecuente en niños y jóvenes, aunque se ha descrito una forma adulta de características similares5. Se considera causada por el VPH, fundamentalmente los serotipos VPH-6 y VPH-11. El tratamiento se basa en la resección de las lesiones generalmente con láser, combinado con antivirales6.
La forma aislada es menos frecuente, aunque su incidencia real es desconocida. Es la forma de presentación más habitual en el adulto, generalmente en la quinta o sexta década de vida, con una mayor incidencia en varones7. Suele presentarse como un nódulo polipoideo localizado en la tráquea, el bronquio lobar o segmentario. En función de su localización podemos diferenciar entre papilomas centrales o periféricos, lo que influirá además en la forma de presentación clínica. El síntoma más habitual de los papilomas endobronquiales será la tos, pudiendo llegar a producir atelectasias e infecciones postobstructivas. Otros posibles síntomas son fiebre, hemoptisis o disnea. Los papilomas periféricos suelen ser asintomáticos y se descubren de forma incidental2.
En cuanto a la histología, se han descrito 3 formas: escamoso, glandular o mixto. La variante escamosa es la más frecuente, y se considera causada por el VPH8. Este tipo se ha asociado a un potencial riesgo de malignización, que oscila entre el 8 y el 40% según las series9. Este riesgo aumenta con la exposición al tabaco10; así mismo, los serotipos VPH-16 y VPH-18 se asocian a mayor riesgo de transformación maligna11,12.
La variante glandular es menos frecuente. En la mayor serie publicada en la literatura, Tryfon et al.11 describen 32 casos de papilomas de vía aérea inferior, de los que sólo 6 eran de tipo glandular. En este artículo se incluye además una revisión de casos publicados, y de un total de 69 casos, solo 14 eran de tipo glandular. En general se considera que afecta a pacientes de mayor edad, sin asociación al hábito tabáquico, y suele tener una localización periférica. No se ha descrito ninguna transformación maligna del papiloma glandular13.
El diagnóstico diferencial anatomopatológico puede resultar en ocasiones complicado a la hora de diferenciar entre los cambios secundarios que pueden aparecer en estas lesiones con respecto a una posible transformación maligna, con una falsa impresión de microinvasión intersticial o cambios focales sugerentes de adenocarcinoma con patrón lepídico en casos de papiloma glandular o mixto14,15.
El tratamiento consiste en su resección; el método de elección dependerá del tamaño, de la localización y del diagnóstico preoperatorio. Las lesiones endobronquiales pequeñas pueden ser tratadas endoscópicamente, mientras que las de mayor tamaño o periféricas requerirán resección quirúrgica. En la mayoría de los casos publicados el tratamiento fue quirúrgico, incluyendo resecciones subsegmentarias, lobectomías e incluso neumonectomías11,15.
En nuestro caso no se pudo llegar a un diagnóstico preoperatorio. Dada la localización y su amplia base de implantación se decidió la resección quirúrgica, con un diagnóstico final de papilomatosis endobronquial glandular.
En resumen, los papilomas endobronquiales son lesiones que, a pesar de su baja incidencia, han de ser tenidas en cuenta en el diagnóstico diferencial de los nódulos pulmonares en el adulto. Su variante glandular es la menos frecuente, se considera de buen pronóstico y tiene excelentes resultados tras la resección quirúrgica.
