Sr. Director: Con el término de paniculitis se alude a un grupo de enfermedades caracterizadas por un proceso inflamatorio del tejido adiposo. Aunque habitualmente afecta a la piel, de forma excepcional en algunas de sus variantes puede haber afectación extracutánea por alteración de la grasa visceral. Tal es el caso de la controvertida enfermedad de Weber-Christian o la paniculitis mesentérica. Pocas publicaciones hablan de afectación pleuropulmonar en la paniculitis1,2, pero aún son más excepcionales los artículos sobre afectación mediastínica en esta enfermedad siendo tan sólo 3 los que pueden encontrarse al respecto en la literatura medica3-5. Presentamos el caso de un paciente con una masa en el mediastino anterior, cuyo diagnóstico final fue de paniculitis nodular no supurativa de localización mediastínica.
Varón de 48 años, fumador de 3-4 cigarrillos/día, con antecedentes patológicos de pielonefritis y 2 episodios previos de intoxicación por insecticidas organofosforados. Fue remitido a nuestra consulta para valoración de una masa mediastínica descubierta a raíz de un cuadro catarral. Había presentado dolor torácico de características pleuríticas de 4 meses de evolución, junto a disnea de moderados esfuerzos. Al ingresar no presentaba hallazgos destacables en la exploración física. La analítica, la gasometría arterial basal y el electrocardiograma no mostraban alteraciones. Los marcadores tumorales analizados (antígeno carcinoembrionario, antígeno prostático específico, enolasa, antígeno de células escamosas) se encontraban dentro de los parámetros de la normalidad, y tanto el Mantoux como la microbiología del esputo fueron negativos. En la tomografía computarizada de tórax se observaba una masa a modo de formación mixta, de contenido graso y densidades más sólidas con aspecto de tabicaciones, de 5 x 4 cm, que estaba situada en el mediastino anterior izquierdo y se extendía hacia la pared torácica (fig. 1). Se practicó una arteriografía pulmonar selectiva, con la que se descartaron anomalías vasculares del árbol arterial y venoso pulmonar, así como de la aorta torácica. En su hospital de referencia se descartó la realización de una punción transtorácica por la presencia de vasos en el interior de la misma. Finalmente, tras decidirse la exploración quirúrgica mediante toracotomía anterior izquierda, se encontró una tumoración de unos 7 x 4 cm, localizada en el mediastino anterior, desde donde se extendía al pericardio, língula y pared torácica anterior. Se resecó en bloque, incluidos pulmón y pericardio afectados, junto a segmentos de los arcos costales 4 y 5 anteriores izquierdos, y se reconstruyó la pared torácica con malla de politetrafluoretileno expandido (Gore Tex®, W.L. Gore y Asociados SL, Sant Joan Despí, Barcelona, España). La evolución postoperatoria del paciente fue satisfactoria, y 3 años después de la intervención continúa acudiendo a revisiones periódicas en consulta. En el estudio microscópico de la pieza se encontraron abundantes fenómenos de citoesteatonecrosis, con gran cantidad de histiocitos y células espumosas, junto a células gigantes multinucleadas (fig. 1). Las lesiones, además del mediastino, afectaban a la superficie pulmonar, pericardio y pared costal. La anatomía patológica final fue de paniculitis nodular no supurativa. Con este diagnóstico se completó el estudio del paciente para descartar un posible origen secundario a enfermedad infecciosa, pancreática o por déficit de alfa-1-antitripsina. De esta forma finalmente se consideró idiopática.
Fig. 1. Tomografía axial computarizada de tórax, en la que se observa una masa en el mediastino anterior izquierdo que se extiende hacia la pared torácica. En el recuadro inferior de la derecha, detalle micróscopico de la lesión, en el que se observa tejido adiposo con áreas de esteatonecrosis central, acompañado de denso infiltrado inflamatorio con predominio de histiocitos y células espumosas junto a células gigantes multinucleadas. (Hematoxilina-eosina, x20.)
La afectación mediastínica en una paniculitis es excepcional. En la literatura médica hemos encontrado 3 casos, el primero de ellos considerado una variante sistémica de la enfermedad de Weber-Christian3. El segundo era una paniculitis xantogranulomatosa con una lesión intracraneal y afectación de retroperitoneo, pericardio y mediastino4. El último caso era una paniculitis secundaria a una infección diseminada por Mycobacterium avium intracelular, y además del mediastino estaban afectados el bazo, hígado y tracto gastrointestinal5. En el caso que describimos no había afectación extratorácica y no se encontró ningún posible agente etiológico, por lo que se consideró idiopática. En cuanto al antecedente de intoxicación por pesticidas, no se ha descrito en la bibliografía una posible relación causal con la paniculitis. Sí se ha descrito dicha exposición como causante de fibrosis pulmonar grave6 y se ha relacionado con un potencial efecto carcinógeno, aumentando el riesgo, según ciertos estudios, de cáncer de pulmón, leucemia y linfoma no hodgkiniano.
En resumen, presentamos el caso excepcional de una paniculitis mediastínica con afectación del parénquima pulmonar, pericardio y pared torácica.
