El síndrome de Paget-Schroetter (SPS) en el contexto de trombosis venosa profunda (TVP) de miembro superior es una patología poco frecuente pero de gran importancia por afectar personas sanas y jóvenes, donde el síndrome postrombótico (SPT) secundario puede ser una complicación con importantes implicaciones. La mejor opción de tratamiento es controvertida. Las guías actuales recomiendan anticoagulación durante un mínimo de 3meses, aunque se han visto con este manejo incidencias de SPT cercanas al 50% a los 6meses, al 30% al año y al 25% a los 2años, por lo que unidades especializadas abogan por la realización de trombólisis local y cirugía descompresiva precoz, con el propósito de disminuir estas cifras. Describimos una serie de 8 casos, a los que tratamos de esta última manera. Ningún paciente presentó complicaciones, y en todos se observó reintegro precoz a la actividad diaria, con ausencia de SPT en el 90% de ellos.
Paget-Schroetter syndrome (PSS) in the context of upper extremity deep venous thrombosis (DVT) is an uncommon but potentially very serious condition affecting young, healthy adults, in which secondary post-thrombotic syndrome (PTS) can be a complication with major implications. The best treatment option remains controversial, with current guidelines recommending anticoagulation for at least 3 months. However, an incidence of PTS of approximately 50% after 6 months, 30% after 1 year and 25% after 2 years has been found using this therapeutic approach. Consequently, specialized units recommend local thrombolysis and early decompressive surgery. We describe a series of eight cases treated in this way. None of the patients showed signs of complications, and an early return to regular activities with no PTS was observed in 90% of cases.
El síndrome de Paget-Schroetter (SPS) se refiere a la trombosis venosa profunda (TVP) de etiología primaria, localizada a nivel de la unión costoclavicular, donde la vena subclavia es altamente vulnerable a su paso en la parte más anterior de la salida torácica. Los movimiento reiterativos de abducción forzada y retroversión del brazo pueden causar un daño en la capa íntima del vaso, generando una superficie trombogénica y tejido de cicatrización extrínseco, lo que desencadena esta entidad1.
La prevalencia se estima en cerca del 30% de los casos de TVP de miembros superiores y 1-4% del total de TVP, con una edad media de presentación entre 30-40años, de predominio en hombres, en la extremidad superior dominante y en relación con actividades de esfuerzo2,3.
Las manifestaciones clínicas varían en severidad, pero habitualmente se presenta como dolor axilo-humeral, edema en la extremidad, cianosis y circulación colateral a nivel del hombro.
La ecografía doppler suele ser la primera prueba diagnóstica, con especificidad del 93% y sensibilidad mayor del 80%3,4. Otros estudios de imagen, como TAC o RNM, son adecuados para indagar otras causas de compresión o confirmar el diagnóstico ante una alta sospecha pero con resultado ecográfico normal (tabla 1).
Características clínicas de los pacientes incluidos
| Caso 1 | Caso 2 | Caso 3 | Caso 4 | Caso 5 | Caso 6 | Caso 7 | Caso 8 | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Sexo | Varón | Mujer | Mujer | Varón | Varón | Varón | Mujer | Varón |
| Edad | 16 años | 31 años | 35 años | 19 años | 36 años | 38 años | 37 años | 35 años |
| Peso | 68kg | 55kg | 50kg | 80kg | 68kg | 70kg | 82kg | 87kg |
| FPM | Musculación | Uso de muletas | Levantamiento de peso en fábrica de golosinas | Musculación | Mozo de almacén | Piragüista | Cocinera | Musculación |
| Lado | Derecho | Derecho | Izquierdo | Derecho | Derecho | Derecho | Izquierdo | Izquierdo |
| Dímero D | 670ng/ml | 1.930ng/ml | 3.830ng/ml | 1.950ng/ml | 8.600ng/ml | 1380ng/ml | 540ng/ml | 310ng/ml |
| Doppler | Positivo | Positivo | Positivo | Positivo | Positivo | Positivo | Positivo | Positivo |
| Trombofilia | Negativa | Negativa | Negativa | Negativa | Negativa | Negativa | Negativa | Negativa |
| Trombólisis | Exitosa | Exitosa | Exitosa | Parcial (30%) | Exitosa | Exitosa | Exitosa | Exitosa |
| HBPM | Tinzaparina | Bemiparina | Enoxaparina | Bemiparina | Tinzaparina | Bemiparina | Tinzaparina | Tinzaparina |
| Cirugía | 16 días | 41 días | 117 días | 117 días | 54 días | 53 días | 62 días | 110 días |
| SPT | No | No | Sí | No | No | No | No | No |
| Tiempo libre de recurrencia trombótica | 971 días | 849 días | 634 días | 605 días | 532 días | 510 días | 456 días | 279 días |
FPM: factor predisponente mecánico
Cuando no se realiza un tratamiento precoz, se genera una reacción fibrótica intraluminal que conduce a hipertensión venosa crónica y aparición del síndrome postrombótico (SPT), que en algunos casos puede generar discapacidad funcional significativa y afectación severa de la calidad de vida3.
La estrategia terapéutica más eficaz es controvertida. Las guías actuales recomiendan la anticoagulación convencional, aunque dejan abierta la posibilidad en centros experimentados de realizar trombólisis local guiada por catéter y cirugía de liberación de la salida torácica5.
Observación clínicaSe llevó a cabo un estudio prospectivo entre noviembre de 2011 y mayo de 2013, donde fueron incluidos 5 hombres y 3 mujeres, con sintomatología aguda y clínica compatible con SPS, a los cuales se confirmó la TVP por ecografía doppler. Tras el ingreso, se aplicó un protocolo establecido que incluyó:
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Historia clínica detallada.
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Analítica completa con dímero D.
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TAC dinámico de la extremidad afectada.
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Flebografía inicial mediante punción de vena basílica, colocando catéter multiperforado al sobrepasar la oclusión venosa.
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Trombolísis local con urocinasa (100.000UI/100ml/h).
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Flebografía de control. Categorizamos el resultado de la trombólisis en exitosa, si en la flebografía de control no objetivamos trombo residual, parcialmente exitosa, si el trombo persistente es menor del 50% del trombo inicial, y no exitosa, si el trombo persistente es mayor del 50% del trombo inicial.
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Heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis terapéuticas.
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Cirugía de liberación de la salida torácica que incluyó desinserción escalénica anterior y extirpación del primer arco costal por vía axilar, según técnica de Ross, dentro de las 16 semanas siguientes al diagnóstico.
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HBPM durante un mes a dosis terapéuticas.
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Estudio de trombofilia a los 3 meses tras la cirugía.
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Seguimiento clínico cada 6 meses hasta la fecha, con cuantificación del SPT con la escala de Villalta6 en cada control.
Tras la aplicación del protocolo y hasta el momento, ningún paciente ha presentado complicaciones o recurrencias trombóticas. Uno de los 8 pacientes presentó datos leves de SPT (escala de Villalta), sin impedir realizar su actividad laboral diaria.
DiscusiónDurante muchos años el tratamiento del SPS incluía la elevación de la extremidad y la anticoagulación, considerando la opción quirúrgica solo ante la recurrencia de síntomas1,4. Las guías actuales recomiendan como tratamiento inicial la anticoagulación parenteral de preferencia a ningún tratamiento, durante un mínimo de 3meses. Asimismo, en pacientes seleccionados con bajo riesgo de sangrado y síntomas severos de reciente aparición recomiendan la trombólisis guiada con catéter en centros experimentados, así como la resección de la primera costilla y la liberación escalénica ante la sospecha de atrapamiento de la vena subclavia5.
En relación con la terapia exclusiva con anticoagulación, se ha visto que esta tendencia está perdiendo adeptos, ya que algunos estudios han objetivado que bajo este tratamiento se presentan tasas de obstrucción venosa residual cercanas al 80% de los casos y síntomas de congestión venosa persistente hasta en el 90% de ellos4.
En cuanto a la intervención quirúrgica, las opiniones difieren con respecto al momento oportuno de realización, aunque los estudios con series más largas han comparado los tiempos quirúrgicos, concluyendo que la trombólisis seguida de intervención quirúrgica precoz es la estrategia que mejores resultados clínicos ofrece5,7.
ConclusionesEl SPS es una entidad poco frecuente que afecta a individuos jóvenes y sanos, en el cual es primordial establecer un diagnóstico precoz para obtener una repermeabilización venosa adecuada. En nuestra serie de casos, el diagnóstico y la actuación precoz, de acuerdo con lo descrito en la literatura de vanguardia, han permitido que la evolución y los resultados sean favorables hasta el momento. El manejo multidisciplinar mediante trombólisis local guiada por catéter y cirugía descompresiva precoz, realizado con un grupo médico multidisciplinar experimentado, presenta resultados satisfactorios, sin complicaciones relevantes y una incidencia mucho menor de SPT comparado con el tratamiento conservador.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses.
