Los quistes mediastínicos son un grupo heterogéneo de lesiones neoplásicas, congénitas e inflamatorias y suponen entre el 20 y el 32% de todas las masas mediastínicas primarias1. Son relativamente poco frecuentes en la práctica diaria y una proporción significativa de estas lesiones se hallan de forma casual durante un examen por otras indicaciones2. Incluyen distintas entidades patológicas, con características clínicas y radiológicas solapadas. Se observan tanto en la población adulta como en la infantil, y su clasificación se basa en la causa2,3.

La clasificación es algo polémica y ciertas excepciones y tipos de menor importancia dependen de la apreciación de los especialistas. Parte de la controversia se centra en si el manejo de los quistes debe realizarse mediante observación o mediante extracción quirúrgica. Nuestra intención ha sido dilucidar el espectro y las características clínicas de las lesiones quísticas en el mediastino. Para ello hemos realizado un estudio retrospectivo en el que examinamos las características clínicas, así como las técnicas de diagnóstico y tratamiento, de las lesiones quísticas primarias del mediastino.

Se realizó una amplia revisión entre 2000 y 2007. Durante estos 7 años se diagnosticaron masas quísticas del mediastino a 34 pacientes, a los que con posterioridad se realizó una intervención quirúrgica. En todos los casos se registraron el cuadro clínico, los hallazgos radiológicos y el procedimiento quirúrgico empleado. La evaluación radiológica fue el primer paso. Se excluyeron las estructuras quísticas deformadas debido a infección, hemorragia intraquística o rotura, y sólo se evaluaron aquéllas radiológicamente intactas. Se estableció el diagnóstico histopatológico. Se incluyeron todos los quistes primarios del mediastino, incluso los causados por enfermedad hidatídica primaria del mediastino, que no son quistes verdaderos pero presentan características radiológicas y clínicas indistinguibles de los quistes primarios del mediastino. Se excluyeron los quistes con degeneración tumoral, los abscesos mediastínicos, los seudoquistes pancreáticos y todos aquellos que no presentasen revestimiento epitelial verdadero o tuviesen una pared quística irregular con un grosor superior a 3mm.

Se utilizó el programa informático Statistica versión 5,1 (StatSoft, Inc. EE.UU.) para realizar el análisis estadístico, en el que se aplicaron la prueba exacta de Fisher o la prueba de la χ2. Se consideró que había significación estadística con valores de p<0,05.

Entre 2000 y 2007 se remitió a nuestro departamento a 105 pacientes para el tratamiento quirúrgico de masas mediastínicas. Se trataba de quistes mediastínicos en 34 casos, que representaron el 33% del total de tumores mediastínicos. Había 18 mujeres (53%) y 16 varones (47%), cuyas edades iban de 22 a 74 años. La media de edad (±desviación estándar) fue de 45,33±14,19 años. La media de edad de los pacientes con quistes mediastínicos anteriores y viscerales fue de 51,00±14,08 y 44,63±15,20 años, respectivamente.

Salvo en el caso de los pacientes con enfermedad hidatídica (6%), la mayoría de los quistes eran congénitos (94%). Hubo 14 quistes broncogénicos (41%), 7 pericárdicos (21%), 4 tímicos (12%), 3 teratomas (9%), 3 quistes pleurales (9%), 2 hidatídicos (6%) y un quiste sencillo del tiroides (3%).

Del total de pacientes, 21 (61%) presentaban síntomas. En los asintomáticos (39%), los quistes se encontraron de forma casual en la radiografía del tórax. Los síntomas más comunes fueron el dolor y las molestias torácicos (41%), seguidos de la disnea (n=3), la tos (n=1) y la hemoptisis (n=1). Otras formas de presentación infrecuentes fueron en un caso la fatiga y en otro la cefalea, cuya causa no tenía una explicación razonable. El tamaño de los quistes localizados en el mediastino anterior fue de 7,2±2,17cm y el 88% de ellos eran sintomáticos. Los localizados en el mediastino visceral medían 6,76±4,5cm y el 54% eran sintomáticos. No hubo correlación entre el tamaño y los síntomas (p=0,380). Las características clínicas de los quistes mediastínicos se muestran en la tabla 1.

Tabla 1. Características generales y características clínicas de los quistes mediastínicos

Los valores se expresan como media±desviación estándar o número (porcentaje).

Con independencia del tipo, el 76% de los quistes (n=26) se detectaron en el mediastino visceral y los restantes (n=8) en el mediastino anterior. No hubo ningún quiste localizado en el mediastino posterior. Las manifestaciones clínicas fueron más frecuentes en los quistes mediastínicos anteriores, ya que el 88% presentaba síntomas. Los quistes localizados en el mediastino visceral fueron más asintomáticos, pues sólo el 55% produjo síntomas. La localización de los quistes mediastínicos se muestra en la tabla 1.

De los 29 quistes broncogénicos resecados quirúrgicamente durante el período de estudio, 14 (48%) se localizaban en el mediastino. Los quistes pericárdicos constituían el 50% de los quistes mediastínicos de origen mesotelial. El 57% de ellos eran asintomáticos. Detectamos 4 (57%) en el lado derecho y 3 (43%) en el izquierdo (figura 1). Las características generales de los quistes broncogénicos y pericárdicos se muestran en la tabla 2.

Figura 1. Quiste pericárdico en el lado derecho, que se origina en el mediastino visceral y se extiende hacia la sección anterior del mediastino.

Tabla 2. Características generales de los quistes broncogénicos y pericárdicos *

Los valores se expresan como media±desviación estándar o número (porcentaje).

* Cifras disponibles para cálculos estadísticos.

En 13 pacientes (38%) se diagnosticaron quistes menos comunes, tales como quistes tímicos, pleurales, hidatídicos, teratomas y tiroideos. En nuestra serie, los quistes tímicos (n=4) representaron el 13% del total, el 29% de los quistes mesoteliales y el 50% de todos los quistes mediastínicos anteriores (figura 2). Las características generales de los quistes menos comunes se muestran en la tabla 3.

Figura 2. Quiste tímico unilocular que causa el agrandamiento del mediastino anterior.

Tabla 3. Características generales de los quistes menos comunes

Los quistes localizados en el mediastino visceral se presentaron por igual en varones y mujeres (13 en cada caso), pero en éstas fueron más frecuentes los quistes de localización anterior. Sin embargo, no hubo relación entre el sexo y la localización (p=0,276).

El procedimiento quirúrgico se eligió en función del tamaño tumoral, la localización y la penetración en estructuras circundantes. Se indicó la cirugía para obtener un diagnóstico preciso, eliminar la presión a órganos mediastínicos vitales y evitar posibles complicaciones como su transformación en tumor maligno. La resección se realizó mediante esternotomía media (n=6), toracotomía (n=27) y mediastinoscopia (n=1). No se efectuó ninguna intervención mediante cirugía toracoscópica asistida por vídeo. No hubo mortalidad ni morbilidad grave tras la extracción quirúrgica de los quistes mediastínicos. Todos los pacientes se recuperaron sin incidentes. Todos los quistes se hallaban intactos. Salvo un quiste tímico multilocular, todos los demás eran uniloculares y presentaban una estructura congénita con pared quística delgada y líquido seroso (figura 3). El período de seguimiento fue de 23,1±15,4 meses (rango: 9–70). No se produjo recurrencia de ningún quiste.

Figura 3. Quiste tímico congénito con pared quística delgada y líquido seroso.

Las estructuras quísticas mediastínicas suponen el 31% de todas las masas mediastínicas en esta serie. Otras series presentan tasas diferentes3. Kirwan et al4 estimaron que los quistes mediastínicos congénitos representaban en torno al 10% de todas las masas mediastínicas en la población adulta. Sin embargo, es difícil calcular su prevalencia exacta, ya que algunos pacientes ancianos presentan lesiones de este tipo pero permanecen asintomáticos toda la vida. La frecuencia total de quistes en nuestra serie se sitúa en los límites de los datos publicados por otros autores5. Esta mayor proporción de quistes puede estar relacionada con la exclusión en nuestro estudio de las lesiones quísticas con degeneración maligna y de los quistes esofágicos.

La mayoría de las lesiones de nuestra serie se encontraron en el mediastino medio (76%), debido a la diversidad de los tejidos, mayor que la del mediastino anterior o posterior. La literatura médica actual respalda este hallazgo6. Los quistes restantes se hallaron en la sección anterior (24%) y no se encontraron quistes en el mediastino posterior.

Los síntomas carecen de especificidad y la mayoría se debe principalmente a la compresión de las estructuras adyacentes. La disfagia, la pérdida de peso, la anorexia y la tos improductiva hacen pensar en neoplasias malignas subyacentes2. En esta serie, el 61% de los pacientes con quistes mediastínicos presentaba síntomas. El dolor torácico fue la queja más frecuente, con independencia del tipo de lesión quística. Dicho dolor puede deberse a la irritación o inflamación de la pleura.

Cualquiera que sea la etiología, estas masas presentan un aspecto similar en las técnicas de imagen. La degeneración extensa de masas sólidas puede conducir a formaciones quísticas que son radiológicamente indistinguibles de los quistes verdaderos7. El primer paso en la evaluación de estas masas es la radiografía convencional de tórax, donde normalmente aparecen como una zona redonda u oval, bien delimitada, de mayor opacidad7,8. Actualmente la resonancia magnética es la técnica de imagen más elegida para establecer el diagnóstico y determinar la ubicación de los quistes9. En esta serie no se utilizó de forma sistemática, ya que los métodos convencionales y la tomografía computarizada nos ayudaron a definir las características de los quistes y a decidir el procedimiento quirúrgico. La resonancia magnética es especialmente útil para el diagnóstico diferencial de otras masas mediastínicas y, en algunos casos, para evaluar las posibilidades de resección completa.

La morbilidad de los quistes, con independencia de su naturaleza, se debe en general al agrandamiento de la lesión hacia las estructuras vecinas, tales como el corazón, los grandes vasos o el árbol traqueobronquial. Otras enfermedades son la infección del quiste, la hemorragia intraquística, la rotura espontánea, la obstrucción de las vías respiratorias, el compromiso hemodinámico, incluido el taponamiento cardíaco, y la recidiva tras la resección10,11,12,13. Se han publicado pocos casos de degeneración maligna de estos quistes2,5,14. En nuestra serie no hubo complicaciones que dieran lugar a morbilidad o mortalidad, ya que no hubo quistes complicados en los pacientes.

Los quistes mediastínicos pueden formarse debido a diversas entidades clínicas: quistes broncogénicos, mesoteliales e hidatídicos en zonas endémicas. Los quistes broncogénicos constituyen un 5–10% de todos los tumores mediastínicos y un 50–60% de todas las masas quísticas mediastínicas15,16,17,18. Pueden encontrarse en cualquier parte del cuerpo19,20. Nosotros sólo incluimos los localizados en el mediastino, que constituían el 48% de todos los broncogénicos (29 quistes broncogénicos en total). En la serie de Takeda et al2, el 48% de las lesiones mediastínicas quísticas se debían a quistes broncogénicos. Este tipo de quistes se encuentra a veces junto a otras malformaciones pulmonares congénitas, tales como el secuestro pulmonar y el enfisema lobular21, pero nosotros no encontramos tal relación.

Entre los quistes mesoteliales se encuentran los pericárdicos, los pleurales y los tímicos3. Estos últimos se hallan en el mediastino anterior, mientras que los pericárdicos y pleurales generalmente se localizan en la sección visceral. En nuestra serie, el 41% de todos los quistes era de origen mesotelial. A diferencia de lo descrito en la literatura médica, en nuestro estudio la mayoría de los quistes mesoteliales estaban en el mediastino visceral6. En las masas quísticas mesoteliales la etiología más frecuente (50%) fue la afección pericárdica, que fue la causa del 29% de las masas quísticas tímicas y del 21% de las pleurales. La mayoría de los quistes pericárdicos surgen en el ángulo cardiofrénico anterior y con frecuencia se localizan en el lado derecho y son pedunculados1,3. Detectamos 4 (57%) en el lado derecho y 3 (43%) en el izquierdo. En las series publicadas, la disnea y las molestias en la pared torácica fueron los síntomas más frecuentes, pero por lo general los pacientes no tenían síntomas1,7,22,23. En cambio, el 57% de nuestros pacientes sí los presentaban.

Los quistes pleurales comparten características patológicas, radiológicas y embriológicas con otros quistes mesoteliales. Algunos autores aconsejan la observación atenta de los quistes pequeños en los casos asintomáticos24. En nuestra opinión, la extracción quirúrgica y la confirmación histopatológica son razonables. Los quistes tímicos constituyen la mayoría de las lesiones quísticas mesoteliales del mediastino y pueden encontrarse en cualquier lugar anatómico entre el cuello y el diafragma6. En la mayoría de las series constituyen uno de los grupos más numerosos, después de los quistes broncogénicos. En el estudio de Takeda et al2 los quistes tímicos constituían el segundo grupo más numeroso, representando un 28,6% de los quistes mediastínicos. Los quistes uniloculares son por lo general congénitos y tienen una pared quística delgada y líquido seroso. Los quistes multiloculares con pared gruesa contienen líquido gelatinoso y se cree que se adquieren en origen8,23. El tratamiento de los quistes tímicos uniloculares es objeto de debate. Algunos autores consideran que todos los quistes deben extraerse para obtener un diagnóstico definitivo y prevenir complicaciones futuras24. En todo caso, los quistes multiloculares deben extirparse debido al riesgo de degeneración maligna1,25. En nuestra serie, los quistes tímicos primarios representaron un 13% del total, un 29% de los quistes mesoteliales y un 50% de todos los quistes mediastínicos anteriores. Hubo 3 casos de teratoma en el mediastino anterior. Los hallazgos clínicos y radiológicos fueron similares a los de las demás masas quísticas en el mediastino.

Los quistes mediastínicos primarios constituyen el 0,1% del total de quistes hidatídicos. Es infrecuente hallar quistes hidatídicos que de verdad afecten al mediastino, pero nosotros encontramos 2 casos. Ambos estaban intactos y, por consiguiente, los síntomas eran debidos al efecto de la masa. En ambos casos se realizó una escisión sencilla.

Existe considerable debate sobre el mejor enfoque terapéutico para los quistes mediastínicos. Algunos autores abogan por una actitud expectante o conservadora mediante la aspiración transbronquial, transesofágica o percutánea guiada con tomografía computarizada26 en los pacientes asintomáticos, pero todos estos procedimientos son polémicos y el último presenta riesgo de recidiva. Algunos investigadores defienden la aplicación de agentes esclerosantes seguida de la aspiración de los residuos epiteliales degenerados, pero los resultados no son siempre satisfactorios11,26,27. El enfoque tradicional ante los quistes mediastínicos, especialmente con características radiológicas atípicas o en estado sintomático, es la escisión quirúrgica para realizar un diagnóstico y tratamiento definitivos26,27.

Los resultados tras los seguimientos a corto y a largo plazo de la intervención quirúrgica son satisfactorios. La intervención quirúrgica dependerá de los casos. Los métodos menos invasivos, como la cirugía torácica asistida por vídeo (VATS), han ganado popularidad recientemente. Algunas de las dificultades conocidas de esta técnica son las adherencias periquísticas densas, la comunicación de los quistes con estructuras traqueobronquiales o esofágicas, la dificultad para control la hemorragia y la posibilidad de no erradicar por completo los restos de la pared quística durante la VATS21. Por otro lado, el tamaño, la profundidad, la localización y la relación de los quistes con importantes estructuras vasculares, traqueobronquiales o esofágicas pueden hacer que sea inevitable recurrir a una toracotomía. Si bien las dificultades que entraña la extracción y las posibilidades de complicaciones y recidiva son similares a las que se presentan con la toracotomía posterolateral clásica, la VATS ofrece claras ventajas postoperatorias28. En pacientes seleccionados también se obtienen resultados prometedores con la escisión toracoscópica de los quistes broncogénicos mediastínicos29. En la mayoría de los casos, preferimos la toracotomía y la esternotomía. Debido a sus ventajas postoperatorias, es probable que en los pacientes apropiados y en departamentos experimentados se prefiera la VATS. En los procedimientos quirúrgicos debe perseguirse la resección completa y segura, por lo que debe elegirse el procedimiento que permita asegurarla. Los quistes mediastínicos en pacientes asintomáticos no son infrecuentes. La cirugía es el método más seguro para obtener un diagnóstico y tratamiento definitivos con unas tasas de mortalidad y morbilidad aceptables.