Sr. Director: "Leiomioma benigno metastático" es el término consagrado por el uso para describir la enfermedad consistente en la presencia, en localización extrauterina, de lesiones leiomiomatosas carentes de signos histológicos y citológicos de malignidad, que clínica y radiológicamente simulan un comportamiento metastásico, en pacientes con antecedentes de leiomiomas uterinos.
Presentamos el caso de una paciente de 54 años de edad, a quien se practicó una histerectomía (total con doble anexectomía) debido a múltiples miomas. En la pieza quirúrgica se observó la presencia de adenomiosis y de un pólipo endometrial. Ante la imagen en la radiografía anteroposterior de tórax en "suelta de globos" (fig. 1) descubierta en el estudio preoperatorio de la enfermedad uterina, se estudió a la paciente en el Servicio de Neumología, donde se solicitó una tomografía axial computarizada de tórax, en la que se observaron múltiples imágenes nodulares y sólidas, de tamaño diverso, que se distribuían en ambos campos pulmonares de manera difusa, con un patrón multinodular. Dichos hallazgos eran indicativos de enfermedad metastásica pulmonar de tumor primario desconocido. No se objetivaron adenomegalias mediastínicas ni retroperitoneales. Se aconsejó la realización de una colonoscopia, en la que no se observó enfermedad evidente. Lo mismo sucedió con los estudios citológicos del aparato respiratorio y con la fibrobroncoscopia (estas últimas pruebas realizadas tras la intervención quirúrgica ginecológica referida). Se remitió a la paciente al Servicio de Cirugía Torácica para la realización de biopsia mediante resección en cuña de 2 nódulos pulmonares bilaterales mediante videotoracoscopia. Las lesiones, de 2,5 y 2 cm de dimensiones máximas, mostraban una tonalidad blanquecina y un aspecto fasciculado, siendo la consistencia firme al corte. Su estudio histológico permitió observar una lesión fusocelular, donde las células presentaban citoplasmas ligeramente eosinófilos y núcleos fusiformes centrales con bordes romos "en cigarro puro" sin nucléolo, atipia ni mitosis evidentes. Asimismo, la seriación exhaustiva de la pieza quirúrgica no demostró focos de necrosis tumoral, áreas pleomórficas o mayor atipia celular. Con todos estos datos histológicos, y teniendo en cuenta los antecedentes y la situación clínica de la paciente, se estableció el diagnóstico de leiomioma benigno metastásico de localización pulmonar. Tras 2 años de seguimiento la paciente no ha presentado síntomas derivados de su enfermedad ni ha precisado tratamiento específico.
Fig. 1. Radiografía anteroposterior de tórax (imagen superior izquierda) y detalles microscópicos de la lesión (*20 y *40 aumentos).
El término "leiomioma benigno metastásico", si bien ha sido consagrado por el uso, no está exento de polémica, pues son muchos los detractores de una denominación que no termina de esclarecer la verdadera naturaleza de la lesión. La controversia está servida por cuanto un gran número de autores niega su existencia argumentando que un minucioso muestreo de cada una de las supuestas lesiones metastásicas, así como de la lesión uterina primitiva, permitiría demostrar que realmente se trata de un leiomiosarcoma de bajo grado; de hecho, en una cuidadosa revisión de los casos publicados en la literatura médica se ha logrado desechar muchos de ellos, si bien un número significativo de los mismos no ha podido ser rebatido. A favor de la existencia de esta controvertida entidad habría que decir que las neoplasias de músculo liso primarias de pulmón son del todo infrecuentes, que la mayor parte de los casos descritos fueron positivos para receptores estrogénicos y que muchos de ellos respondieron bien al tratamiento hormonal1.
En cualquier caso, hace falta una definición concreta de los criterios necesarios para distinguir una lesión de músculo liso maligna de otra benigna (leiomiosarcoma frente a leiomioma) y así determinar la verdadera naturaleza de esta lesión; para ello se han venido utilizando los siguientes parámetros: necrosis tumoral, atipia citológica e índice mitósico. No obstante, hay otra serie de parámetros secundarios que igualmente ayudan a determinar la verdadera naturaleza de la lesión, como son la edad de la paciente, el tamaño tumoral, la apariencia macroscópica de la lesión y, por supuesto, la invasión vascular y de estructuras adyacentes, estos últimos directamente indicativos de malignidad2,3. Ninguno de ellos estaba presente en nuestra paciente, por lo que consideramos que estamos ante un verdadero caso del llamado "leiomioma benigno metastático". El segundo problema que debe solventarse es la confusa terminología aplicada; si bien hemos empleado la terminología recogida en la última clasificación de la Organización Mundial de la Salud, consideramos que puede inducir a error o a una falta de entendimiento entre clínicos, cirujanos y patólogos. Por todo ello, una denominación como "leiomiomatosis pulmonar en paciente con antecedente de leiomiomatosis uterina", si bien más larga y tortuosa, sería más descriptiva y probablemente ayudaría a zanjar la controversia. A ello hay que añadir la presencia de nuevos trabajos que vienen a defender la naturaleza metastásica de dichas lesiones al demostrar su monoclonalidad mediante sofisticadas técnicas como la hibridación genómica comparativa y el análisis de inactivación del cromosoma X4.
El diagnóstico diferencial se plantea con metástasis de leiomiosarcoma, leiomiomatosis pulmonar primaria (no hay antecedentes ginecológicos), linfangioleiomiomatosis y el denominado "hamartoma fibroleiomiomatoso", si bien las características clínicas descritas parecen propias y difieren de las del resto de entidades. El pronóstico es bueno y está supeditado a la extensión de los nódulos pulmonares, ya que, si bien muchos de los casos son indolentes, en ocasiones se ha observado una ocupación masiva pulmonar, con la consiguiente morbilidad; como estos casos suelen acompañarse de síntomas, podemos decir que su presencia se asocia a mayor morbilidad.
El tratamiento convencional es la cirugía (nodulectomía y/o ooforectomía), si bien se han obtenido buenos resultados con tratamiento hormonal (moduladores de los receptores de estrógenos, inhibidores de la aromatasa, análogos de la hormona liberadora de la hormona luteinizante y progestágenos), que presenta respecto a la primera la ventaja de una menor morbimortalidad5,6.
