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Vol. 54. Núm. 7.
Páginas 399-400 (Julio 2018)
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DOI: 10.1016/j.arbres.2017.12.003
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Insuficiencia respiratoria aguda secundaria a gota tofácea crónica con afectación laríngea y bronquial: una complicación excepcional
Acute Respiratory Failure Due to Chronic Tophaceous Gout With Laryngeal and Bronchial Involvement: An Unusual Complication
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Mar Arlandis, Virginia Molina, Sandra Vañes, Eusebi Chiner
Autor para correspondencia
echinervives@gmail.com

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Servicio de Neumología, Hospital Universitari Sant Joan d’Alacant, Alicante, España
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La hiperuricemia mantenida (>7mg/dl) puede conducir, en su forma de gota tofácea crónica (GTC) a la formación de granulomas (tofos) alrededor de los cristales de urato, de gran capacidad erosiva1. Raramente la GTC produce afectación laríngea, provocando obstrucción de vía aérea superior (VAS), insuficiencia respiratoria aguda (IRA)2 e incluso puede afectar al árbol traqueobronquial3. Presentamos el caso de un paciente con GTC que comenzó con IRA tras un ataque agudo de gota laríngea, que precisó traqueostomía y, además, presentó tofos en el bronquio principal izquierdo (BPI), aunque finalmente desarrolló un carcinoma epidermoide en el bronquio del lóbulo superior izquierdo (BLSI). En nuestro conocimiento es el primer caso descrito en la literatura con ambas lesiones.

Varón de 51 años, fumador de 60 paq/año, con criterios clínicos de bronquitis crónica, obesidad, hiperuricemia sintomática tratada con alopurinol 300mg al día, aunque con cumplimiento irregular, hipertensión arterial y síndrome metabólico. Un año antes acudió a urgencias en repetidas ocasiones afecto de crisis de disnea hasta ser de reposo, atribuidas a exacerbación de la EPOC, que fueron tratadas mediante broncodilatadores y esteroides, y fue remitido a su domicilio con tratamiento sintomático. Cuatro meses más tarde acude nuevamente a urgencias afecto de una grave crisis de disnea. En la exploración se apreciaba aumento de trabajo respiratorio, cianosis central y periférica, estridor y en la gasometría: PaO2 55mmHg, PaCO2 60mmHg, pH7,20 y HCO3 22mmol. La Rx de tórax mostró una ligera cardiomegalia sin otros hallazgos. A la exploración cutánea se apreciaban múltiples tofos gigantes en los codos, las rodillas, las manos, con deformidades articulares, tofos palpebrales y en la pared abdominal, las piernas y los brazos (A y B). Fue valorado por neumología en el servicio de urgencias, que ante la sospecha de estenosis de la VAS solicitó evaluación urgente por ORL. La fibrolaringoscopia mostró parálisis de cuerdas vocales (CV) en aducción, con masas blanquecinas en las mismas y en aritenoides compatibles con tofos (fig. 1C), precisando traqueostomía urgente. La fibrobroncoscopia mostró lesiones excrecentes en BPI, blanquecinas, similares a las laríngeas (fig. 1D). Las biopsias bronquiales mostraron material fibrinohemorrágico con aislada celularidad epitelial atípica y fragmentos de pared bronquial sin alteraciones morfológicas significativas. Las biopsias laríngeas mostraron mucosa con epitelio escamoso, sin alteraciones y ausencia de malignidad. En la analítica destacaba ácido úrico de 12mg/dl. Tras oxigenoterapia, broncodilatadores y antibióticos fue dado de alta con traqueostomía permanente. Durante su estancia se realizó una poligrafía respiratoria con traqueostomía abierta que mostró episodios de hipoventilación profunda y un IAH de 8,5/h-1. Se inició tratamiento con ventilación mecánica invasiva hospitalaria y domiciliaria nocturna a través de traqueostomía (VIVO 50 VA/C: Vt 1.000ml, Fr 12rpm, EPAP 6cmH2O, Ti 1.5 s., trigger inspiratorio 3 y patrón de flujo descendente), con buen cumplimiento. Un año más tarde el paciente ingresó por hemoptisis, mostrando en la TAC tejido de densidad de partes blandas alrededor de BPI, salida del intermediario y bronquio del LSI. La fibrobroncoscopia mostró, además de las lesiones referidas en BPI, estenosis prácticamente completa del bronquio lingular y parcial del culmen con mucosa necrótica, revelando las biopsias la presencia de un carcinoma epidermoide bien diferenciado.

Figura 1.

A y B. Tofos gotosos en la articulación del codo y en la pared abdominal. C. Broncoscopia: parálisis de cuerdas vocales en aducción con depósito tofáceo sobre aritenoides. D. Broncoscopia: depósitos de gota tofácea submucosos en el bronquio principal izquierdo.

(0,33MB).

La afectación de tejidos de cabeza y cuello en la GTC es excepcional, y más aún la parálisis de CV secundaria a artritis gotosa aguda. Igualmente la afectación bronquial solo se ha descrito en una ocasión3. Por afectación laríngea no existen más de 20 casos publicados y ninguno en la literatura española4. Aunque existen pocos estudios que aborden la afectación laríngea en la gota, que más comúnmente afecta a la articulación cricotiroidea y raramente produce parálisis de CV, ya Garrod en 1863 describió unas «motas» de urato sódico en el cartílago aritenoides de la necropsia de un hombre con GTC5. Años más tarde Virchow reportó la presencia de urato monosódico en la CV de un paciente con extensos depósitos tofáceos6. La parálisis de CV es una causa potencial de IRA, excepcionalmente secundaria a artritis aguda2. Como en nuestro caso, la parálisis de CV se produce por atrofia y denervación de algunos músculos laríngeos implicados en la articulación cricoaritenoidea, más que por depósito directo de tofos, provocando fibrosis e inflamación sobre el tejido perineuronal, que finalmente atrofia las fibras musculares inervadas e hipertrofia las sanas7,8. Nuestro paciente presentó además tofos endobronquiales, aunque finalmente desarrolló un carcinoma epidermoide. Evidentemente, no puede establecerse una relación causa-efecto entre la gota y el carcinoma debido a su hábito tabáquico. El diagnóstico de gota cricoaritenoidea puede ser establecido por los síntomas y signos que presenten pacientes con extensa GTC, como disfagia, disfonía, disnea, etc.2. La afectación laríngea por gota debe ser considerada ante una historia de hiperuricemia y artritis gotosa aguda o crónica que presenta ronquidos, odinofagia, disfagia, estridor, disnea y/o disfonía. A veces se produce un compromiso agudo de la VAS que requiere traqueostomía urgente, e incluso pueden presentar lesiones bronquiales3.

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