Los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) con frecuencia presentan debilidad de los músculos respiratorios y deterioro del mecanismo de la tos. Una tos efectiva depende de la capacidad de los músculos inspiratorios para alcanzar una inspiración de alrededor del 80% de la capacidad pulmonar total, seguido del cierre de la glotis y una pausa con un aumento del volumen pulmonar1. Después de la contracción de los músculos espiratorios, la presión intratorácica aumenta y, cuando la glotis se abre, el aire es expulsado y las secreciones son propulsadas hacia las vías respiratorias centrales1. Por consiguiente, el deterioro del reflejo de la tos en pacientes ENM se relaciona con la debilidad de los músculos respiratorios, la disfunción bulbar que causa la incapacidad para controlar la glotis o incluso una deformidad de la pared torácica debido a escoliosis1–5. El deterioro del reflejo de la tos se traduce en un aclaramiento insuficiente de las vías respiratorias que puede provocar infecciones respiratorias, neumonía, atelectasia e insuficiencia respiratoria relacionada con la acumulación de secreciones2,5. En función del flujo basal, se ha propuesto un flujo pico de tos (PCF)<160l/min como indicativo de tos ineficaz2,5–8. Sin embargo, incluso un PCF basal<270l/min se ha asociado con complicaciones pulmonares, ya que, durante las enfermedades agudas, se producen reducciones adicionales de la fuerza de los músculos respiratorios con una reducción aún mayor de PCF2,9–11. Por lo tanto, el manejo de las secreciones de las vías respiratorias, en particular durante las infecciones intercurrentes de las vías respiratorias, es un importante problema en pacientes ENM y es la causa principal de morbilidad, hospitalizaciones prolongadas, ingresos en la unidad de cuidados intensivos y mortalidad2,5,9,12–15. Las técnicas para mejorar el aclaramiento de las vías respiratorias pueden reducir a un mínimo las complicaciones relacionadas con la acumulación de secreciones y reducir las tasas de hospitalización3,15,16. No obstante, en pacientes con deformidades de la pared torácica la fisioterapia y las técnicas de expectoración asistida manual pueden ser ineficaces17. Estas técnicas también consumen mucho tiempo y requieren un cuidador adiestrado apropiadamente.

La insuflación-exuflación mecánica (IEM) es una técnica de tos asistida mecánicamente. Aplica gradualmente una presión positiva a las vías respiratorias, seguida de un cambio rápido por una presión negativa. Puede aplicarse a través de una máscara facial o de un catéter de traqueostomía2,5. En 1953, se comercializó el primer dispositivo de asistencia mecánica de la tos. Desde entonces, en diversos estudios se ha confirmado su eficacia. La IEM se considera más eficaz que otras técnicas de referencia de aumento del mecanismo de la tos4,5,7. A pesar de la experiencia cada vez mayor y de los resultados publicados con respecto a esta técnica, solo se dispone de datos limitados relacionados con sus indicaciones para el uso domiciliario, al igual que sobre el cumplimiento y seguridad.

El objetivo del presente estudio fue describir las indicaciones de un tratamiento domiciliario IEM, al igual que determinar su seguridad y cumplimiento en pacientes con ENM.

Desde 1989, el servicio de neumología del Hospital Sant João dispone de una clínica ambulatoria para las ENM en cooperación con el servicio de neurología. Esta clínica ofrece asistencia respiratoria a muchos pacientes con ENM.

Los dispositivos IEM se han utilizado como ayuda domiciliaria desde febrero de 2005. El dispositivo se prescribió para arrendamiento diario continuo. Estos dispositivos se incluyen en el material respiratorio ofrecido a los pacientes de acuerdo con la indicación clínica específica. Este material incluye instrumental para la ventilación, monitorización y control de las secreciones y es alquilado por una empresa privada de asistencia domiciliaria que también proporciona visitas domiciliarias de profesionales sanitarios con regularidad. El dispositivo IEM y un oxímetro portátil tienen un coste de arrendamiento total diario de 10 euros. Todos los gastos de este tratamiento domiciliario son responsabilidad del hospital. Todas las estrategias relacionadas con la valoración clínica de los pacientes, adaptación a los dispositivos y programa de formación de los cuidadores son efectuadas por profesionales del servicio de neumología de la clínica ambulatoria de ENM.

Se incluyó en este estudio a todos los pacientes a los que se prescribió IEM domiciliaria. Se efectuó un análisis observacional con un seguimiento de 4 años. Los pacientes se reclutaron a partir del servicio de neumología incluido en esta clínica multidisciplinaria de ENM. El protocolo fue aprobado por el comité de investigación del hospital y el estudio se efectuó de acuerdo con las directrices éticas de investigación en seres humanos y con los principios de la Declaración de Helsinki (1975, revisados en 1983).

Se estudiaron 21 pacientes ENM sometidos a ventilación mecánica continua (6 con traqueostomía) y tratamiento domiciliario IEM. Los diagnósticos fueron los siguientes: esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (n=5), distrofia muscular de Duchenne (DMD) (n=2), otras ENM (n=3) y esclerosis múltiple (EM) (n=1) (tabla 1). Otras ENM incluyen un grupo heterogéneo de enfermedades: miopatía por cuerpos de inclusión citoplasmática, atrofia muscular espinal de tipo 2 y miopatía no clasificada. En la tabla 1 se muestra la función pulmonar previa al inicio de la IEM.

El tiempo mediano de inicio del deterioro respiratorio de los pacientes era de 29 meses (7–271 meses) y utilizaban tratamiento de soporte ventilatorio domiciliario desde hacía una mediana de 29 meses (7–271 meses) antes de su inclusión en el protocolo (tabla 1). Por lo que respecta a los pacientes ELA, al comienzo del programa, había 6 pacientes con disfunción bulbar grave. Durante el seguimiento, se produjo progresión de la enfermedad, de modo que, al término del seguimiento, 10 pacientes presentaban disfunción bulbar grave, 5 de ellos se habían sometido a una traqueostomía (cinco la rechazaron). También hubo un paciente con miopatía no clasificada, ventilado a través de traqueostomía, sin disfunción bulbar, que rechazó la descanulación a VNI.

El cumplimiento con la IEM se cita en la tabla 2. Utilizaron la técnica a diario 10 pacientes (siete con ELA bulbar, dos con ELA no bulbar y uno con miopatía no clasificada) (tabla 2). Los 6 pacientes con traqueostomía (5 con ELA bulbar y uno con miopatía no clasificada) y 4 pacientes sometidos a VNI (2 con ELA bulbar, que rechazaron la traqueostomía y 2 con ELA no bulbar) utilizaron la técnica a diario. Los datos relacionados con la frecuencia diaria de las sesiones en los grupos de usuarios diarios se citan en la tabla 3. En este grupo, los pacientes con traqueostomía usaron la IEM un mayor número de veces al día que los sometidos a VNI (tabla 3).

Utilizaron la técnica de manera intermitente 11 pacientes (tabla 2). Estos pacientes solo usaron el dispositivo en las exacerbaciones agudas, como una infección de las vías respiratorias y en episodios individuales de acumulación de secreciones. Cuando la exacerbación se resolvió o las secreciones se redujeron hasta el punto de mantener una SpO2>95%, interrumpieron su utilización.

En general, los cuidadores consideraron que el dispositivo era eficaz.

En 8 pacientes la aplicación precoz de IEM (guiada por los datos de la oximetría) evitó las visitas al SU debido a acumulación de secreciones y el dispositivo invirtió el episodio de desaturaciones y normalizó la SpO2 sin necesidad de administrar oxígeno suplementario. Los 8 pacientes y sus cuidadores respectivos refirieron que, de no haber tenido acceso al dispositivo, habrían acudido al servicio de urgencias.

En 4 pacientes (tres ELA bulbar y una ELA no bulbar), la IEM domiciliaria no fue suficiente para normalizar la saturación de oxígeno y requirieron hospitalizaciones para tratar la acumulación de secreciones durante infecciones agudas de las vías respiratorias (tabla 4). De estos 3 pacientes con ELA bulbar, uno de ellos se había sometido a una traqueostomía y los otros 2 la habían rechazado constantemente.

La IEM domiciliaria fue bien tolerada y no se produjeron complicaciones relacionadas con el tratamiento (tabla 4).

Durante el período de estudio, fallecieron 4 pacientes con ELA bulbar, en relación con la progresión de la enfermedad (tabla 4).

Ya se ha demostrado la eficacia de la IEM para aumentar el PCF y mejorar la eficacia de la maniobra de la tos1–4,7,13,14,21,22. Chatwin et al compararon diversas intervenciones (tos asistida con fisioterapia, tos asistida con VNI, tos asistida con exuflación e IEM) con la tos no asistida y demostraron que la IEM fue la técnica asociada con el mayor aumento de PCF4. Los datos de la oximetría han demostrado su utilidad ya que permiten detectar una disminución súbita de la saturación de oxígeno como consecuencia de un tapón mucoso2,3,15,21. Los pacientes descritos en el presente estudio experimentaban insuficiencia ventilatoria grave y dependían continuamente de la ventilación mecánica (24h al día). Todos utilizaban ventilación limitada por volumen ciclada por tiempo desde años atrás antes de su inclusión en el estudio.

El presente estudio se basó en el protocolo propuesto por Bach et al, que consiste en una pauta domiciliaria con un soporte de VNI, monitorización de la oximetría durante 24h y uso de IEM guiada por los datos de aquélla (SpO2<95%)3,7,15,23,24.

En el presente estudio la IEM domiciliaria se centró en los cuidadores no profesionales de los pacientes con el apoyo de un profesional sanitario con formación, de guardia domiciliaria.

En unos pocos estudios se ha descrito el tratamiento respiratorio domiciliario con IEM para pacientes con ENM, aunque un elevado número de estudios describe la eficacia de la combinación de las técnicas de asistencia de la tos, manuales y mecánicas en las situaciones agudas hospitalarias8,9,21. Aunque la IEM llevada a cabo por cuidadores no profesionales se ha considerado eficaz y bien tolerada, suscita cierta controversia y faltan datos sobre su uso domiciliario a largo plazo15,21,23,24.

En nuestra estrategia, la condición principal de una asistencia domiciliaria eficaz después del alta hospitalaria es la presencia de cuidadores adiestrados y motivados apropiadamente. Este estudio respalda la importancia de una fase de formación adecuada, presentada precozmente tanto a los pacientes como a sus cuidadores en el hospital, como también han propuesto Tzeng et al15. Además, el presente estudio confirma que los cuidadores con una formación y motivación apropiadas pueden detectar una agravación respiratoria y usar con eficacia el protocolo domiciliario de IEM. Los pacientes con enfermedades neuromusculares, en particular la ELA, pueden presentar un curso progresivo rápido con una disminución precoz de la fuerza de los músculos respiratorios y un deterioro de la tos, ambos asociados con muerte prematura3,9,14,25,26. Este curso natural de las ENM no permite clarificar la influencia de la IEM domiciliaria por lo que respecta a los ingresos en el SU/hospitalizaciones. El número de estos episodios antes y después del protocolo IEM domiciliario no es comparable. De hecho, antes de empezar el tratamiento en el domicilio, el reflejo de la tos de los pacientes era más potente y, por lo tanto, experimentaban un menor número de episodios de acumulación de secreciones. A diferencia de otras ENM, la ELA también incluye un control del músculo glótico. En general, en los pacientes con ENM no bulbares puede instaurarse un tratamiento de soporte no invasivo y presentan una mayor supervivencia3,5,16. Sin embargo, la casi inevitable progresión hasta una disfunción bulbar es una de las características más negativas en el curso de la enfermedad y es la principal razón por la que, a diferencia de otras enfermedades neuromusculares, la traqueostomía se hace necesaria para prolongar la supervivencia1,3,6–9,12,13,16,23,24,26,27. Se ha utilizado ampliamente el cociente MIC/FVC para valorar la función bulbar, porque para acumular volúmenes consecutivos de aire para alcanzar la MIC es necesaria una función glótica adecuada20. Además, una disfunción bulbar grave también es responsable de la disfunción de los músculos de las vías respiratorias superiores, lo que crea un colapso dinámico durante la fase de exuflación de la IEM, por lo que la técnica es ineficaz en este grupo de pacientes2,4,13,23,25. Sancho et al han identificado 2 tipos de pacientes ELA bulbares: aquellos con tan solo un fracaso para cerrar la glotis que no pueden atrapar el aire pero en los que la IEM puede ser eficaz y los que presentan un colapso dinámico de las vías respiratorias superiores en los que la IEM no es eficaz e incluso entraña riesgos25. En el presente estudio, la ELA, que es el diagnóstico más habitual, representa un grupo heterogéneo: desde una enfermedad no bulbar con un PCF inadecuado hasta una enfermedad bulbar grave que requiere traqueostomía. Esta representa en sí misma un problema adicional concerniente a su aceptación por parte del paciente o por los problemas asociados que entraña (inflamación local, aumento de las secreciones y de las infecciones)2,3,12,15,26,28. De hecho, aunque se propuso a todos los pacientes con disfunción bulbar grave, algunos siguieron rechazándola y prefirieron continuar con la VNI y el protocolo IEM. Bach et al también han descrito que incluso los pacientes con ELA bulbar grave pueden recibir un tratamiento de soporte con el uso combinado de VNI e IEM, lo que retrasa la traqueostomía, siempre que puedan mantener una saturación de oxígeno >95% en aire ambiental23. No obstante, estos pacientes requieren una supervisión periódica cuidadosa para anticipar el fracaso de una estrategia no cruenta, de modo que puedan examinarse las opciones terapéuticas y abordarse con los pacientes y su familia, con el objetivo de que las decisiones puedan tomarse de antemano más que en el momento de una crisis respiratoria. Farrero et al han sugerido que el seguimiento cada 3 meses o a demanda del paciente ha dado lugar al reconocimiento oportuno de la progresión de la enfermedad16.

En el presente estudio, cada sesión de IEM consistió en 6–8 ciclos de insuflaciones-exuflaciones con presiones medias de 40 a −40cm H2O, tituladas de acuerdo con la tolerancia del paciente. Chatwin y Sivasothy han considerado que las presiones más bajas son más confortables y entrañan menos riesgos4,17. No obstante, los ajustes usados en el presente estudio se prefieren ampliamente por el bienestar y la eficacia y también son sugeridos por el fabricante1,3,8,24,29. En general, son bien tolerados y se han considerado el medio más eficaz de obtener valores más altos de PCF prácticamente sin complicaciones1,3,5,7,8,21,24. Con todo, prestamos especial atención a una titulación individualizada cuidadosa de la presión IEM, tratando de obtener una expansión torácica máxima, respetando el bienestar, lo que puede justificar la tolerancia y ausencia de complicaciones. La aplicación de IEM se ajustó a las necesidades de cada paciente por lo que concernía a la frecuencia de utilización, considerando a usuarios diarios y a usuarios intermitentes. En los usuarios intermitentes, no fue posible registrar el número de sesiones IEM por mes o semana porque el cumplimiento no fue regular y dependió del número y la gravedad de las exacerbaciones respiratorias. Por el contrario, los usuarios diarios refirieron el empleo del dispositivo cada día, con independencia de las exacerbaciones, tanto para el control de las secreciones como la insuflación pulmonar y para invertir todos los episodios de SpO2<95%. El presente estudio también demuestra que todos los pacientes sometidos a traqueostomía usaron la IEM a diario y un mayor número de veces al día que los sometidos a VNI. Este hecho puede estar justificado por la inflamación local y el aumento de las secreciones relacionados con la traqueostomía. También encontramos que algunos pacientes con ELA bulbar, incapaces de atrapar el aire, no solo usaron la IEM como técnica de asistencia de la tos, sino también para la insuflación pulmonar.

De acuerdo con el presente estudio, tanto los pacientes como los cuidadores describieron una mayor eficacia del aclaramiento de las secreciones de las vías respiratorias con este protocolo domiciliario. Su aplicación precoz, guiada por los datos de la oximetría con normalización de la saturación de oxígeno en aire ambiental, evitó las visitas al servicio de urgencias debido a la acumulación de secreciones. Los pacientes afirmaron que, durante estos episodios, en ausencia de IEM, habrían acudido al hospital debido a los problemas respiratorios agudos. Además, hubo muy pocos episodios en los que la IEM domiciliaria no fuera suficiente para resolver la acumulación de secreciones y fuera necesario el ingreso en el SU o las hospitalizaciones. Ninguno de estos pacientes requirió intubación. De hecho, parece ser que el protocolo reduce el riesgo de infecciones de las vías respiratorias y evita tanto el ingreso en el servicio de urgencias como las hospitalizaciones. Bach et al han descrito que los pacientes con enfermedades neuromusculares dependientes de VNI y que usan la IEM guiada por los datos de la oximetría pueden ser tratados sin riesgos en el domicilio sin necesidad de hospitalización3,6,7,13–15.

El presente estudio no demostró complicaciones relacionadas con el dispositivo. Las complicaciones potenciales son muy poco frecuentes e incluyen distensión abdominal, aumento del reflujo gastroesofágico, hemoptisis, y malestar abdominal y torácico, acontecimientos cardiovasculares agudos, barotrauma y neumotórax5. Bach et al no han descrito complicaciones en más de 500 tandas de IEM7. Constituyen medidas simples pero prudentes para evitar las complicaciones las pausas breves de reposo entre aplicaciones (para evitar la hiperventilación), la evitación después de las comidas, el tratamiento adecuado del reflujo gastroesofágico y la reducción de la presión de insuflación de acuerdo con la tolerancia5.

Durante el período de estudio, fallecieron cuatro pacientes con ELA bulbar. La principal causa de la muerte fue una enfermedad progresiva rápida con disfunción bulbar grave. Estos 4 pacientes habían rechazado constantemente la traqueostomía.

Las principales limitaciones del presente estudio son su característica observacional, el reducido número de pacientes incluidos y la ausencia de un grupo de control. No obstante, poco después de iniciar este protocolo, evidenciamos los beneficios del tratamiento por lo que respecta a la eficacia en el manejo de la acumulación de secreciones, evitación del ingreso en el servicio de urgencias y la mejora de la calidad de vida de estos pacientes. Por lo tanto, consideramos que no sería ético privar a los pacientes de un tratamiento de eficacia demostrada.

La conclusión más importante del presente estudio es que es posible tratar a pacientes con enfermedades neuromusculares graves con un aclaramiento insuficiente de las secreciones de las vías respiratorias con una pauta de IEM domiciliaria centrada en el adiestramiento de cuidadores no profesionales. Esto es válido para pacientes sometidos a VNI y aquéllos que requieren traqueostomía. De acuerdo con los pacientes, el mayor uso de IEM durante las infecciones respiratorias puede evitar los ingresos en el servicio de urgencias.

Esta técnica debe considerarse un complemento útil del soporte ventilatorio en estos pacientes.